선천적 자가치유 랑게르한스 조직구증

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 소개 선천성자가 치유 Langerhans Histiocytosis (CSLH)는 선천성자가 치유 망상 적혈구 증식으로도 알려져 있으며, 1973 년에 하시모토와 프리츠 커에 의해보고되었으므로 하시모토-프리츠 커 질병입니다. 전신 손상이없는 자기-제한, 양성, 피부 병변 만; 실제로 피부 병변 특성 및 병리학은 Langerhans 세포 조직 구증, S-100 단백질의 면역 조직 화학 검사와 유사 함 CDIa (OKT6)도 양성이었고, Birbeck 과립도 현미경 검사에서 관찰 되었기 때문에이 질병은 가장 양성인 Langerhans 세포 조직 구증 스펙트럼에 포함되었다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 %-0.005 % 민감한 사람들 : 영유아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증

선천적자가 치유 랑게르한스 조직 구증

(1) 질병의 원인

원인은 불분명하며 바이러스 면역학 및 새로운 유기체와 관련이있을 수 있습니다.

(2) 병인

병인은 아직 명확하지 않으며 Langerhans 세포 조직 검사와 유사 할 수 있습니다.

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 예방

이 질환은 염색체 질환에 속하며 염색체 이상의 원인이 불분명하여 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 상관 관계가있어 직접 예방할 수는 없습니다. 임신 중 정기적 인 검사를 받아야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우 염색체 검사를 적시에 실시하고, 병에 걸린 아동의 출생을 피하기 위해 낙태를 실시해야합니다.

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 합병증 합병증 패혈증

이 질환은 주로 피부 손상으로 인한 가려움증으로 발생하며, 피부 보전이 파괴되기 때문에 긁힘으로 인해 피부 박테리아 감염이나 곰팡이 감염이 발생할 수 있습니다 (일반적으로 체질이 낮거나 면역 억제제와 재를 장기간 사용하는 경우). 동시 세균 감염과 같은 손톱과 같은 곰팡이 감염 환자는 열, 피부 부종, 궤양 및 화농성 분비와 같은 증상이있을 수 있습니다. 심한 경우 패혈증으로 이어질 수 있습니다.

선천성자가 치유 랑게르한스 조직 구증 증상 일반적인 증상 결절 점막 손상 조직 세포 증식

이 질병은 영아와 신생아에서 발생하며 전형적인 손상은 여러 번 전파되는 고층 고형 적갈색 결절입니다. 출생 후 몇 주 동안 이러한 손상이 증가하고 증가 할 수 있으며, 일부는 상당히 클 수 있습니다. 갈색 가래; 황반 후, 창백한 위축성 흉터가 있으며, 경우에 따라 고립 된 병변이 빠르게 발달하여 얼굴, 몸통 또는 팔다리에서 발생하는 선천성 자발적 궤양 성 종양이 발생하며,이 질환은 점막 손상이없는 것이 특징입니다. 간이 간헐적으로 확대되는 것 외에도 일반적으로 전신 증상이없고, 명백한 조혈 계 이상이 없으며, 피부 병변이 자발적으로 빠르게 해결 될 수 있으며, 신체적 및 정신적 발달이 정상입니다.

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증 검사

조직 병리학 : 조직은 랑게르한스 세포 조직 구증과 동일하지만, 일부 경우에는 더 많은 거품 성 대 식세포가 혼합되며, 랑게르한스 세포는 피부 유두와 망상 층에 위치하며, 표피에있어서, 침윤에는 상당한 양의 호산구가 존재한다.

면역 조직 화학적 검사 : S-100 단백질과 CDIa (OKT6)는 양성이었으며 세포의 10 ~ 25 %의 현미경 검사에서 Birbeck 입자, 치밀한 세포가있는 큰 조직 세포, 규칙적인 층 상체 및 독특한 식세포 리소좀.

선천성자가 치유 랑게르한스 세포 조직 구증의 진단 및 식별

이 질병은 영아와 신생아에서 발생하며 여러 번 퍼진 적갈색 결절로 인한 손상을 증가시킬 수 있으며 출생 후 몇 주 안에 이러한 병변의 수가 증가 할 수 있습니다. 창백한 위축성 흉터가 몇 차례 발생한 후, 고립 된 병변이 몇 차례 발생하면 선천성 자발성 궤양 성 종양이 몸통이나 사지의 얼굴에서 빠르게 발생합니다.이 질환은 간혹 간 질환을 제외하고 점막 손상이없는 경우가 있습니다. 비정상 조혈 시스템 비정상 피부 병변은 신체와 정신 발달을 빠르게 해결할 수 있습니다.

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