척추갈림증 및 관련 기형

spina bifida 및 관련 기형 소개 Spina bifida 및 관련 기형은 신경관 불충분 기형에 속하며 Spina bifida는 완전한 spina bifida 또는 total spine 또는 부분 spina bifida라고하는 광범위한 신경관 주입 일 수 있습니다. 배아 단계에서 신경성 신경절이 꼬리 끝의 신경 홈으로 형성되어 21 일째에 신경 궤양의 양쪽 신경 크레스트가 등쪽으로 합쳐지고 신경관으로 합쳐졌습니다. 융합은 흉부 분절의 머리와 꼬리에서 시작하고 두 번째 주에 꼬리가 닫히고 머리 끝은 꼬리보다 약 2 일 일찍 닫힙니다. 신경관이 닫힌 후에는 점차 표피에서 분리되어 체벽의 깊은 부분으로 이동합니다. 신경관의 머리는 대뇌 소포로 발달하고 나머지는 척수로 발달합니다. 배아 11 주째에 뼈 척추가 완전히 치유되었습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌수막염 뇌수종

Spina bifida 및 관련 기형

질병의 원인 :

정확한 원인은 여전히 ​​불분명하며, 널리 알려진 견해로는 배아 신경관이 불완전하게 닫히거나 어떤 이유로 신경관이 다시 닫히는 것입니다.

병인

신경관이 내부 및 외부 부작용에 의해 치료 될 경우, 두개 절개술, 척추 이완 및 관련 기형을 유발할 수 있습니다 척추 이완은 광범위한 신경관 주입 일 수 있으며, 이는 완전한 척추 이완 또는 총 척추입니다. 부분 spina bifida.

부분 spina bifida에는 여러 가지 유형이 있습니다.

1. 열성 비피다는 척수의 신경 교합 또는 중도의 확대와 관련되어 척수 손상 증상 (척수 증후군)을 초래할 수 있습니다.

2. 경막 결손을 통해 경막 결손에서 경피로 피하로 뻗어 중간 선에 낭종과 같은 덩어리가 형성되어 뇌척수액으로 채워져 있습니다. 신경근은 팽대부에 들어가서 부착 될 수 있습니다.

3. 척수 돌출부는 큰 척수 bifida 결함을 가지고 있으며, 팽출 주머니에 들어가는 뇌척수액에 더하여, 척수도 팽출 주머니에 들어갑니다.

4. 지방종과 관련된 팽대부에서 뚱뚱한 수막 구균과 뚱뚱한 척수 부푼.

5. 척수 낭종 돌출부에는 척수 중심 관의 국소 확대 (자발적 뇌수종)가 동반됩니다.

6. 척수 외반 중앙 튜브는 종종 뇌척수액 범람과 함께 신체 표면으로 직접 분할됩니다.

7. 척추의 앞쪽 골반이 체강으로 튀어 나옵니다.

Spina bifida 및 관련 기형 예방

예방 : 임산부의 주 산기 관리에주의를 기울이고 배아 중 감염, 대사 질환 및 중독과 같은 부작용을 피하십시오.

Spina bifida 및 관련 기형 합병증 수막염 뇌수종

불룩한 주머니는 쉽게 감염을 끊고 수막염을 유발합니다. 상피 동은 또한 세균성 수막염의 재발을 일으킬 수 있습니다. Spina bifida는 종종 뇌수종, 두개골 균열, 갈라진 입술 및 균열과 같은 다른 선천성 기형과 관련이 있습니다.

척추 균열 및 관련 기형 증상 요실금 야뇨증 근육 위축 척추 뼈 변이 척추 혼 변형 영양 장애 소뇌 운동 실조증 척추 생리 학적 굴곡 사라짐 척수 아교 증식

완전한 spina bifida는 대부분 사산이며 임상 적 중요성은 중요하지 않으며 부분 spina bifida의 주요 증상은 다음과 같습니다.

1. 열성 척추 비피다는 생존 한 신생아의 1/1000을 차지하는 가장 흔합니다. 요추 부위에서 더 흔합니다. 하나 이상의 라미 나가 불완전하게 닫혀 있습니다. 척수의 내용물이 불룩하지 않으며 외부 증상이 없습니다. 때때로 영화에서 발견되며, 때로는 요추부 피부가 색소 침착되고, 피부는 제대 누액, 모발 성장 또는 피부 지방 패드이며, 때로는 위의 구조가 층상 균열을 통해 섬유 로프로 경막에 부착됩니다. 신경 뿌리, 심지어 척수는 척수에서 척수를 척수에 고정시켜 발달 동안 척수의 상향 운동을 제한하며, 척수의 신경증 또는 중도의 확대와 관련되어 척수 증후군, 열성 척수 bifida 자체를 초래할 수 있습니다. 증상이 거의없고, 요통과 야뇨증이 이와 관련이있을 수 있으며, 피부 부비동과 유피 낭종은 수막염의 재발을 일으킬 수 있습니다.

2. 수막 구균은 허리와 요추 부위에서 더 흔하며 다른 부위에서도 발생할 수 있습니다. 두라 교합은 층 결손을 통해 바깥쪽으로 튀어 나와 피하 부위에 도달합니다. 피부와 함께 중뇌에는 낭종과 같은 덩어리가 형성되어 뇌척수액으로 채워집니다. 또는 표피의 얇은 층만 덮으면 척수와 신경근의 위치가 정상이거나 척수 관에 고착 될 수 있으며 신경근은 불룩한 주머니에 들어가고 고착 될 수 있습니다.

3. 척수 팽출은 수막 세포보다 드물고, 척수 bifida는 더 크며, 팽윤 낭에 들어가는 뇌척수액 이외에도, 팽윤 낭에도 들어갑니다. 색이 어둡고 빛이 그리 밝지 않고 때로는 피부가 투명하며 혈관, 신경근 및 척수가 피부를 통해 볼 수 있습니다.

4. 지방종과 관련된 팽대부에서 뚱뚱한 수막 구균과 뚱뚱한 척수 부푼.

5. 수막 척수 낭종은 수막 밖으로 튀어 나와 척수 (자발 수두증)의 국소적인 중앙 운하 확대와 함께 척수 팽창으로 튀어 나온다.

6. 척수 모낭은 부분적인 척추 비피 다의 가장 심각한 형태이며 척수의 중앙관은 신체 표면으로 직접 쪼개져 종종 뇌척수액 범람으로 노출 된 과립 표면을 형성합니다.

7. 척추 전방 균열은 드문 유형의 척추 bifida로 체강으로 튀어 나옵니다.

열성 척추 비피 다의 대부분은 생명에 대한 증상을 나타내지 않으며 우연히 다른 이유로 엑스레이에서 발견됩니다 일부 환자는 야뇨증이나 가벼운 요실금이 있으며 요통의 원인 중 하나 일 수도 있습니다. 불룩한 모든 환자는 다음과 같이 다양한 정도의 신경 손상을 가질 수 있습니다.

요추부 변형은 관절 부분의 신경 손상을 일으키고 종아리와 발 근육은 대칭 이완과 위축을 나타냅니다; 무릎 위의 근육 기능은 상대적으로 드물고 힘줄 반사가 대부분 사라지고 발, 회음부 및 뒷다리 피부는 감각 상실, 통증 및 온도 감각 장애가있을 수 있습니다. 환자는 요실금, 팔다리 및 피부 온도 저하, 타박상, 부종, 궤양, 만성과 같은 다양한 영양 및 자율 기능 장애가 있습니다. 골수염 및 발 기형, 일부 소아에게는 출생시 명백한 신경 학적 증상이 없으며, 척수 및 신경근 또는 팽창 증후군에 대한 부푼 낭의 영향으로 인해 성장 기간 동안 신경 손상이 점차 악화됩니다. .

목 부분의 기형은 상지의 근육 경련, 근육 위축, 신경 영양 장애 및하지의 마비 경련을 유발합니다. 사지 마비의 장애 및 경련.

척추 균열 및 관련 기형 검사

혈액, 소변, 정기 검사, 뇌척수액 검사, 혈액 면역학.

1. 방사선 사진, CT 및 MRI의 방사선 검사.

2. 태아 양수 염색체의 태아 진단, 유전자 검사.

spina bifida의 진단 및 분화 및 관련 기형

수막 구균의 진단은 어렵지 않으며 X- 레이 필름은 골 결함을 감지 할 수 있습니다 CT와 MRI는 골수 조영술을 대체하여 척추 비피 다와 수막 구균에 대한 신뢰할 수있는 진단 기반을 제공합니다.

다른 덩어리의 식별에주의를 기울이고, 등 쪽의 중간 선을 따라 낭성 덩어리, 다소의 광선 투과율, 울 때의 충만 함 등을 다른 덩어리와의 주요 식별 지점으로 사용할 수 있습니다.

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