선천적 백내장

선천성 백내장 소개 노화, 유전학, 국소 영양 장애, 면역 및 대사 이상, 외상, 중독, 방사선 등과 같은 원인은 수정체 대사 장애를 유발하여 수정체 백내장으로 알려진 수정체 변성 및 탁도를 유발할 수 있습니다. 이때, 불투명 한 렌즈에 의해 빛이 차단되어 망막에 투사 할 수 없으므로 물체가 보이지 않습니다. 그룹 실명 예방 및 실명 예방의 관점에서, 세계 보건기구 (WHO)는 수정체를 퇴화시키고 탁하게 만들며 불투명 해지며 시력에도 영향을 미칩니다. 시력 교정이 0.7 이하인 환자는 백내장 진단 범위로 분류됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 사시, 안진, 망막증

선천성 백내장의 원인

유전 적 (35 %) :

지난 50 년 동안 선천성 백내장의 유전에 대한 심층 연구가 진행되었으며, 선천성 백내장의 약 3 분의 1이 유전 적이며,이 중 상 염색체 우성 유전이 가장 일반적이며 중국의 통계에 따르면 우성 유전이 73을 차지한다고합니다. 열성 유전은 23 %를 차지하고 성적 유전에 대한보고는보고 된 바 없으며, 혈혼 비율이 높은 지역이나 국가에서는 열성 유전이 드문 일이 아닙니다.

환경 적 요인 (30 %) :

유전성 외에도 환경 요인의 영향은 선천성 백내장의 약 1/3을 차지하는 선천성 백내장의 또 다른 중요한 원인입니다. 특히 임신 중 영양과 감염은 질병에 큰 영향을 미치므로 선천성 백내장의 발병률을 줄이기 위해 주 산기 치료를 강조해야합니다.

기타 요인 (30 %) :

선천성 백내장의 약 1/3은 명확하지 않습니다. 즉, 산발적이고 명백한 환경 적 요인이 없으며, 일부 사례는 유전 적이거나 새로운 상 염색체 우성 유전자 돌연변이, 1 세대 백내장 일 수 있습니다. 그러나 가족력이 없으므로 유전성, 열성 유전성 단일 사례도 유전성 진단이 어렵다고 판단하기가 어렵습니다.

선천성 백내장의 원인을 결정하는 가장 기본적인 방법은 먼저 백내장이 건강한 어린이나 전신 또는 눈 병변의 일부에서 고립 된 상태인지 확인하는 것입니다. 일부 경우, 전신 및 눈과 결합 된 가족력 및 개 인력을 이해함으로써 부서별 검사는 일반적으로 원인을 찾아 올바른 진단을 내릴 수 있습니다. 전 극성 백내장, 후방 수정체 원추는 일반적으로 전신 이상과 관련이 없으며, 양측 영구 유리체 과형성이있는 소아는 13-trisomy Norrie 질병과 구별되어야합니다. 모성 임신 첫 3 개월의 병력, 약물 병력, X- 선 노출 병력 등은 중요한 기준값을 갖습니다.

신생아가 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에 백내장이있는 경우 원인을 분명히해야하며, 가족력이 긍정적 인 경우 유골과 관련이 있으며, 환경 요인의 영향도 질병의 원인이며 일부는 질병 후에도 전신의 일반적인 질병입니다. 가족 분석 또는 실험실 검사 후에도 여전히 1/3의 사례를 찾을 수 없으며 원인을 알 수없는 백내장을 특발성 백내장이라고하며, 환자에게는 다른 눈 이상이없고 전신 슬픔이 없습니다. 이 그룹의 환자 중 4 분의 1은 새로운 상 염색체 우성 유전자 돌연변이에 의해 발생하며 그 중 일부는 전신 질환과 관련이 있지만 전신 질환의 경미한 증상으로 인해 무시되거나 인식 될 수없는 것으로 추측됩니다.

병인

1. 유전학 : 선천성 백내장의 유전 연구는 100 년이 넘었지만 다른 유형, 다른 유전자좌 및 유전자 이질성 때문에 연구에 어려움을 겪었습니다. 1950 년대 이래 선천성 백내장의 유전자좌가 연구되었으며, 12 가지 이상의 병원성 유전자가 각기 다른 염색체의 다른 부위에 위치하고 있으며 현재 3 개 이상의 상 염색체 우성 선천성 백내장이 발견되었습니다. 두 가지 염색체에서 한 가지 유형의 백내장 (포스트 폴라 타입) 원인 유전자는 합 토글 로빈과 연결된 염색체 16에 있고 한 가지 유형의 배아 백내장은 염색체 2에 있습니다 태아 핵 백내장의 원인 유전자 인 태아 핵 백내장의 또 다른 유형은 태아 핵 백내장의 원인 유전자이며, 우성 유전 백내장은 불규칙한 우성 유전을 특징으로하며 불규칙한 유전 유전을 특징으로합니다. 불명 한 원인의 열성 유전성 또는 선천성 백내장을 생각할 수 있습니다.

상 염색체 열성 백내장은 드물고 가까운 친척의 결혼과 관련이 있으며, 가까운 친척의 발생률은 임의 모체 자손보다 10 배 이상 높으며, 가장 흔한 것은 백내장, 열성입니다. 부모가 정상적인 표현형을 가지고 있지만 백내장을 유발하는 유전자의 운반자 인 선천성 백내장을 가진 어린이가 실수하면 실수로 잘못 분류되는 가정에서 유전 백내장이 잘못 분류 될 수도 있습니다. 원인을 알 수없는 백내장으로 간주됩니다.

열성 유전자 운반체를 검출하는 방법이 없기 때문에 가까운 친척을 금지하는 것이 열성 유전자 백내장을 줄이기위한 중요한 척도이며, 이러한 백내장에는 2 ~ 3 개의 병원성 유전자가있는 것으로 알려져 있습니다.

X- 연관성 열성 백내장은 드물고 질병을 유발하는 유전자가 있습니다. 남성 환자는 주로 핵 백내장으로 정적 또는 점차 성숙 된 백내장으로 발전합니다. 여성 캐리어에는 Y 슬롯 불투명도가 있으며 시각 장애가 없습니다.

동물 실험에서 햄스터의 상 염색체 우성 핵 백내장과 같은 유전성 선천성 백내장과 점차 완전한 백내장으로 발전 할 수있는 열성 유전성 토끼 y- 실 백내장이 관찰되었습니다.

가족력이없는 산발성 백내장은 상 염색체 우성 유전자의 돌연변이 일 수 있으며, 환자는 가족의 첫 번째 백내장이며, 자녀는 50 %의 병에 걸릴 확률이 있습니다.

선천성 백내장의 분자 유전 학적 연구에서 결과는 일치하지 않는 것으로 밝혀 졌는데, 이는 질병이 다른 유전자좌를 가지고 있고 다형성이기 때문이며, DNA 재조합 기술의 연구에서 수정체의 γ 유전자 결함이 발견되었다. 다른 학자들은 백내장 발생이 염색체 21, 결정 단백질의 유전자 결함 및 염색체 12 결정의 MIP 단백질 유전자의 결함과 관련이 있다고 믿고 있으며 레이저 라만 분광법에 의한 유전성 백내장 연구에서 발견됩니다. 백내장이 형성되기 시작하면, 결정 성 티로신 잔기의 변화를 나타내며, 티올 기는 이황화 결합으로 전환되고, 이는 거대 분자 중합체로 가교되어 혼탁 한 결정 단백질 중합체가 안정한 상태에있게된다.

2, 환경 요인 : 임신 첫 2 개월 동안 어머니의 감염이 제안되어야하며 백내장, 임신 감염 (풍진, 수두, 단순 동정, 홍역, 줄무늬 동정 및 인플루엔자 및 기타 바이러스는 태아 수정체 탁도를 유발할 수 있으며,이 기간 동안 수정 캡슐은 완전히 개발되지 않고 바이러스의 침입에 저항 할 수 없으며, 결정 단백질 합성은 바이러스 감염에 능동적이고 민감하여 결정 상피 세포의 성장 및 발달에 영향을 미칩니다. 동시에 영양과 생화학에 변화가 생겨 결정의 대사에 장애가 생겨 혼탁을 초래하고 임신 말기에는 태아의 수정 캡슐이 점차 발달하여 개선되며 결정은 바이러스로부터 보호됩니다.

다양한 바이러스 감염으로 인한 백내장 중 풍진 바이러스 감염이 가장 흔하며, 1964 년부터 1965 년까지 미국에서 풍진 병이 발생했으며 20,000 명의 어린이가 풍진 증후군을 앓고 있으며, 그 중 50 %가 선천성 백내장을 앓고있었습니다. 출생시 또는 출생 후 1 년 이내에 수정 혼탁이 있으며, 혼탁도는 결정에 침입하는 바이러스의 시간 또는 정도와 관련이 있으며, 다양한 성병의 발생률이 증가함에 따라 단순 포진 바이러스 II 형 감염으로 인한 백내장 신생아가 모체의 산도에서 바이러스에 감염 될 수 있다는 사실에주의를 기울여야하며, 단순 헤르페스 바이러스 II 형이 환자의 수정 피질에서 배양되고 신생아 결정이 투명 할 수 있지만 백내장이 곧 발생합니다.

임신 중 영양 실조, 골반 방사선, 고용량 테트라 사이클린, 호르몬, 살리실산 제제, 항응고제 등과 같은 특정 약물 복용, 임신 중 전신 질환 (심장병, 신장염, 당뇨병, 빈혈, 갑상선 기능 항진증, 손발 교정, 칼슘 대사 장애 및 비타민 D 결핍은 태아의 불투명도를 유발할 수 있습니다.

선천성 백내장의 또 다른 흔한 원인은 지난 3 개월 동안 태아의 발달 장애이며, 전형적인 증상은 조기 출생 체중과 저산소증, 중추 신경계 손상이며, 자궁 내 저산소증이 선천성 백내장을 유발할 수 있음을 동물 실험에서 확인했습니다. .

미숙아의 약 2.7 %가 출생 후 백내장을 앓고 있으며, 앞뒤 캡슐 아래에 명확한 기포가 있으며, 눈은 대칭 적이며, 거품은 뒤쪽 캡슐 아래에서 점차 불투명 해 지거나 점차 발달 할 수 있으며, 미숙아가있는 미숙아는 종종 흡입해야합니다. 고농도의 산소, 대부분 미숙아 망막 병증, 수개월 후 수정 혼탁.

요컨대, 유전이 아닌 선천성 백내장에서 환경 요인의 영향은 백내장의 중요한 원인이므로 선천성 백내장의 발생률을 줄이기 위해 주 산기 관리를 강조해야합니다.

선천성 백내장 예방

선천성 백내장은 흔한 소아 안과 질환이지만 과거에는 중국에서 유병률에 대한 통계가 없었지만 최근에는 눈이 멀어지는 눈 질환과 유전성 안 질환의 선별 검사를 통해 중국의 선천성 백내장 인구가 0.05 % (1 : 1918), 외국 (Francois, 0.4 %) 사고율보다 낮습니다.

이 질환은 소아에서 실명과 약시의 중요한 원인이기 때문에 태아 및 산후 관리 및 실명 예방의 관점에서 선천성 백내장의 유병률을 줄여야하는데, 톈진, 상하이, 베이징의 맹인 아동의 실명 원인을 조사한 결과 22 %가 발견되었습니다. 맹인의 30 %는 선천성 백내장에 의해 맹인의 두 번째 원인을 설명하며,이 질병으로 인해 돌이킬 수없는 약시를 겪고 있으며, Francois는 선천성 백내장이 아동의 실명을 설명하는 이전 데이터를 회상합니다. 10.0 % ~ 38.0 %

열성 유전자 운반체를 검출하는 방법이 없기 때문에 유전성 백내장을 줄이는 것이 중요한 조치이며 선천성을 줄이기 위해 임신 3 개월 전에 바이러스 감염을 예방하기 위해 주 산기 관리를 강조해야합니다. 백내장 발생은 과도한 산소 흡입 및 과도한 농도를 방지하기 위해 조산아의 산소 흡입 측정에 대해 표준화해야합니다.

선천성 백내장 합병증 합병증 곁눈질 nystagmus retinopathy

많은 선천성 백내장 환자는 종종 다른 안과 질환이나 이상이 있으므로 이러한 동반 질환이 있으면 시각 장애가 악화되므로 선천성 백내장의 진단 및 치료에서 시정 조치를 취하기 위해 이러한 동반 질환의 존재에주의를 기울여야합니다.

1, 사시 : 단안 수정 또는 굴절력 변화로 인해 단안 백내장 환자의 약 1/2 및 두안 백내장의 1/2 미만이 시력 감소, 또는 시력 감소로 인한 시력 감소 또는 다른 눈으로 인한 양안 수정 불투명도 균형이 맞지 않는 시력은 융합 메커니즘을 방해하고 점차적으로 사시를 유발합니다. 또한 선천성 백내장은 특정 해부학 적 이상 (작은 안구와 같은) 및 안구 내 질환을 가질 수 있으며, 이로 인해 사시가 발생하고 점차 악화 될 수 있습니다. Lowe 증후군, Stickler 증후군, 신생아 용혈 및 일부 염색체 이상과 같은 일부 전신 장애는 사시가있는 선천성 백내장 일 수 있습니다.

2, 안진 증 : 선천성 백내장 시력에 영향을 미치며, 수술 후 안진을 제거 할 수없는 경우, 백내장 수술 후 2 차 안진을 보거나 흔들거나 검색 할 수 없습니다. 시력 회복에 영향을 미치며, 안진 증과 결합 된 선천성 백내장은 일부 전신 질환에서도 볼 수 있습니다. 다음 중 하나는 두개골 이형성증 증후군, 염색체 21의 긴 팔이 빠져 있고 Marinesco-Sjögren 증후군입니다.

3, 선천성 작은 안구 : 선천성 작은 안구가있는 선천성 백내장, 백내장 수술 후에도 시력 회복이 불가능합니다. 시력 회복이 제한되어 있습니다. 선천성 작은 안구 존재 및 선천성 백내장 유형은 관련이 없으며 결정이 비정상적으로 발달하는 동안 수정 혼탁이 발생하면 안구의 크기가 변할 수 있으며 유전과 관련이 있으며 작은 안구 이외에 일부 안구 내 조직 (예 : 홍채 및 맥락막)이 결합 될 수 있습니다. 작은 안구가있는 선천성 백내장은 Norrie 병, Gruber 병 및 특정 염색체 이상 증후군과 같은 특정 전신 질환에서 발견 될 수 있습니다.

4, 망막 및 맥락막 병변 : 적은 수의 선천성 백내장이 근시 맥락막 병증, 담요 망막 변성, Leber 선천성 검은 가래 및 황반 영양 장애와 결합 될 수 있습니다.

5, 홍채 동공 확장 근육 이형성증 : 동공은 가래의 팽창 후 확장하기 쉽지 않으므로 백내장 환자의 검사 및 수술에 어려움이 있습니다.

6, 기타 : 위의 일반적인 합병증 이외에도 결정 탈구, 결정 결함, 선천성 무산소 증, 선천성 홍채 및 / 또는 맥락막 결함, 동공 잔류 막, 큰 각막, 각막, 물 저장 유리와 결합 될 수 있습니다 동맥 등

선천성 백내장의 약 6 %는 원시 유리체 과형성, 홍채 없음, 맥락막 결손 등과 같은 눈에 다른 이상이 있으며, 선천성 백내장은 1 년 이내에 발생하며, 대부분 대사 또는 전신 질환이 동반되며, 소수의 어린이가 근시 망막 맥락막 병변, 망막 변성 및 황반 이영양증과 함께 렌즈 탈구, 렌즈 결손, 홍채 및 맥락막 결손, 동공 잔류 막, 각막 및 기타 비정상 상태와 관련 될 수 있습니다.

선천성 백내장 증상 일반적인 증상 동공을 통한 광 공막 유리체. 시력 uv 염 렌즈 불투명성 안진 기능 장애 색 손실 작은 눈 박탈 약시

1. 백혈구 증상 : 백내장 성인 환자의 경우 시력 상실로 인해 의사를 만나는 경우가 많음 유아와 어린이, 특히 단안 환자는 일반적으로 증상이 없으므로 진단이 지연되는 경우가 있습니다. 백혈구 감소증이 부모 나 의사에 의해 유발되는 경우, 백 기호는 선천성 백내장에 고유하지 않으며 임상 적으로 다른 조건과 구별되어야합니다.

2. 안구 떨림 : 양쪽 눈에 짙은 불투명 백내장이있는 어린이는 대부분 안진이 동반되며,이 떨림은 대부분 방황과 수색을하며, 이러한 유형의 안진은 종종 시력을 상기시킵니다. 매우 낮으며 일반적으로 0.1을 초과하지 않습니다.

3. 사시 : 시력이 낮거나 양안 시력의 불균형으로 인해 융합 메커니즘의 형성을 방해하여 눈의 위치 편차를 빠르게 유발할 수 있습니다.

4. 광 공포증 : 경우에 따라 렌즈의 불투명도로 인한 빛의 산란으로 인해 소아에서 광 공포증이 발생할 수 있으며, 이는 백내장이있는 소아에서 발생할 가능성이 높습니다.

5. 선천성 작은 안구가있는 선천성 백내장은 임상 적으로 흔하지 않으며, 선천성 작은 안구의 존재는 백내장 유형과 관련이 없으며, 종종 맥락막 결손, 시력 저하와 같은 다른 안구 조직 이형성증과 결합됩니다. 수술조차도 만족스러운 시력 결과를 얻을 수 없습니다.

신생아 백혈병의 가장 흔한 원인은 선천성 백내장이지만 임상 진단은 어렵지 않지만 눈의 많은 선천성 기형은 객담으로도 나타날 수 있습니다 임상 증상, 치료 원리 및 예후는 다릅니다. 정확한 진단과 감별 진단을 제 시간에하는 것이 매우 중요합니다.

완전하고 불완전한 백내장을 포함하여 많은 종류의 선천성 백내장이 있으며 핵, 대뇌 피질 및 막 백내장으로 나눌 수 있습니다 위치, 정도 및 불투명도로 인해 시각 장애가 다릅니다. 백내장에는 여러 가지 유형이 있습니다.

1, 총 백내장 (총 백내장) 결정 전부 또는 거의 모든 탁도, 또한 출생 후 점진적으로 발달 할 수 있으며, 1 세의 모든 탁도, 이는 결정 섬유가 발달의 중간 또는 후기 단계에서 손상되기 때문에, 임상 증상 동공 영역의 결정은 탁한 탁도이며, 때로는 캡슐이 두껍게되고, 석회화 또는 피질이 집중되거나 심지어 탈구되고, 시각 장애가 명백하고, 대부분 양방향이며, 상 염색체 우성 유전에서 가장 흔하며 한 가족에서 여러 세대 동안 지속적으로 상속 될 수 있습니다. 일부는 열성이고, 일부는 열성적으로 열성적입니다.

2. 막 백내장 : 선천성 완전한 백내장의 결정 섬유가 자궁에서 퇴행 될 때, 피질은 점차적으로 막 백내장을 흡수하여 막 백내장을 형성합니다. 피질이 부어 오거나 유리체 동맥을 당기면, 캡슐은 그것은 후부 캡슐의 파열을 유발하고 피질의 흡수를 가속화 할 수 있습니다. 피질의 흡수는 선천적 인 aphakic, 칙칙한 백색 경막 교합의 임상 증상, 얼마나 많은 다른 색 반점, 불규칙한 표면, 때로는 막 표면에서 볼 수 있습니다. 섬모 과정과 혈관에 후자는 배아의 혈관 막에서 나올 수 있으며 섬유질 조직은 막 표면까지 확장되므로 혈관 백내장 또는 섬유 백내장, 단안 또는 쌍안, 심한 시각 장애, 몇 가지 경우가 결합됩니다 자궁 내 iridocyclitis.

3, 핵 백내장 (핵 백내장) :이 질병은 선천성 백내장, 배아 핵 및 태아 핵의 약 1/4을 차지하여 더 흔합니다. 조밀 한 백색 탁도, 탁도 범위 4 ~ 5mm, 학생 영역을 완전히 방해합니다. 따라서 시각 장애는 명백합니다. 주로 양쪽 눈, 보통 상 염색체 우성 유전, 일부는 열성 유전이지만 산발적입니다.

4, 중앙 호흡기 백내장 (centralpuiverulent 백내장) : 배아 핵 손상으로 인한 배아 기간의 첫 3 개월 동안, 태아 핵은 영향을받지 않으며, 두 개의 Y 슬롯 사이의 배아 핵의 임상 증상은 먼지 또는 과립입니다 태반 핵이 백내장이라고도하며, 태아 핵이 손상된 경우에는 클리닉에서 백내장이나 백내장으로 나타납니다 슬릿 램프 아래의 탁한 지역에는 작은 흰색 반점이 있습니다. 약 1 ~ 2.5mm, 주로 좌우 대칭, 정적 및 변경되지 않음은 시력에 거의 영향을 미치지 않습니다.

5, perinuclear cataract (perinuclear cataract) : 백내장 의이 유형은 매우 일반적이며 선천성 백내장의 40 %를 차지합니다. 탁도는 핵 주위 층에 위치하기 때문에 일반적으로 고정 된 라멜라 백내장 (1amellar cataract)으로 알려져 있습니다 태아 핵 주위의 핵 탁도의 발달, 양측, 임상 증상, 이러한 탁도는 많은 작은 흰색 반점으로 구성되며, 피질과 배아 핵은 투명합니다. 탁한 영역의 외주에는 탁도를 가로 지르는 "V"자형 탁도가 있습니다. 핵의 중앙 부분이 투명하기 때문에 벨트의 전후에 "가는 아이"라고 불리며 시력의 영향은 그다지 심각하지 않습니다. 결정은 특정 기간에 배아의 대사 장애에 수정이 혼탁하여 전신이 동반 될 수 있기 때문에 발생합니다. 상 염색체 우성 유전성 인 다른 전신 질환이 수직 계보로 최대 11 세대 동안 문헌에보고되었으며, 542 명 중 132 명이 핵 백내장 환자입니다.

6, 전방 차축 배아 백내장 (이 유형의 백내장은 또한 더 일반적인 선천성 백내장으로 약 25 %를 차지합니다. 첫 번째 Y 슬롯에는 많은 흰색 파편 또는 흰색 결정 혼탁이 있습니다. 탁도는 배아 기간의 첫 4 개월에 형성되며 탁도의 제한으로 인해 시력에 큰 영향을 미치지 않으므로 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다.

7, 전극 백내장 (전극 백내장) :이 질병은 렌즈의 전방 캡슐의 중심에 제한된 탁도를 특징으로하며 탁도의 범위가 다르며 0.1mm 이하의 작은 백색 점 탁도도 있습니다. 동공으로 덮인 부분은 대부분 둥글고 수정 피질로 돌출되거나 전방 챔버로 돌출 될 수 있습니다. 눈에 띄는 앞 부분조차 각막 중심에 해당하는 피라미드 백내장이라고하는 각막에 닿습니다. 백내장의 탁도, 홍채 잔류 막의 일부, 전방 백내장의 결정 핵이 투명하여 후기 배아의 캡슐이 손상되고 캡슐 막이 비정상적으로 반응하여 백색 덩어리를 형성하며 탁한 덩어리를 바늘로 뽑을 수 있습니다. 수정 캡슐의 무결성을 유지, 양측 질병, 정적 개발, 시력에 명백한 영향은 치료할 수 없습니다.

8, 후방 po1arcataract (후 po1arcataract) :이 질병은 후방 캡슐의 중앙 영역의 국소 불투명, 불규칙한 가장자리, 다른 모양, 디스크 모양, 핵 또는 꽃 모양, 종종 영구 유리체 동맥이 동반됩니다 불투명도의 중심 부분은 유리체 동맥의 종결 영역이며, 몇 가지 병변은 진행성이며, 대부분 정적이며 시력 손실이 거의 없습니다. 사춘기의 경우, 후극의 탁도가 피질 영역으로 발전하여 방사형 탁도를 형성합니다. 비전은 특정한 영향을 미칩니다.

9. 봉합 백내장 :이 질환의 임상 증상은 태아 핵의 Y- 슬롯을 따라 비정상적인 칼슘 침착이며, 3 개의 방사형 흰색 선이므로 삼중 방사선 백내장이라고도합니다. ), 선형, 결절 또는 가지 모양의 불투명도 지점은 y 모양의 백내장, 녹색 흰색 또는 파란색을 구성하며 가장자리가 깔끔하지 않고 일반적으로 제한적이며 개발되지 않았으며 시력에 거의 영향을 미치지 않으며 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 종종 가족력이 있으며 연쇄 구절에 대한보고가 있습니다 : 상 염색체 우성 유전, 관상 백내장 또는 푸른 백내장.

10, 산호 백내장 (coralliform 백내장) : 산호 백내장은 드물다. 결정의 중앙 영역에는 둥근 직사각형의 회색 또는 흰색 탁도가 있으며 바깥쪽으로 캡슐로 방출되며, 앞으로 자란 산호의 클러스터 모양, 중앙 핵도 탁 해져 시력에 특정한 영향을 미치며 일반적으로 휴식시 발달하지 않으며 가족력이 있으며 상 염색체 우성 열성 유전입니다.

11, 백내장 천공 (천공 백내장) : 신체 피질 또는 핵에 흰색, 청록색 또는 연갈색 점 탁도가 있으며, 출생 후 또는 청소년기에 발생하며, 탁도가 발생하지 않으며, 일반 시력에는 영향이 없으며, 빛에서만 때때로 다른 유형의 탁도와 결합되는 시력 손실.

12, 원반형 백내장 (disciform cataract) :이 질환은 선천성 백내장의 Coppock 계열에서 Nettleship et al에 의해 발견되었으므로 Coppock 백내장이라는 이름은 핵과 후대 사이의 명확한 원반 모양의 불투명성을 특징으로합니다. 투명한 피질은 탁도 영역과 후극을 분리합니다. 탁도의 범위는 시력에 영향을 미치지 않기 때문에 결정의 불투명도는 배아 단계의 4 개월 째에 발생하며, 이는 결정의 국소 대사 이상과 관련이있을 수 있습니다.

13, 디스크 모양의 백내장 (디스크 모양의 백내장) : 디스크 모양의 백내장은 비교적 드문 경우, 결정의 동공 영역은 조밀 한 탁도, 중앙 석회화 및 얇은 평평한 판을 가지므로 결정으로 인해 디스크 형 백내장이라는 이름이 없습니다. 중심 부분 인 핵은 더 얇아지고 횡 절단 될 때 뚜렷한 유전 적 경향이 있습니다.

14. 경질 액화 백내장 : 경질 액상 백내장은 드물다 말초 결정 섬유층의 액화로 인해 수정 캡슐에 반투명 유백색 액체가 있으며 갈색 배아 핵은 액화 피질에 부유하고 때로는 핵도 액화된다. 피질이 액화되면, 캡슐이 손상되어 투과성을 감소 시키거나, 결정 단백질이 섬 모체를 자극하도록 자극 될 수 있거나, 핵 부유물이 섬 모체를 자극하여 포도막염 또는 녹내장이 발생할 수있다.

선천성 백내장 검사

선천성 백내장은 원인과 임상 증상이 다르므로 명확한 진단을 위해 다음과 같은 검사실 검사를 완료해야합니다.

1. 다른 시스템의 기형과 결합 된 선천성 백내장이 환자는 염색체 질환 일 수 있으므로 핵형 분석 및 구역 설정 검사를 완료해야합니다.

2, 당뇨병, 신생아 저혈당증은 혈당, 소변 설탕 및 케톤체를 확인해야합니다.

3, 선천성 백내장과 결합 된 신 병증은 로우 루틴 증후군, AIport 증후군의 진단을 확인하기 위해 소변 루틴과 소변 아미노산을 확인해야합니다.

4, 페닐 케톤뇨 페닐 피루브산 (phenylpyruvic acid) 검사 양성, 소변 염화 제 2 철 검사 양성.

5, 부갑상선 기능 항진증 : 혈청 칼슘 감소, 혈청 인 증가, 1.92mmoI 미만의 혈청 칼슘은 낮은 백내장을 가지고 있습니다.

6, 갈락토오스 혈증 : 갈락토스 소변 검사 외에 갈락토스-포스페이트-이뇨제 트랜스퍼 라제 및 갈락토스 키나제를 조사해야합니다.

7, homotypic 요로 요로 : homotypic 요로의 질적 테스트를 수행해야 긍정적 인 나트륨 borohydride 테스트는 질병을 확인할 수 있습니다.

8. 아미노산 결정 : 자동 아미노산 분석기를 사용하여 혈액 아미노산 수준을 결정하면 타이로 뉴 리아 및 아르기닌과 같은 선천성 백내장으로 특정 대사 질환을 진단 할 수 있습니다.

9. 풍진 증후군 : 어머니가 풍진 바이러스에 감염된 후 급성기 또는 회복기의 혈청을 채취하여 혈청 항체 역가를 측정하여 정상보다 4 배 높으면 긍정적 인 결과입니다.

선천성 백내장은 다른 안과 질환과 결합 될 수 있기 때문에, 위의 필요한 실험실 검사 외에도 B- 초음파, 전기 레티노 그램, 시각적 유발 가능성 및 기타 항목을 검사해야합니다. 다른 안구 병변 및 기능적 상태를 검사 할 수있을뿐만 아니라 백내장 수술 후 시력 회복을 예측합니다.

선천성 백내장의 진단 및 진단

차별 진단

신생아는 선천성 백내장 인 백혈구 (1eukocoria)라는 눈동자 영역에 백색 반사가 있으며, 임상 증상, 치료 및 예후, 적시의 정확한 식별로 인해 다른 안과 질환이 발생할 수도 있습니다. 진단이 매우 필요합니다.

1, 미숙아 망막 병증 (결정 후 섬유증)이 질환은 체중이 낮은 조산아에서 발생하며, 고농도의 산소 흡입은 질병의 원인이 될 수 있으며, 두 눈의 발병률, 주요 병변은 수정체 뒤에 섬유 성 혈관 조직의 형성이며, 섬 모체의 심장 견인, 백내장 및 망막 박리가 동시에 발생할 수 있으며, 망막 혈관 확장이 왜곡되고, 말초 망막의 혈관 신생 및 부종, 수정체의 섬유질 혈관 조직, 섬 모체를 중앙 부분으로 당겨서 백내장을 초래합니다 망막에서 분리하십시오.

2, 원래 유리체의 영구 생존 : 전체 기간 배달, 주로 단안 사고, 생각 안구가 작고, 전방 챔버가 얕고, 크리스탈이 상대적으로 작고, 섬모 과정이 매우 길고, 수정 후 결정의 후극에 도달 할 수있는 아이들 혈관 섬유 막은 혈관이 풍부하고, 후극의 결정은 혼탁하고, 홍채 결정 구획은 앞으로 이동합니다.

3, 염증성 유사 신경 교종 : 주로 두 눈의 발생률, 단일 눈의 경우 몇 개, 수정 뒤에 흰색 플라크가 있으며 안구가 작아지고 안압이 감소하며 질병의 원인은 자궁에서 배아 발달의 마지막 3 개월입니다 이것은 어머니의 감염 또는 안구 내 신생아 내염에 의해 발생합니다.

4, 망막 모세포종 : 소아에서 가장 흔한 안구 내 악성 종양이지만, 대부분 2 세에서 3 세 이전에 발생하지만, 매우 일찍 발생할 수도 있으며, 출생 후 며칠 내에 백인 동공을 볼 수 있습니다. 황백색은 특정 크기로 자라면 눈에 들어오는 빛이 황백색으로 반사되어 종양이 계속 자라서 망막 박리를 일으키고 표면이 석회화되고 안압이 상승하며 녹내장과 안구 내 전이가 발생합니다.

5, 외부 삼출성 망막염 (코트 질환) : 망막에는 흰색-노란색 병변, 경미한 상승, 새로운 혈관 및 미세 혈관종의 표면, 모세 혈관 확장증, 망막 박리의 심한 경우, 흰색 눈동자 반사, 홍채 후반이 있습니다 신생 혈관 형성, 2 차 녹내장 및 이리도 사이클 염, 망막 혈관 이상 및 망막 역류 병변의 전형적인 변화, 병변은 안저의 모든 사분면에 위치 할 수 있지만, 측두부에서 가장 흔한면, 안저에서 볼 수있는 단일 또는 다중 병변, 병변 망막은 황백색의 벌지, 간질 또는 지질과 같은 삼출이 있으며, 특히 동맥에 망막 동맥과 정맥이 관련되어 있으며 혈관이 확장되고 왜곡되어 있으며 튜브의 직경이 고르지 않습니다. 낭포 성, 기형 확장은 비드와 같은 방식으로 배열 될 수 있습니다. 신 혈관 및 혈관종이 있습니다.

6, 망막 이형성증 : 아이는 전체 전달, 안구가 작고, 전방 챔버가 매우 얕고, 결정 및 백색 눈동자 후 종종 흰색 조직 덩어리가 있으며, 종종 뇌 이형성증, 선천성 심장 질환, 구개열 및 다중 손가락 기형 .

7. 선천성 톡소 플라즈마 증 : 최근 몇 년 동안 중국에서보고 된이 질환은 재발 성 안구 내 염증, 마지막으로 맥락막 망막 색소의 색소 흉터가 특징이며, 황반에서 병변이 더 흔하여 백색 눈동자의 성능을 나타냅니다. 간경변 비대증, 황달, 뇌수종 및 뇌 석회화, 톡소 플라스마 곤디 간접 혈액 응집 검사 양성, 톡소 플라스마 곤디 간접 면역 형광 항체 검사 양성, 진단을 할 수 있습니다.

8, toxocariasis (toxocariasis) : 어린이 안저에는 육아종 형성이 있으며 임상 적으로 두 가지 유형으로 나뉩니다. 하나는 활성 염증성 맥락막 망막 육아종의 후극이며, 하나는 유리체의 명백한 염증입니다 탁도는 백인 동공 반사를 유발하고, 역사를 묻고, 동물 (고양이와 개)과 접촉 한 역사를 가질 수 있습니다.

다른 희귀 한 설사로는 노니 병, 안저 후부 결함, 유리체 출혈 및 심한 망막 신경교 증이 있습니다.

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