섬유성 골염

섬유 성 골염 소개 섬유 성 골염은 만성 신부전 후 2 차 부갑상선 기능 항진증으로 인한 수송성이 높은 골 질환입니다. 주요 원인은 이차성 부갑상선 기능 항진증, 부갑상선 기능 항진증,과 기능, 저 칼슘 혈증, 고인 산 혈증, 특히 디 히드 록시 콜레 칼시 페롤의 부족, 진행성 골격 병변, 가려운 피부, 자발적 인 것입니다 근육 힘줄 파열, 연조직 석회화 등 임상 적으로 그것은 주로 섬유 성 골염의 병리학 적 변화로 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절

섬유 성 골염의 원인

(1) 질병의 원인

만성 신부전은 섬유 성 골염의 주요 원인입니다.

(2) 병인

신부전에서 신장 조직의 파괴로 인해 요로 인이 감소하고, 인이 증가하며, 1,25- (OH) 2D3의 합성이 감소하여 장의 칼슘 흡수 능력이 저하되고 저 칼슘 혈증이 발생합니다. 그 중에서도 1,25- (OH) 2D3의 합성이 감소하여 부갑상선 비대증 및과 기능을 유발하여 골다공증, 골다공증 또는 골다공증 이외에 섬유 성 골염에서 주로 나타나는 병리학 적 변화를 초래합니다. .

신부전 초기에는 2 차 부갑상선 기능 항진증이 발생할 수 있으며, 사구체 여과율 (GFR)이 50-60 ml / 분으로 감소하면 혈장 부갑상선 호르몬 (iPTH) 전체가 증가하는 경향이 있습니다. 이것은 부갑상선 호르몬 -VD 축의 장애, 즉 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 [1,25- (OH) 2D3]의 합성이 방해되고 신부전의 초기 단계 인 혈청 1,25- (OH) 2D3의 장애 때문입니다. 수치는 보통 정상 이하이거나, 수치가 낮 으면 부갑상선 분비가 과도하게 분비되어 칼슘의 장 흡수를 감소시킬 수 있습니다.

디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 합성은 신장 부전의 결과와 달리 신부전의 초기 단계에서 감소합니다. 왜냐하면 초기 신장 부피가 작아지지 않기 때문일 것입니다. 아마도 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 신장 생합성의 기능적 손상으로 인해 이 환자에서 인 섭취의 제한은 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 수준을 증가시킬 수 있고, 신부전 초기에 신장 관 세포에서 인의 축적은 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 생합성을 감소시킬 수있다. 부갑상선 호르몬 수치를 높이십시오.

이차성 부갑상선 기능 항진증의 발생과 관련하여 다른 추가 요인들도 관련 될 수 있습니다 Bricker 등이 제안한 "불균형 교정"이론은 혈액 인이 신부전 초기 단계에서 증가하고 혈액 내 이온화 칼슘의 양을 직접적으로 감소 시킨다고 제안합니다. 신부전의 초기 단계에서 혈장 이온화 칼슘 수치가 감소한 다음, 사전 형성된 부갑상선 호르몬의 방출과 프로 파 로이드 호르몬의 mRNA의 합성에 의해 부갑상선 호르몬의 방출이 촉진 될 수 있습니다. 저 칼슘 혈증은 이차성 부갑상선 기능 항진증에 필요한 요소가 아니며, 조기 신부전에서 dihydroxycholecalciferol의 생합성 장애는 이차성 부갑상선 기능 항진증의 중요한 요소입니다.

신부전의 말기에, 2 차 부갑상선 기능 항진증의 생성은 종종 저 칼슘 혈증, 고인 산혈증, 특히 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 결핍과 관련이 있습니다.

1. 저 칼슘 혈증은 인 유지, 부갑상선 호르몬 (PTH)의 고칼슘 혈증에 대한 뼈 저항 및 비타민 D 대사 장애의 3 가지 이상의 요인을 초래합니다.

정상인에서 다량의 무기 인을 급성 섭취하면 일시적으로 혈중 인이 증가하고 혈중 칼슘과 부갑상선 호르몬이 크게 증가 할 수 있습니다 고인 산혈증이 반드시 저 칼슘 혈증, 만성 신장을 직접적으로 유발하지는 않습니다. 인 유지는 다른 경로에 의해 저 칼슘 혈증을 일으킬 수 있으므로 인 유지는 저 칼슘 혈증의 원인 중 하나입니다.

혈액 부갑상선 호르몬 수치가 증가하면 뼈 칼슘을 혈액으로 동원시켜 혈액 칼슘을 증가시켜야하지만 신부전에서는 부갑상선 호르몬 수치가 높아지더라도 종종 저 칼슘 혈증이 발생하여 만성 신장 기능을 나타냅니다. 고갈의 경우, 뼈는 부갑상선 호르몬에서 뼈-칼슘의 동원에 저항성을 가지고 있으며, 동물 실험에 따르면이 뼈는 골 칼슘의 부갑상선 호르몬 동원에 반응하는 것으로 나타 났는데, 이는 부분적으로 불충분 한 1,25- (OH) 2D3 때문입니다. 이 현상을 교정하는 것은 충분한 양의 1,25- (OH) 2D3 및 24,25- (OH) 2D3를 제공하는 것에 의존하며, 다른 연구는이 저항이 부갑상선 호르몬 수용체의 하향 조절에 기인 한 것으로 나타났습니다.

비타민 D가 부족하면 저 칼슘 혈증 생성에 큰 영향을 미치며, 체내의 비타민 D는식이에서 비롯되며, 더 중요한 것은 피부에 형성됩니다. 피부에 존재하는 비타민 D3에는 햇빛 (특히 자외선)이 조사됩니다. 비타민 D3으로 전환 된 경우, 이전의 비타민 D3은 피부 열 후 비타민 D3으로 추가로 전환되고, 피부의 비타민 D3은 혈액의 비타민 D- 결합 단백질 (DBP)과 결합하여 DBP-D3의 형태로 혈액에 들어갑니다. 간에서의 25- 하이드 록 실라 제는 25 번째 탄소 사슬에서 비타민 D3를 하이드 록실 레이트하여 25- (OH) 2D3을 형성하고,이어서 신장에 의해 생성 된 25- (OH) D3-1α 하이드 록 실라 제에 의해 형성된다. 강력한 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3은 장에서 칼슘의 흡수를 촉진합니다.

신부전의 말기에는식이 제한으로 인해 칼슘 섭취가 종종 감소하고 장의 칼슘 흡수도 감소하여 저 칼슘 혈증의 원인 중 하나입니다.

임상 적으로 신부전 말기의 혈중 칼슘 수치는 낮거나 정상이거나 심지어 증가 할 수 있습니다. 후자는 종종 갑상선 부갑상선 기능 항진증, 알루미늄 중독 또는 과도한 비타민 D로 인해 발생합니다.

2. 고인 산혈증 혈장의 인은 단 12 %에서 15 %로 단백질에 결합하기 때문에 사구체 여과 액의 인 농도는 혈장 인 농도의 약 90 %이며, 여과 된 인의 대부분은 신장 세뇨관에 있습니다. (주로 근위 세뇨관에서) 재 흡수되고 여과 된 인의 15 % ~ 20 % 만 배설됩니다. 정상적인 조건에서 부갑상선 호르몬은 신장 세뇨관에 의한 인의 재 흡수를 감소시키고 비뇨 인의 배설을 증가시킬 수 있습니다. 혈중 인 수준을 낮추고 정상 범위를 유지하십시오. 신부전 초기에도 사구체 여과율이 감소하더라도 혈장 부갑상선 호르몬의 증가로 신장 관이 인의 재 흡수를 감소시킵니다. 혈장 부갑상선 호르몬 농도가 높더라도 혈장 부갑상선 호르몬 농도가 높더라도 혈중 부갑상선 호르몬 농도가 크게 감소하기 때문에 사구체 여과율이 약 20ml / min으로 떨어질 때 여전히 정상 범위에서 유지되는 인 높은 사구체 여과율이 10ml / min 미만으로 떨어지면 혈중 인이 유의하게 증가하여 고인 산혈증을 일으키고 부갑상선 호르몬이 증가하여 뼈의 재 흡수를 촉진하며 뼈에서 방출 된 칼슘과 인이 들어갑니다. 세포 외액, 인은 소변에서 배설 될 수 없으므로 혈액 인 수준 높은, 과인산 혈증에 이르는, 인 - 함유 식품의 과도한 섭취는 신장의 방전 용량을 넘어, 또한 요인이다.

만성 신부전에서 인 유지는 세 가지 방식으로 부갑상선 기능 항진증의 발달에 참여할 수 있습니다.

(1) 1,25- (OH) 2D3의 합성은 초기 단계에서 감소 될 수있다.

(2) 후기 단계는 부갑상선 호르몬의 분비와 부갑상선의 성장을 직접 자극 할 수 있습니다.

(3) 부갑상선 호르몬의 유전자 발현 촉진 : 실험적인 말기 신장 질환은 동물의식이에서 인 섭취를 제한하여 혈액 인이 정상 수준에 도달하고 혈장 부갑상선 호르몬 수준을 130pg / ml에서 낮출 수 있다고보고되었습니다. 혈중 칼슘 및 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 수치에 영향을 미치지 않으면 서 35pg / ml로 부갑상선 분비량이 감소하여 고인 산혈증이 신부전 중 부갑상선의 성장을 자극 할 수 있음을 시사합니다.

체외 실험에서, 신부전 환자의 부갑상선 조직 증식은 고농도의 인에 노출되어 prepro-PTH mRNA (preproPTH mRNA)가 증가하여이 부갑상선 조직으로부터 부갑상선 호르몬의 분비를 촉진했습니다. .

3. Dihydroxycholecalciferol 합성은 신장 실질이 점진적인 파괴를 겪을 때 1α-hydroxylase를 감소시켜 신장에서 dihydroxycholecalciferol의 생합성을 억제하여 dihydroxycholecalciferol 갑상선을 만듭니다. 부갑상선 호르몬의 음성 피드백 신호는 부갑상선 호르몬의 합성 및 방출을 약화시키고 증가시킵니다. 또한 인 유지 (또는 근위 신장 세뇨관의 인 수준 증가)는 신장이 디 하이드 록시 콜레 칼시 페 롤로 직접 억제 될 수 있습니다. 장내 칼슘의 흡수를 감소시키는 합성법은 혈중 칼슘 수치를 낮추고 부갑상선 호르몬의 분비를 증가시킵니다 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤에 의한 부갑상선 호르몬의 억제를 감소시키고 증식시키는 것이 더 중요 할 수 있습니다. 부갑상선 호르몬의 분비를 증가 시키며, 또한 디 히드 록시 콜레 칼시 페롤의 결핍은 부갑상선 호르몬과 혈청 칼슘 이온 농도 사이의 설정 점을 변경하여 정상적인 수준의 칼슘 이온도 불충분 할 수 있다고 믿어집니다. 그러나 부갑상선 호르몬의 분비를 억제하기 위해 다른 연구에서는 이것을 확인하지 못했습니다.

사구체 여과율 (GFR)이 30 ml / 분 아래로 떨어지면, 인의 보유 및 기능성 신장 조직의 감소로 인해 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 수준이 정상 수준 아래로 떨어질 수 있습니다. 신부전 환자 (GFR 40-80 ml / 분)에서, 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 수준이 감소하고, 디 하이드 록시 콜레 칼시 톨로 치료하면 신부전 초기 및 후기 부갑상선 기능 항진증을 역전시킬 수 있습니다.

인의 보유 이외에, 실험 연구에 따르면 신부전에서 요독 독소 및 요산을 포함한 일부 물질의 보유는 25-hydroxycholecalciferol에서 dihydroxycholecalciferol 로의 전환을 줄일 수 있다고 제안합니다. 만성 신부전 환자 (평균 혈청 크레아티닌 농도 3.6mg / dl 또는 316μmol / L) 9 명의 환자가 혈청 요산을 7.3mg / dl에서 4.0mg / dl로 감소시키는 것으로보고되었습니다 (434). ~ 238 μmol / L)은 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 수준이 31 pg / ml에서 38 pg / ml로 증가한 반면 혈장 칼슘, 인 및 부갑상선 호르몬 수치는 변하지 않았습니다.

갑상선 기능 항진증은 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤에 대한 반응으로 낮고 부갑상선 기능 항진증의 진행과 관련이 있다는 징후도 있습니다. 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 생리적 농도는 부갑상선 호르몬의 분비를 억제하지 않습니다. 부갑상선에서 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 수용체의 수가 감소하기 때문에, 치료 용량의 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤이 투여 될 수 있기 때문에, 낮은 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 수준은 그들의 수용체를 감소시키는 데 중요한 역할을 할 수있다. 이 현상을 바로 잡기 위해, 질병의 말기에서, 보유 된 요독 독소는 수용체 합성을 감소시키고 활성 호르몬-수용체 복합체와 핵의 비타민 D 반응 성분에 대한 결합을 감소시킴으로써 역할을한다.

유지 혈액 투석 환자의 관찰에 따르면 결절성 부갑상선의 수용체 밀도 감소는 확산 성 부갑상선보다 더 현저하므로 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤 수용체의 수의 감소는 갑상선에있을 수 있습니다 부갑상선 증의 진행 및 부갑상선 세포의 증식은 결절의 형성에 관여하며, 이는 또한 유지 혈액을 유의하게 억제하기 위해 (초기 또는 복강 내 투여되는) 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 수퍼 생리 학적 수준을 설명 할 수있다. 환자에서 부갑상선 호르몬의 방출은 비교적 흔하지 만 기존의 경구 복용량은 상대적으로 덜 효과적입니다.

4. 칼슘에 민감한 수용체는 결절 형성 영역에서 칼슘에 민감한 수용체 mRNA와 단백질의 감소를 동반 할 수 있으며, 이러한 변화는 칼슘에 의해 억제되는 부갑상선 호르몬의 분비를 유발할 수 있으며, 반응은 덜 강하고 칼슘은 민감합니다. 부갑상선 기능의 수용체 조절은 치료 적 의미를 가질 수 있으며, 실험 또는 인간 만성 신부전에서 칼슘 민감성 수용체 강화제를 투여하면 혈장 부갑상선 호르몬을 50 % 이상 감소시키고 실험 동물의 부갑상선을 억제 할 수 있습니다. 선 세포 증식.

5. 부갑상선 호르몬에 대한 골격 저항 뼈 칼슘의 부갑상선 호르몬 동원에 대한 뼈의 저항은 이차 부갑상선 기능 항진증의 병인에 관여 할 수 있으며, 부갑상선 호르몬에 대한 저항은 주로 높은 순환에 기인합니다. 부갑상선 호르몬 수치에 의한 부갑상선 호르몬 수용체 하향 조절은 디 하이드 록시 콜레 칼시 페롤의 결핍 및 고인 산혈증 또한 중요한 역할을합니다.

대사성 산증은 진행성 신부전에서 골 기능을 손상시킬 수 있습니다. 일부 과량의 수소 이온은 골 탄산염의 완충 작용을 통해 칼슘을 방출하여 골 칼슘의 저장을 줄이고 혈액 투석 환자를 유지시킵니다. 정상적인 혈장 중탄산염 농도를 유지하기위한 알칼리성 약물은 요도 뼈 질환의 진행을 늦출 수 있으며, 동물 실험에 따르면 산증을 교정하면 근육 소비를 줄이고 신장 질환의 발달을 지연시킬 수 있음이 밝혀졌습니다.

6. 골격 병변 신부전에서 가장 흔한 두 가지 골 병변은 골 재 흡수 및 골 무기질 결손이며, 골다공증이 발생할 수 있으며 골다공증은 드물다.

(1) 부갑상선 유발 성 골 질환 (고 이송 골 질환) : 부갑상선 호르몬의 증가로 파골 세포 활동이 증가하고 골 흡수가 향상 될 수 있습니다. 섬유 성 골염의 조직 학적 병변으로 구성되며,이 파골 세포의 골 흡수는 골 막하, 심 내막, 피질골 및 소주 골 표면에서 발견되며, 이러한 변화는 피질골에서 더 흔하며 작은 경우는 드물다 빔 뼈, 부갑상선 호르몬은 또한 대뇌 피질 뼈의 흡수를 유도하는 뼈 세포 골 용해를 자극 할 수 있으며, 부갑상선 기능 항진증은 꼰 뼈와 꼰 뼈의 출현을 유발할 수 있습니다.

(2) 뼈 병변의 불완전한 광물 화 : 불완전한 뼈 광물 화는 어린이의 구루병을 유발하고 성인의 구루병은 뼈의 광물 화 지연으로 인해 과도한 광물 화되지 않은 뼈로 이어집니다.

골 형성 광물의 기전은 주로 비타민 D 또는 그 활성 제품의 상대적 또는 절대적 결핍 및 / 또는 비타민 D에 대한 뼈의 저항에 기인합니다. 비타민 D는 여러 가지 방법을 통해 뼈 광물에 영향을 줄 수 있습니다 : 그것은 콜라겐에 영향을 줄 수 있습니다 장내 칼슘과 인의 흡수를 촉진하여 뼈 주변의 체액에서 합성 및 성숙, 뼈 광물 화를 직접 자극하거나 칼슘 및 인 수준을 증가시킵니다. 비타민 D 결핍은 콜라겐의 비정상적인 신진 대사를 유발할 수 있으며, 비정질 칼슘 및 인을 결정 형태로 전환시키는 과정이 억제됩니다. 비타민 D 결핍과 더불어 알루미늄 중독은 일부 미네랄 화 결핍의 원인이 될 수 있으며, 소위 저 수송 골다공증이라는 비타민 D 치료에 내성이 있습니다.

(3) 골다공증 : 골다공증은 신장 골다공증의 독특한 증상이며 방사선 검사는 골밀도가 증가 함을 보여줍니다 조직 학적 검사는 미광 화 소주 골 뼈의 증가와 척추와 골반의 총 골량 증가를 보여줍니다. 긴 뼈의 갈비뼈와 긴 뼈는 소주 골에서 가장 두드러집니다.

골다공증 환자의 골 병변과 칼슘, 인 및 알칼리성 인산 분해 효소와 같은 다양한 생화학 적 지표 사이에는 상관 관계가 없으며, 일부 실험적 및 임상 적 관찰에 따르면 부갑상선 호르몬의 과도한 분비, 부갑상선 기능으로 골다공증이 발생할 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증 환자는 골다공증에 방사선 학적 변화가있을 수 있습니다.

(4) 골다공증 : 골다공증은 정상적인 미네랄 뼈의 부피 감소를 의미하며 골관절염, 칼슘 결핍 및 만성 단백질 섭취는 골다공증의 원인이 될 수 있습니다. 이 기간이 지나면 특발성 또는 노인성 골다공증과 같은 요인도이 뼈 질환의 발생에 관여 할 수 있습니다.

섬유 성 골염 예방

1. 인구 예방 만성 신부전 환자의 기대 수명 연장과 검출 방법의 개선으로이 질환의 발견 률이 증가하고 있으며 골 생검 및 방사성 핵종 스캔을 통해 질병을 조기에 진단 할 수 있습니다.

인구 조절 조치에는 고혈압 조절, 저 칼슘 혈증 교정, 비타민 D 보충, 갑상선 기능 항진증, 혈액 투석 또는 신장 이식 예방이 포함되지만, 핵심은 고인 산혈증을 조기에 조절하는 것입니다.

2. 개인 예방

(1) 일차 예방 :

1 고혈압 제어 : 먼저식이 요법에서 인산염 섭취를 조절해야하며, 인산염은 주로 식품의 단백질, 일일 인 섭취량> 1.2g과 같은 신부전증이있는 환자에서 인 바인더를 복용하지 않는 환자 고인 산혈증이 발생할 수 있으며, 적절한 경우 인 결합제를 사용하며, 혈액 칼슘의 엄격한 모니터링 하에서 소량의 탄산 칼슘 또는 칼슘 락 테이트를 사용하는 것이 현재 가장 먼저 권장되는 방법입니다.

2) 저 칼슘 혈증 교정 : 정상적인 칼슘 균형을 유지하는 것은 골 무기질화 및 부갑상선 기능 항진증에 유리하며, 신부전이 진행된 환자의 경우 칼슘 흡수가 감소하는 반면식이의 칼슘 섭취량은 하루에 400-700 mg에 불과합니다. 초산 칼슘과 글루 콘산 칼슘을 보충하기 위해 하루 1 ~ 2g의 원소 칼슘을 보충해야합니다.

활성 비타민 D의 3 가지 적용 : 신장은 1,25- 디 하이드 록시 비타민 D3 실패를 일으키고, 신장 골 병증의 발생 및 발달에 중요한 역할을하며, 1,25- 디 하이드 록시 비타민 D3는 요독 환자에서 혈액 칼슘을 만들 수 있습니다 혈액의 양이 크게 증가하고 부갑상선 호르몬의 양이 현저히 감소하는 경우 현재 일반적으로 사용되는 비타민 D 제제에는 비타민 D2, 알파 칼시 돌 및 칼시트리올 (Rosin Calcium)이 있습니다.

4 투석 및 신장 이식 : 투석은 신장 기능을 부분적으로 대체 할 수있는 반면, 신장 이식은 신장 기능을 완전히 대체하여 신장 뼈 질환을 치료할 수 있습니다.

(2) 이차 예방 : 신장 골다공증의 발생률이 숨겨져 있으며, 종종 자의식 증상이 없으면 혈액 칼슘이 감소하고 혈액 인 및 알칼리 인산 가수 분해 효소가 조기 진단, 경골 생검, 광자 흡수 골밀도 결정의 기초로 사용될 수 있습니다. 99Tc ECT 스캔으로 조기 진단 속도 향상 진단 포인트 : 신부전 진단 기준 1 개, 구루병이있는 어린이 2 명, 뼈 통증이있는 ​​성인, 체중이있는 뼈가있는하지, 특정 뼈 질환 성능을 보여주는 3X 라인 검사 .

신장 성 골다공증이 발견되면 위의 예방 조치를 즉시 시행해야하며, 2 차 부갑상선 기능 항진증, 지속적인 고칼슘 혈증, 전이성 석회화 및 가려운 피부를 가진 환자의 경우 소계 갑상선 절제술을 시행해야합니다. .

(3) 3 차 예방 : 골절 및 심각한 골격 기형이 발생하는 경우이를 교정하기 위해 수술을 고려할 수 있지만 환자의 빈혈, 영양 상태 등을 수정하고 수술 중 모니터링과 같은 수술 전 준비로 충분해야합니다.

섬유 성 골염의 합병증 합병증

뼈 통증 및 골절, 피부 궤양 및 조직 괴사, 동맥 칼슘 침착 및 조직 허혈 및 괴사에 의해 복잡해질 수 있으며, 어린이의 성장이 차단되어 구루병이 발생합니다.

섬유 성 골연화 염 증상 일반적인 증상 피부 가려움증 피부 석회질 건 골절 칼슘 침착 고칼슘 혈증 혹등 심한 통증 뼈통 부갑상선 기능 과민성 적목

1. 가려운 피부 가려움증은 만성 신부전의 흔한 증상이지만 그 메커니즘이 불분명합니다 일부 환자의 피부에서 칼슘이 증가한 경우 혈액 칼슘> 2.4mmol / L은 가려움증이있는 경향이 있으며 피부에 칼슘이 함유되어있는 것으로 추정됩니다. 부갑상선 절제술 후 며칠 내에 가려움증이 개선 될 수 있으며, 피부의 칼슘 감소에 오랜 시간이 걸리므로, 가려움증, 부갑상선은 피부에 칼슘이 더 많이 들어있는 것으로 설명하기에는 좋지 않은 것 같습니다. 절제 후 가려움증은 완화되지만 활성 비타민 D 치료로 고칼슘 혈증이 발생하면 가려움증이 재발 할 수 있으며 혈장 부갑상선 호르몬 단독의 증가를 설명하기가 쉽지 않으며 혈장 히스타민 수치도 환자에 의해 유발 될 수 있습니다. 가려움증의 원인 중 하나 인 재조합 에리트로 포이 에틴으로 치료하면 빈혈이 개선되고 혈장 히스타민 수치가 감소하며 가려움증이 감소합니다. 전체 혈액 투석은 가려움증을 개선 또는 제거 할 수 있으며 일부 환자는 리도카인 또는 자외선에 효과적입니다. 부갑상선 절제술은 혈액 투석이 적절하고 피부 가려움증이없고 혈장 부갑상선 호르몬 수치가 유의하게 증가한 환자에서 시행해야합니다.

2. 자발적인 힘줄 파열은 만성 신부전 또는 다른 원인으로 인한 다른 이차 부갑상선 기능 항진증에서 볼 수 있으므로 두 가지간에 인과 관계가있을 수 있습니다. 비타민 D 결핍은 탄력있는 조직 변성 또는 만성 대사를 유발합니다 산증은 콜라겐 합성 장애의 원인 일 수도 있으며, 힘줄 부착 점이 작은 골절도 힘줄 파열을 일으킬 수 있습니다.

3. 만성 신부전증이있는 성장 지연 아동은 영양 실조, 비타민 D 결핍, 만성 대사성 산증, 칼슘의 장 흡수, 뼈 질환 및 혈액 내 성장 호르몬 배지의 낮은 수준으로 인해 보통 정상 아동보다 짧습니다. 등, 사춘기 전 아동의 재조합 옥신 치료는 성장 속도를 촉진시킬 수 있습니다.

4. 골 통증과 섬유 성 골염 또는 골다공증으로 인한 골절은 허리, 엉덩이, 송아지 또는 무릎에서 점차적으로 악화 된 뼈 통증을 유발할 수 있습니다. 리브 통증은 갈비뼈 골절의 첫 증상 일 수 있습니다. 척추의 압박 골절, 골 손실 및 낮은 전환 형 연화로 인한 것일 수 있습니다.

5. 비타민 D 결핍으로 인한 뼈 변형, 골육종 탈구로 인한 이차 부갑상선 기능 항진증, 긴 뼈, 종종 파동 및 고관절 또한 상완골, 척골, 경골 하단, 대퇴골 및 경골 하단에서 볼 수 있습니다.

골다공증이 심한 성인의 경우 뼈 변형이 더 흔하여 척추 측만증, 척추 후만증 및 흉부 변형을 일으킬 수 있습니다. 여러 개의 척추 압박 골절로 인해 사람이 더 짧아지고 어린이가 구루병에 걸리기 쉽습니다.

6. 신부전증이있는 소수의 환자에서 피부 궤양과 조직 괴사가 관찰 될 수 있으며, 신장 이식 및 혈액 투석 후 방사선 검사를 통해 골 막하 골 흡수, 정상 또는 고혈압, 발병 전 심한 통증을 발견 할 수 있습니다. Raynaud의 현상은 궤양 형성 후 2 차 감염이 패혈증과 사망을 유발할 수 있고, 병인이 불분명하며, 부갑상선의 소계 절제술 후 궤양이 치유되는 것으로 2 차 부갑상선 기능 항진증이 원인 일 수 있다고 추측됩니다. 질병의 부위는 손가락, 발가락, 허벅지, 송아지 및 발목입니다.

7. 연조직 석회화 연조직 석회화 (전이 석회화)는 주로 동맥, 눈, 내장, 관절 및 피부에서 볼 수있는 지속적인 칼슘 및 인 침착에 의해 발생하며 뼈 질환을 유발할뿐만 아니라 부갑상선 호르몬 수치의 지속적인 증가, 작은 동맥, 관절, 연조직 및 내장에 인산 칼슘이 침착 될 수 있으며 칼슘 인 제품이 70을 초과 할 때 발생할 가능성이 가장 높습니다. 석회화라고하는 더 심각한 전이 석회화에는 종종 동맥이 동반됩니다. 칼슘 침착 및 조직 허혈 및 괴사.

부갑상선 호르몬은 근위 세관에서 인의 재 흡수를 억제하기 때문에 필터링 된 인의 15 %만이 심각한 신부전으로 재 흡수되지만 사구체 여과율은 사구체 여과율로 인해 크게 감소합니다. 크게 감소, 현재 부갑상선 호르몬은 더 이상 인의 배설을 증가시킬 수 없지만 인산 칼슘의 방출을 계속 유발할 수 있으며, 그 결과 부갑상선 호르몬은 고인 산 혈증을 악화시킵니다.이 경우 구강 인 바인더 예를 들어, 탄산 칼슘은 인을 낮추는 데 거의 영향을 미치지 않으며, 부갑상선 일부의 부갑상선 절제술과 팔뚝 이식은 인을 감소시키는 목적을 달성 할 수 있습니다.이 수술은 부갑상선으로 인한 이전의 뼈 재 흡수 및 인산 칼슘 침착 감소를 통해 선 기능은 미네랄 뼈를 잃어 혈액 칼슘과 인을 줄입니다.

(1) 혈관 석회화 : 발 뒤쪽에서 가장 빨리 볼 수 있으며, 40 세 이상의 환자들에서 일반적으로 말하면 발병, 종종 투석이 뒤 따르는 발목, 손목, 손, 눈, 내부 장기, 관절 및 골반 등의 동맥을 침범 할 수 있습니다. 심한 경우 맥박을 만질 수없고 혈압이 감지되지 않으며 방사선 검사에서 혈관벽에 미세한 과립이있는 것으로 나타 났는데, 이는 동맥 중간층의 내부 탄성 막에 칼슘이 침착 된 결과입니다. 막은 또한 죽상 성 플라크를 형성 할 수 있으며, 이는 몇 개월 또는 몇 년 동안 신장 이식 또는 소계 부갑상선 절제술 후 일부 환자에서 제거 될 수있다.

(2) 안구 석회화 (ocular calcification) : 안구 석회화는 혈액 투석으로 만성 신부전 환자에서 가장 흔한 연조직 석회화입니다. 눈에 칼슘 침착이 염증과 국소 자극을 일으켜 적목 현상을 유발할 수 있지만 반복적으로 나타날 수 있습니다. 일반적으로 결막의 무증상 백색 석회화 지점으로 알려진 각막은 또한 "밴드 각막 병증"을 형성하기 위해 석회화 될 수 있습니다. 눈 석회화의 메커니즘은 결막 표면을 통해 CO2가 공기로 배출되어 안구 조직의 pH가 증가하는 결과를 초래할 수 있습니다. 칼슘 증착.

(3) 내장 석회화 : 내장 석회화는 폐, 위, 심장 근육, 골격근 및 신장에서 볼 수 있으며 심각한 임상 증상을 유발할 수 있습니다. 심근 또는 심장 전도 시스템의 칼슘 침착은 심부전, 부정맥 및 전도 차단, 폐 석회화로 이어질 수 있습니다. 특히 다량의 아스코르브 산을 복용 한 후에 폐 기능 장애, 폐 섬유증, 폐 고혈압 및 우심실 비대, 요로 또는 투석 환자를 유발할 수 있음, 특히 옥살산 염을 증가시킬 수 있으며, 연조직 또는 심근에서 옥살산 칼슘 침착 형성 대동맥 판막에 퇴적 된 승모판은 심근 병증, 울혈 성 심부전 또는 사망을 유발할 수 있습니다.

(4) 관절 주위 석회화 (periarticular calcification) : 만성 신부전증이있는 투석 환자에서 관절 주위 석회화를 볼 수 있으며, 어깨, 손목, 손가락, 발가락 관절 및 발목 관절에서 볼 수있는 투석 기간에 따라 발생률이 증가합니다. 방사능 검사, 가시적 산란 방사성 밀도, 때때로 관절 주위에 큰 덩어리가 보이는 경우에도 통증이 없지만 관절 활동을 제한하여 우유와 같은 인 함유 식품을 더 많이 섭취하면 발달을 촉진하고 인 또는 갑상선을 제한 할 수 있습니다 소계 절제는 상태를 완화시킬 수 있습니다.

(5) 피부 석회화 : 피부 석회화는 가려움증의 원인 중 하나이며, 피부 생검은 진단에 도움이됩니다 부갑상선의 소계 제거는 피부의 칼슘 양을 감소시킬 수 있습니다.

근위 근근 근근 약화는 신장 골 이영양증에서 더 두드러지고 비타민 D 결핍과 관련이있을 수 있지만 근육 대사와의 칼슘 간섭으로 인해 악화 될 수도 있습니다.

섬유 성 골염 검사

실험실 검사에는 종종 저 칼슘 혈증, 고인 산혈증, 특히 디 히드 록시 콜레 칼시 페롤이 있습니다.

방사선 검사 : 이차성 부갑상선 기능 항진증의 방사선 학적 변화에는 골 내피, 피질 및 피하 골에서의 골 재 흡수, 말기 핑거링, 지골 침식, 낭종 형성, 골막의 신피질 및 골 막내 골다공증, 골 흡수는 주로 지골뿐만 아니라 골반 뼈, 원위 쇄골 및 갈비뼈, 척골, 상완골 및 하악골에서도 발견되는 가장 일반적인 방사선 변화로, 뼈 경화증의 방사선 학적 변화는 뼈의 밀도를 증가시킵니다. 척추, 골반, 갈비뼈, 쇄골 및 다양한 형이상학 트렁크에서 골수종의 진단은 뼈 생검에 달려 있으며, 방사선과의 유일한 발견은 루저와 유사 골절의 출현뿐입니다 골밀도는 종종 감소하지만 충분하지는 않습니다. 골다공증의 진단, 골감소증은 방사선 검사에서 발견되는 골밀도의 감소를 말하며, 혈액 투석 치료, 골다공증, 이차성 부갑상선 기능 항진증 및 방사선에 의한 골다공증에 대한 장기 신부전에서 일반적 임 골밀도가 감소하고, 방사능만으로 골 손실의 원인을 판단하기 어렵다는 것을 알 수있다.

섬유 성 골염의 진단 및 진단

임상 양상에 따라, 실험실 검사의 특성은 초기에 진단 될 수있다 .β2- 마이크로 글로불린 아밀로이드증은 다양한 검사 지수에서 특별한 변화가 없다. 표 1의 내용은 참조 용이며, 혈액 칼슘 및 인의 검사는 식별 용이다. 이차 부갑상선 기능 항진증 및 알루미늄 관련 뼈 질환은 많은 도움이되지 않습니다, 심한 부갑상선 기능 항진증 및 알루미늄 관련 골 질환, 둘 다 고칼슘 혈증이있을 수 있지만 인 수준 인 섭취, 분해 속도, 잔류 신장 기능 및 투석 효과와 같은 요인에 따라 다릅니다.

알칼리성 포스파타제 활성은 종종 골아 세포 기능의 지수이며, 이는 진행성 섬유 성 골염에서 현저히 증가하는 반면, 알루미늄 관련 골 질환은 보통 정상이거나 낮으며, 1,25- (OH) 2D3 수준이 검출된다. 혈중 부갑상선 호르몬은 종종 부갑상선 기능 항진증에서 현저히 증가하며, 2 차 부갑상선 기능 항진증보다 낮거나 알루미늄 관련 뼈 질환에서 정상입니다. 혈청 알루미늄이 부갑상선 호르몬의 분비 억제에 의한 것일 수 있으며, 혈청 알루미늄이 60μg / L 미만일 경우 알루미늄 중독 가능성이 적으며, 데포 록 사민 (DFO) 양성 검사는 알루미늄 관련 뼈 질환의 진단에 도움이됩니다.

이 질병은 β2- 마이크로 글로불린 침착으로 인한 요독증 환자, 가능한 알루미늄 관련 뼈 질환 및 아밀로이드증과 구별되어야합니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.