후복막 섬유증

복막 섬유증 소개 후두개 섬유증 (RPF)은 1905 년 프랑스 비뇨기과 의사 알 브란 (Albrran)에 의해 처음보고되었으며, 오몬드 (Ormond)가 후두개 섬유증의 2 건,이 질환의 사례를보고 한 후 2948 년까지 후 복막 섬유증 개념을 사용했다. 이 보고서는 점차 증가하고 있으며 점점 더 많은 임상의가 인정하고 있습니다. 이 질환의 병리학 적 변화는 복막 섬유 조직 증식과 광범위한 복막 섬유증을 특징으로하며, 임상 증상은 후 복막 조직 또는 기관 (요관 등)의 압박 정도와 밀접한 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.003 % -0.005 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 두통

복막 섬유증

(1) 질병의 원인

후 복막 섬유증의 원인 중 약 2/3는 알려져 있지 않으며, 이는 임상 실습에서 특발성 후 복막 섬유증이라고 불립니다. 다른 경우의 1/3은 특정 약물, 종양, 외상 또는 수술, 출혈, 혈관 외 유출, 방사선, 비 특이성 위장관 염증 (예 : 크론 병), 맹장염, 게실염, 다양한 감염 (예 ​​: 결핵, 조직 암, 매독, 방선균증) 및 기타 요인, 이를 2 차 후 복막 섬유증이라고합니다.

(2) 병인

1. 병원성 요인 다수의 임상 연구에 따르면 다음과 같은 요인이 복막 섬유증과 관련이있을 수 있습니다.

(1)자가 면역 결핍 : 임상 자료에 따르면 특발성 후 복막 섬유증 환자의 8 %에서 15 %는 경피, 호산구 병력이있는 후 복막 이외의 섬유증을 동반 할 수 있음을 보여줍니다 , 결절성 동맥염, 전신성 홍 반성 루푸스, 사구체 신염, 리들 갑상선염, 경화성 담관염, 종격동 섬유증 및 후방 섬유 성 슈도 종양. 질병의 부분적 증상은 또한 질병이 면역 결함과 관련이 있음을 나타낼 수 있습니다.

(2) 약물의 부작용 : 1964 년 이래 Grahacn은 메틸 메티오닌 부타 놀 리드 환자가 후 복막 섬유증을 앓고 있다고보고했으며, 유사한 사례가 문헌, 장기 사용자, 후 복막 섬유증에서보고되었다 발생률은 10 % ~ 12.4 %이며, 또한 베타 차단제 (propranolol), 항 고혈압제 (methyldopa, reserpine, hydralazine), 진통제 (aspirin) 페나 세틴과 같은 약물도 질병을 유발할 수 있지만, 복막 섬유증과의 인과 관계는 추가 연구가 필요합니다.

(3) 감염 및 염증 : 1948 년 초, Ormond는 질병을 일종의 후 복막 염증으로 간주했지만 Mathisen 등은 후 복막 섬유증이 복막과 함께 문헌에보고 된 바와 같이 복부 및하지 말단 바이러스의 감염과 관련 될 수 있다고 제안했습니다. 섬유증 후 관련 감염 및 염증은 결핵, 매독, 방선균증 및 다양한 곰팡이 감염; 게실염, 맹장염; 궤양 성 대장염, 크론 병, 피부 혈관 및 피하 조직과 같은 비특이적 감염 염증 및 기타 면역 인자와 같은 염증성 질환, 염증성 폐 손상, 혈전 정맥염, 췌장염 및 기타 염증성 질환도 복막 섬유증을 유발할 수 있습니다.

(4) 악성 종양 : 악성 종양에 의해 유발 된 후 복막 섬유증은 모든 경우의 8 ~ 10 %를 차지하며 결합 조직 과형성과 섬유증을 유발하는 악성 종양은 유방암, 폐암, 갑상선암, 위암, 결장암, 비뇨 생식 기암 (신장 암, 방광암, 전립선 암 및 자궁암), 호 지킨 병 및 기타 악성 림프종, 특정 육종, 카르시 노이드 등

(5) 대동맥 동맥류 : 동맥류 섬유 주위의 문헌에서 일반적인 유형의 후 복막 섬유증이보고되며, 섬유증은 동맥류 주위에만있을 수 있으며 옆으로 요관을 감싸고 막힘을 유발할 수 있습니다. 대동맥 또는 대동맥 동맥류 주변의 섬유증 발생률은 5 % ~ 23 %입니다.

(6) 부상 : 임상 데이터에 따르면 외상, 복막 후 혈종 및 방사선 손상이 복막 섬유증을 유발할 수 있음을 보여줍니다.

(7) 석면 : Boulard와 Sauni 등은 1995 년과 1998 년에 복막 섬유증 환자 2 명과 환자 7 명이 석면에 근접한 병력을 보였으며 흉부 엑스레이는 흉막 플라크 또는 석회화를 나타냈다 고보고했다. 순환 폐 기능 부전 등 부검은 또한 복막 뒤에서 석면을 발견하여 석면이 복막 섬유증의 원인 중 하나 일 수 있음을 시사합니다.

2. 병원성 과정 많은 원인이 복막 섬유증을 유발할 수 있으며 병리학 적 과정은 다음과 같습니다.

(1) 약물-유도 후 복막 섬유증 : 일반적으로 메틸 리 세르 신산 부탄 아미드는 반합성 에르고 트 유도체 인 세로토닌 길항제로서 장시간 복용했을 때 세로토닌 수용체를 경쟁적으로 억제 할 수 있습니다. 내인성 세로토닌 (세로토닌) 증가, 카르시 노이드 증후군 환자에서 세로토닌 증가는 복막, 폐, 흉막 및 위장관 조직에서 섬유증을 유발할 수 있습니다. 다음은 복막 섬유증의 원인과 관련이있을 수 있습니다.

1 내인성 세로토닌 상승으로 감수성 환자에서 카르시 노이드 증후군과 유사한 비정상 섬유증 반응을 일으킴

2 비만 세포의 탈과립 화, 세로토닌의 방출 및 국소 염증 반응을 유발합니다.

3은 대동맥 마비와 허혈을 연장시켜 대동맥 주위에 염증과 섬유증을 유발할 수 있습니다.

4 맥각 알칼로이드는 체내에서자가 면역 또는 과민증을 유발하는 합텐으로서 질병을 유발할 수 있습니다.

(2) 감염에 의한 후 복막 섬유증 : Mathisen 등은 바이러스 감염이 림프관의 염증 및 막힘을 유발하고 림프구 및 혈장 세포가 간질 공간으로 들어가기 때문에 특정 및 비특이적 감염이 후 복막 섬유증을 유발할 수 있다고 생각합니다. 단백질 침착 및 섬유 아세포 방출을 유발하여 콜라겐 화를 초래한다.

(3) 악성 종양으로 인한 역 행성 역 행성 섬유증 : 악성 종양 세포가 작은 전이 후 복막을 자극하고, 복막의 강한 반응을 유발하며, 복막의 강한 반응을 유발하며, 결합 조직 반응 및 과형성을 유발하고, 섬유질 덩어리를 형성하며,이 작은 전이가 될 수 있다고합니다. 병변 및 이의 유도 된 복막 섬유증은 후 복막 전이성 림프절 및 일부 원발성 악성 종양과 구별되어야한다.

(4) 동맥류에 의한 후 복막 섬유증 : 동맥류 주위의 섬유증의 기전은 알려져 있지 않습니다 대동맥 동맥류의 "누설"은 동맥류 주위의 섬유증의 원인 일 수 있지만 섬유판에서는 발견되지 않습니다. 대동맥 동맥류의 약 10 %가 혈액 성 침착으로 염증성 동맥류라고도하는 염증성이므로 대동맥 동맥류 주변의 염증 침윤이 이와 관련 될 수 있다고 여겨지고 있습니다. 최근 몇 년 동안 대동맥 동맥류 주변의 염증 및 침윤이 발견되었습니다 섬유 증후는 심낭염을 초래하고, 조직 병리학에는 차이가 없으며, 그 차이는 대동맥의 확장 여부입니다.

(5) 죽상 경화증 부위의 후 복막 섬유증 : 최근 동맥벽이 심한 죽상 동맥 경화증과 동맥 층이 약화되어있는 대동맥 부위에서 후 복막 섬유증이 발견되었습니다. 질병은 대동맥 죽상 경화성 플라크의 신체의 왁스 성 항원에 매우 민감하고 면역 반응을 유도하는자가 면역 질환이다. 동맥 경화성 플라크가 파열 될 때, 그것의 왁스 인 Bullock and Zdrojewski et al. 시료 (산화 된 지질 및 단백질의 불용성 중합체)는 동맥벽을 통해 복막 대동맥 주변 조직으로 누출되며, 왁스 성 물질은 항원으로 작용하여자가 면역 반응을 일으키고 주변 염증은 만성 조직에서 발생합니다. Hughes 등은 이번 연구에서 섬유 조직 증식을 유도하고 섬유판을 형성하는 반응에 의해 대 식세포에서 혈관 및 동맥 경화증, 림프구 및 관련 항체의 벽 주위에 많은 대 식세포가 축적되는 것을 발견했다. 왁스 유사 물질은 내부 및 인접 반응성 림프절 결절에서 볼 수 있으며 면역 조직 화학은 또한 많은 조직 대 식세포 면역 표현형과 미세함을 발견했습니다. Cytokines, histopathology는 대동맥 동맥 경화증의 병리학 적 변화가 대동맥 염의 병리학 적 변화와 유사하므로 "만성 대동맥 관절염"이라고도합니다. Ramshaw는 만성 골막염이있는 대동맥 외래 조직의 표본에서 발견됩니다. 외막의 염증 정도에 따라 IL-1α, IL-2, IL-2 수용체 및 IL-4의 mRNA 발현이 증가하였으며, γ-IFN mRNA의 발현도 증가 하였다. 죽상 경화성 질환이없는 소아에서 복막 섬유증의 원인을 설명하십시오.

3. 복부 대동맥을 중심으로하는 조직 병리학 적 후 복막 섬유 성 병변, 주로 요추 후부 복막에서, 상단 가장자리는 부신에 도달 할 수 있으며, 하단 가장자리는 골반 벽까지 확장되며, 횡격막은 종격동 섬유에 통합 될 수 있습니다. 대동맥 근에서 분기까지의 가장 큰 범위 인 섬유증은 대개 대동맥 분기에서 또는 상완골과 근 근처에서 시작되며, 중간 선에서 한쪽 또는 양쪽으로 비대칭 성장한 다음 후 복막을 따라 시작됩니다 동맥과 분지가 말초까지 자라며 골반 혈관이 골반 혈관에 도달 할 수 있습니다. 상부 페디 클, 복부 대동맥, 하대 정맥 및 공통 장골 혈관이 둘러싸여 있습니다. 섬유질은 양쪽, 요관, 신장 페디 클 및 생식선으로 확장됩니다. 혈관도 관여 할 수 있고, 하대 정맥이 비즈되고, 내강이 혈전증 또는 흘림으로 좁아지고, 섬유 조직이 감싸지고, 요관이 중간 선을 향해 당겨져 요관이 접 히고 비 틀리고 압력이 가해져 수액 증이 발생합니다. 측면 또는 양측 요관은 요관의 전체 길이에 영향을 줄 수 있지만 가장 흔한 것은 중간 1/3 세그먼트이며, 비정형 사례는 요근, 십이지장, 결장, 방광 및 위 복부, 앞 지구 장간막, 담관, 췌장 및 비장과 간 혈관은 침입,하지만 덜 할 수있다.

섬유증에 의해 형성된 섬유판은 미세한 회백색이고, 경계가 불분명하며, 외피가 없다. 두께는 2에서 6 cm까지 다양하다. 현미경에서는 주로 염증 반응 변화의 정도가 다르다. 만성 주위의 만성 관절 막염, 대동맥 주변의 지방 소엽 말초 다 초점 지방 세포 변성 및 괴사, 지방 세포 분해가 사라지고, 유리 지방 및 콜레스테롤 결정이 간질에 나타날 수 있으며,이어서 다수의 림프구, 혈장 세포, 단핵구, 호산구 및 대 식세포 침윤이 이어진다 혈장 세포의 경우 루소 (Rousseau) 신체가 있고 중기의 염증 세포가 감소합니다. 지방 조직 괴사, 콜라겐 섬유 및 모세관 증식 주위에 섬유 아세포가 더 많아 과립 조직을 형성하고 점차적으로 괴사 조직, 섬유 아세포 및 콜라겐 다발에는 여전히 림프구, 혈장 세포, 단핵구 등이 포함되어 있지만 호중구가 부족한 경우가 많으며 조직은 작은 혈관으로 채워져 있으며, 염증성 세포가 늦게 염증성 세포, 섬유 아세포 및 새로운 혈관이 사라지고, 육아종이 형성됨 그리고 가공되고 많은 조밀 한 섬유 흉터가 형성되었으며, 유리질 변화와 석회화가 있으며 염증은 크게 감소합니다. 혈관 주위의 림프 침윤을 참조하십시오. 위의 다른 병리학 적 변화가 어떤 경우에는 존재할 수 있습니다 (그림 1).

악성 역 복막 섬유증은 염증성 침윤 및 흩어진 악성 세포 둥지를 특징으로합니다. 악성 세포는 종종 잘 분화되고 낮은 악성 종양으로 존재합니다.

대동맥은 죽상 동맥 경화증의 병리학 적 변화가 심하며 대 동맥벽에 만성 염증성 세포 침윤이 있거나 대 동맥벽에 만성 염증성 세포 침윤이있는 경우가 많으며, 일부 경우 중동 맥에서 만성 동맥염이 발생할 수 있습니다. 그것은 동맥염, 결절성 동맥염과 유사한 변화, 큰 정맥이 영향을받을 수 있으며, 내막이 두꺼워지며 심지어 막힘, 정맥이 영향을받을 수 있으며, 염증 세포가 침투하여 섬유화 및 폐색, 대동맥이 특징입니다. 주위 림프관도 폐색 될 수 있습니다 요관 벽의 근육층은 섬유 성 병변으로 분리되어 있지만 여전히 막히지 않았지만 점막 아래에 부종과 림프 침윤이있는 경우가 많습니다.

복막 섬유증 예방

면역 인자 외에도 특정 약물 (예 : 메틸 맥각, 다양한 마취제, 진통제 등)이 질병의 원인이므로 효과적인 예방이 그 원인을 대상으로해야합니다.

복막 섬유증 합병증 합병증, 고혈압, 두통

1. 섬유증으로 인해, 후 복막 또는 장간막 림프관 배수가 차단되어 단백질 손실 장 병증 또는 흡수 장애가 발생합니다.

2. 신장 폐쇄로 인해 고혈압과 고혈압 두통을 유발합니다.

후 복막 섬유증 증상 일반적인 증상 허리 통증 복부 통증 피로 저열 통증 식욕 부진

이 질환은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 40-60 세의 사람들에서 2/3를 차지하는 것이 더 흔하며, 남성의 발병률은 여성의 2 ~ 3 배인 흔하고 임상 적으로 초기 단계, 활동 단계 및 섬유판으로 구분됩니다. 수축기 3.

1. 통증 은 처음에는 무증상이며 통증은 나중에 발생할 수 있습니다. 이는 주로 허리 또는 허리에서 발생하여 하복부로 방출됩니다 사타구니 부위, 외부 생식기 또는 허벅지의 앞쪽 중간 부분, 통증은 한쪽부터 시작하여 둔한 통증입니다. 증상은 양측 통증을 유발할 수 있습니다.

2. 아 급성 염증 증상에는 복통, 신장의 부드러움, 저체온증, 백혈구 수 증가, 적혈구 침강 속도 및 피로 증가, 식욕 부진, 구역 및 구토, 체중 감소가 포함됩니다.

3. 복부 질량 약 1/3의 환자가 하복부 또는 골반강의 질량에 도달 할 수 있습니다.

4. 압박 증상이 75 % ~ 80 % 인 환자는 수액 증, 요로 자극, oliguria 또는 무 뇨증, 만성 신부전 및 빈혈증과 같은 요관의 부분 또는 완전 폐쇄, 림프관 압박 하대 정맥은하지의 부종을 유발할 수 있지만, 소장이나 결장을 압박 할 때 때때로 장 폐쇄가 발생하는 경우는 드 rare니다.

정맥 주사는 가장 진단적인 방법이며 전형적인 트라이어드로 표현할 수 있습니다.

상부 요관 확장을 동반 한 1 개의 신증

2 요관이 중심으로 옮겨져

3 요관은 외부 압박에 의해 영향을받으며, 후기 신장은 발달하지 않습니다.

복막 섬유증

1. 혈액 루틴 적혈구가있을 수 있고, 헤모글로빈이 감소하며, 호산구가 증가하며, 헤마토크릿이 33 % 미만입니다.

2. 소변 이있는 환자의 3 분의 1 은 단백뇨가 있습니다.

3. ESR은 적혈구 침강 속도가 초기에 증가한 환자의 94 %였다.

4. 신장 기능 임상 적으로, 환자의 75 %가 다양한 정도의 신장 기능 장애를 가지고 있으며, 혈청 크레아티닌과 같은 빈혈증, 빈혈증, 요소 질소 증가로 나타납니다.

5. 알칼리성 포스파타제 최근에, 알칼리성 포스파타제는 질병의 마커로 여겨지고 있으며, 상승 된 알칼리성 포스파타제는이 질환의 진단에 중요하다.

6. 초음파 검사이 검사 는 비 침습성, 비 방사성, 저렴하고 편리하며 질병의 선별 및 진단 방법 중 하나로 사용될 수 있습니다.

(1) B- 초음파 : 후 복막 섬유 성 플라크가 발견 될 수 있으며, 수두증 및 요관 수화의 정도를 제안하며, 수 뇌증을 유발하는 결석과 같은 일반적인 원인을 배제 할 수 있습니다.

후 복막 섬유증의 전형적인 초음파 기능은 양측 신장 동맥 수준에서 하부 요추 또는 상완골의 전방 경계까지 명확한 에코 발생 질량을 특징으로하며, 내부 에코는 비교적 균일하며, 복부 대동맥의 앞쪽과 양쪽은 라멜라입니다. 복부 대동맥 벽 주위에는 때때로 석회화 된 플라크의 강한 반향이 있으며, 병변의 경계는 비교적 깨끗하며, 후부 경계는 복부 대동맥의 전벽과 분리 할 수 ​​없으며, 양쪽이 후 복막 강의 후벽과 접촉하며 장 가스의 영향을받지 않습니다. 경미한 변화로 인해 장내 가스 또는 장액의 영향으로 요관 위의 신우와 요관 확장에 좋고 피곤합니다.

(2) 컬러 도플러 : 복부 대동맥 및 장골 혈관의 혈류 신호를 관찰하고 협착 및 협착 정도를 결정할 수 있습니다.

(3) 초음파 식별 : 혈전증 및 후 복막 악성 종양으로 복부 대 동맥류의 분화에주의를 기울여야합니다.

1 혈전증이있는 복부 대동맥 동맥류의 식별 : 복부 대동맥의 복막 섬유증은 명확하고 평평하며 석회화가있을 수 있으며, 낮은 반향은 주로 복부 대동맥의 앞면과 양쪽에 위치하며 범위가 커서 경계를 탐색하기가 어렵습니다 복부 대동맥 동맥류는 동맥 벽의 방추 부풀림이 특징이며, 흉막은 부드럽 지 않으며, 저 에코는 튜브 벽에 위치하며 불규칙하여 동맥류의 경계를 감지 할 수 있습니다.

2 후 복막 악성 종양의 식별 : 대동맥 앞뒤 양측에 주로 복막 섬유증이 분포되어 있으며, 종양의 질량이 넓고 경계가 불분명하지만 융합되지 않거나 소엽이 있으며 내부 반향이 비교적 균일하지 않아 주요 에코가 거의 발생하지 않습니다. 동맥 이동, 장간막 림프절 전이 및 복강 이식.

7. X 선 검사

(1) 정맥 내 비뇨기 (IVU) :이 질환의 가장 흔한 증상은 요관의 압박에 의한 것이기 때문에 일단 질병이 의심되면 정맥 내 비뇨기과를 선택해야하며, 환자의 90 % 이상이 이상을 보일 수 있다고 문헌에보고되어 있습니다. 성인의 경우 3 분의 2와 양측 요관이있는 어린이의 3 분의 2가 가장 진단적인 방법입니다.

1 이미지 특징 : 정맥 주사의 전형적인 징후는 "트리플 사인"입니다.

A. 요도 팽창 왜곡이있는 수화 증.

B. 요관이 중심으로 옮겨집니다.

C. 요관은 외부 압박에 의해 영향을받으며, 말기 신장은 발달하지 않습니다.

2 이미지 식별 : 1 차 요관 종양, 요관 림프절 병증, 정맥 요도 조영술을받은 요관 또는 염증성 협착증 환자는 비슷한 징후를 보일 수 있습니다.

섬유소 범위가 골반강에 광범위하게 관련되어있는 경우에, 방광은 환형 압박으로 인해 눈물 방울 모양을 가질 수 있으며 골반 고지혈증, 골반 혈종, 양측 골반 림프절 병증 및 열등한 대정맥 폐색 후 골반 쪽과 관련되어야합니다. 혈관 형성이 차별화됩니다.

(2) 혈관 조영술 :

1 하대 정맥 혈관 조영술 : 요추부 부위의 하대 정맥 세그먼트가 매끄럽고 점진적으로 좁아지고 일부 경우 하대 정맥이 완전히 막힐 수 있음을 보여줍니다.

2 대동맥 혈관 조영술 : 영향을받는 대동맥과 공통 장골 동맥이 매끄 럽거나 불규칙한 협착증을 보일 수 있습니다.

(3) 림프관 조영술 : 림프관이 확장되고, 왜곡이 변경되며, 대동맥 림프절 비움으로 조영제가 지연되지만 때때로 림프관 조영술이 정상일 수 있습니다.

(4) 소화관 바륨 혈관 조영술 : 소화관이 관여 할 때 내강의 외압이 점차 좁아지는 것을 보여줄 수 있으며 직장과 S 자 결장을 압박 할 때는 골반 고지혈증 및 방사선 장염과 구별되어야합니다 (그림 3).

(5) CT 스캔 : CT는 복막 섬유증의 정도를 이해할 수있을뿐만 아니라이 질환의 진단 및 추적의 주요 수단 중 하나 인 요로 폐쇄 전에 명백한 병변을 탐지 할 수 있습니다.

1 이미지 특징 : 후 복막 섬유증의 CT 소견은 다양하며, 일반적으로 연조직 덩어리의 단일 또는 다중 균일 밀도로 나타나고, 앞 가장자리는 명확하고, 뒷 가장자리는 명확하지 않으며, 대동맥과 하대 정맥을 감싸고 있습니다. 상완골 근골의 신장 심실은 요관을 둘러싸고 있으며 다양한 정도의 수액 증을 가지고 있으며, 대동맥 앞쪽으로 확장 될뿐만 아니라 덩어리와 인근 요근 사이의 지방 패드 폐색을 유발합니다. 섬유 성 혈관 신생이 활발하고 판 혈액 공급이 풍부하기 때문에 조영제의 정맥 주사 후 질량이 분명히 강화되고 말기에는 향상 정도가 매우 약합니다 .CT는 몇 가지 경우에서 발견 될 수 있습니다 (그림 4).

2 이미지 식별 : 복막 섬유증의 CT 값은 근육 또는 실질적인 장기 밀도와 유사하며 CT에서 새로운 유기체 또는 부은 림프절 덩어리와 구별하기 쉽지 않으므로 다음 질병에주의를 기울여야합니다.

A. 림프종, 1 차 육종 및 기타 악성 전이 : 후 복막 섬유질 덩어리에 특징적인 스트립 모양의 그림자가 있으며, 이는 석회화 될 수 있으며, 병변은 복막을 관통하지 않으며 국소 뼈 파괴를 일으키지 않습니다. 인접한 대동맥의 경우, 열등한 대정맥은 변위가 아니라 감싸지는 경향이 있으며, 후 복막으로 전이 된 악성 종양은 대부분 대동맥 및 대정맥 덩어리, 림프종, 1 차 육종 및 다른 악성 림프절 병증은 종종 대동맥을 척추에서 멀어지게 만듭니다.

B. 동맥류 : 동맥류 주위의 섬유증 또한 강화되지만, 대동맥 주위의 주변 조직은 후 복막 섬유증과 유사하지만 섬유상 상처 대동맥은 종양처럼 확장됩니다.

C. 다른 질병 : 아밀로이드증, 후 복막 혈종, 자궁 경부암, 췌장암 등

8. 자기 공명 영상 (MRI) CT와 비교하여 MRI 의 장점은 후 복막 섬유증에 의해 형성된 덩어리의 모양뿐만 아니라 혈관 협착의 정도와 CT를 통한 혈관을 통과 할 수있는 정상적인 경화 영역을 보여줄 수 있습니다. 기류 현상은 질량과 이러한 큰 혈관 사이의 관계를 결정하는 데 사용되며, T2 가중 이미지는 양성 및 악성 병변을 식별하기위한 기초를 제공 할 수 있습니다 .Arrive 등은 T2 신호 강도의 증가가 악성 종양 진단에 중요하다고 생각합니다. 위, 양성 및 악성 후 복막 섬유증에는 유의 한 차이가 없었으며, 양성 후 복막 섬유증 및 악성 후 복막 섬유증은 모두 중간 정도의 신호 강도를 보였으 나 양성 섬유화에 의해 형성된 질량은 T1 및 T2 가중 영상에서 나타났다. 둘 다 균일 한 낮은 신호 강도, 예리한 모서리를 보였으며 악성 후 복막 섬유증에 의해 형성된 질량은 밀도가 고르지 않고 모서리가 희미한 높은 신호를 특징으로합니다 (그림 5).

9. 방사성 핵종 스캔 Hillebrand 등은 67Ga 구연산염 신티 그래피로 67 례의 후 복막 섬유증을 스캔했다고보고하였으며, CT와 비교하여 MRI는 후 복막 섬유 성 질환에서 병변의 중증도 및 활성을 더 잘 반영 할 수있다.

10. 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 은 양성 및 악성 병변의 감별 진단에 긍정적 인 영향을 미친다 Kubota 등은 양전자 방출 단층 촬영이 복막 섬유 성 병변에서 덩어리 / 근육의 방사능을 보였다고보고했다. 비율이 약간 높아지고 악성 림프절 질환의 비율이 크게 증가합니다.

복막 섬유증 진단 진단

진단 기준

이 질환은 구체적인 임상 증상이없고 초기 단계에서 쉽게 오진되기도하며, 모호한 증상이 나타난 후 몇 개월 또는 몇 년이 걸리는 경우가 많으며 환자는 종종 복막 후 광범위한 섬유증을 앓고 있으며, 수 뇨증 또는 신장은 요관 및 대 혈관에서 발생합니다. 기능이 불완전하면 의사가 치료를 받고 치료가 지연되면 설명 할 수없는 중복 부 복통, 요통, 신장 골반, 요관 수액 또는 신장 기능 장애가있는 경우 질병의 가능성을 고려하고 영상 검사를 제 시간에 수행해야합니다. 조기 진단에서는 병리 조직 학적 검사에 따라 진단이 이루어지며 CT 유도 미세 침 흡인 법으로 질병의 성공 여부를 진단하고 복강경 생검 또는 개복술도 시행 할 수있다.

또한이 질병을 진단 할 때주의해야 할 두 가지 사항이 있습니다.

1. 전신 경화증의 국소 증상인지 여부에 따라, 복막 섬유증은 전신 경화증의 일부일 수 있으며, 환자의 8 % 내지 15 %는 골반 섬유증과 같은 다른 부분에서 섬유증 및 관련 질환을 동반한다. 수축성 장간막 염증, 리델 갑상선염, 천골 후 섬유 성 슈도 종양, 경화성 담관염, 종격동 섬유증 등

2. 양성 후 복막 섬유증 또는 악성 후 복막 섬유증인지 여부 위에서 설명한 영상 기능 및 조직 병리학 적 검사와 함께 양성 및 악성 병변이 일반적으로 확인 될 수 있으며, 생검은보다 임상 적으로 연결되어야합니다. 병력과 수술에 따르면 조직은 여러 부위에서 절단되어야하고, 양성 후 복막 섬유증인지 악성 후 복막 섬유증인지를 결정하고 다른 악성 종양 (예 : 악성 림프종, 전이성 암종)을 배제하기 위해 약간 절단해야합니다. 그렇지 않으면, 조직 병리학 적 검사조차도 잘못 진단되거나 놓칠 수 있습니다.

차별 진단

1. 민감한 기관이나 조직과 관련된 질병의 식별

(1) 요관 질환 :이 질환과 요관 종양, 염증성 협착증은 신장 골반과 요관 수를 유발할 수 있으므로 두 가지의 식별에주의를 기울여야합니다.

(2) 췌장암 : 췌장 주위의 지방 패드 폐색을 수반하고 폐색으로 이어지는 후 복막 섬유증은 종종 췌장암으로 잘못 진단되므로 임상 및 영상 특성에주의를 기울여야합니다.

(3) 흔한 담관 질환 또는 경화성 담관염 : 일반적인 담관 관련 질환은 황달 및 기타 증상을 유발할 수 있으며, 일반적인 담관 질환 또는 경화성 담관염과 같은 질병으로 인한 담도를 배제해야하지만 후 복막 섬유증은 경화성 담관과 병용 될 수 있습니다 얀은 전신 경화증에서 없어서는 안될 부분이며, 둘 다 존재할 가능성에 대해 생각할 필요가 있습니다.

(4) 매듭, 직장 질환 : 매듭, 직장을 포함한 후 복막 섬유증 환자는 설사, 변비 및 폐쇄성 증상을 보일 수 있으며, 매듭, 직장 종양 또는 염증성 질환으로 쉽게 잘못 진단 될 수 있으며,이 둘은 상호 인과 적, 임상적일 수 있습니다 설사, 변비 및 심지어 폐색이있는 환자는 장 자체의 질병을 배제한 후 복막 섬유증의 가능성을 고려해야합니다.

(5) 소장의 만성 불완전한 폐색 및 기능 장애 :이 질환은 장간막 후 소장의 만성 폐쇄 및 운동 장애를 유발할 수 있으며, 종종 소장의 만성적 불완전한 방해 또는 기능 장애로 오진 될 수 있습니다. 이 질환은 폐색이나 기능 장애가있을 때 생각해야합니다.

2. 복막 후 특정 일차 질환의 식별

후 복막 황색 육아종, 후 복막 혈종, 일차 후 복막 종양 (지방 육종, 섬유 육종, 악성 림프종, 섬유종, 림프관종, 평활근종 등) 후 복막 아밀로이드증.

3. 복막 악성 악성 전이의 식별

일반적으로 후 복막 악성 전이는 요관 외부에서 확인할 수 있습니다.

4. 동맥류의 식별

대동맥 동맥류 또는 대동맥 동맥류는 동맥류 또는 측면 성장 주위에 섬유 성 고리를 형성하여 요도 막힘을 유발할 수 있습니다 영상은 래핑 된 대동맥이 종양과 같은 팽창 및 후 복막 섬유증임을 보여줍니다 영향을받은 대동맥과 흔한 장골 동맥은 매끄럽고 불규칙한 협착증을 나타 냈습니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.