제한성 심근병증

제한성 심근 병증 소개 제한성 심근 병증 (RCM)은 일측 또는 양측 심실 충전 제한과 이완기 부피 감소를 특징으로하지만 수축기 기능과 벽 두께는 정상 또는 거의 정상입니다. 심장 틈새 섬유증은 주요 병리학적인 변화이며, 심 내막 및 심 내막에는 수 밀리미터의 섬유질 농축, 심 실내 경화 및 확장이 제한됩니다. 가장 제한적인 심근 병증은 전신 질환에 부수적입니다. 아밀로이드증, 유육종증, 경피증, 혈색소증, 호산구 증가증의 유무에 관계없이 또는 방사선 요법으로 인한 심장 내 심근 병증과 같은. 이 질환은 종종 심부전, 부정맥, 동맥 색전증 및 심낭 삼출에 의해 복잡해지며, 주요 치료법은 심부전 조절입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 % -0.0003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 갑작스런 사망, 동맥 색전증

제한된 심근 병증의 원인

(1) 질병의 원인의 원인

아직 명확하지 않은, 영양 장애, 음식 세로토닌 중독, 감염 알레르기 및자가 면역과 관련이있을 수 있으며, 일부 사례는 가족 성이며, 골격근 질환 및 방실 차단과 관련이있을 수 있습니다. 최근 몇 년 동안 호산구 및 이러한 유형의 심근 병증은 밀접한 관련이 있으며, 침습성 병변뿐만 아니라 비 침습성 심근 병증의 병인은 호산구에 집중되어 있습니다.이 유형의 열대 및 온대 지역의 환자는 호산구입니다. 심근의 증가 된 초기 괴사, 다수의 호산구, 보통 5 주 이내; 최대 10 개월, 심 내막 비후 및 혈전증, 심근 염증 감소, 즉 혈전증; 2 년 섬유증 단계에 들어간 후, 심 내막 및 심근은 섬유 성일 수있다. 침습성 병변으로 인한 제한성 심근 병증에서, 아밀로이드증 (간질 성 아밀로이드 축적), 육종 유사 (심장 내 육종 유사)이있다 재료 침윤), 혈색소 침착 (심근에서의 미엘린 침착), 글리코겐 축적 (심근에서의 고혈당증) 등 비 침습성 제한 심근 병증에는 심근 심 내막 섬유 및 Lö가 있습니다 Ffler 심내막염, 전자는 열대 지방에서 발견되고, 후자는 온대 지역에서 발견되며, 실제 유사성, 심장의 모양이 온화하거나 적당히 증가하고, 심내 섬유증 및 심화, 심실 유입 및 정점을 주요 부분으로하여, 방실 판막은 또한 영향을받을 수 있고, 섬유증은 심근 내로 깊숙이 침투 할 수 있으며, 벽 혈전은 형성하기 쉽고, 심실 강은 감소되며, 심근 심 내막은 석회화를 가질 수 있습니다.

(2) 병인

제한성 심근 병증의 병인은 여전히 ​​명확하지 않으며, 심 내막의 바이러스 감염, 영양 실조,자가 면역 등과 같은 많은 요인과 관련 될 수 있습니다. 최근 호산구는 이러한 심근 병증과 밀접한 관련이 있습니다. 산성 과립구 증가는 심 내막 심근의 일부 원인이 될 수 있으며, 호산구 증가증은 종종 심장 질환의 발병에 앞서 발생하며,이 호산구는 액포 및 탈과립에 형태 학적 이상이 있으며, 호산구 과립은 용해됩니다. 심근 세포를 손상시키고 근 세포질 막 및 미토콘드리아 호흡기 사슬의 효소 성분에 작용할 수있는 산화성 대사의 증가 및 세포 독성 단백질, 주로 양이온 성 단백질의 방출 세포 내 심근 손상의 정도는 호산구에 따라 달라집니다. 심 내막으로의 심근 침윤의 심각성 및 지속 시간은 또한,이 탈과립에서 방출 된 양이온 성 단백질은 또한 응고 시스템에 영향을 미치고, 쉽게 벽 혈전을 형성하며, 내피 세포를 손상시킬 수 있으며, 내피 세포 성장을 억제 할 수 있으며, 호산구 심근의 골수 침윤은 심근염을 유발하며, 염증의 분포는 주로 심근의 미세 순환의 무게가 될 수있는 내층으로 제한됩니다. 설명하기 위해, 그들은 괴사 및 혈전증의 단계로 들어가고, 최종적으로 치유 및 섬유증 단계로 들어간다. 호산구가 심근으로 침윤되고 호산구의 탈과립이 된 이유는 여전히 불분명하다. 심근 조직과 동일한 항원 클러스터를 갖는 바이러스, 기생충 등과 같은 질병 인자는자가 면역 반응을 유도하고 제한된 심근 병증을 유발합니다.

또한, 설명 할 수없는 병인이있는 일부 환자의 경우 심실 이완기 이완 장애 및 제한된 충진이 특징이며, 심내 섬유증이 동반 된 호산구 증가증이 동반되는 심 내막 확장 또는 섬유증 또한 알려져 있지 않습니다. 이것은 1 차 (또는 특발성) 제한성 심근 병증이며, 최근에이 질환이 골격근 질환 및 방실 차단과 함께 가족 성인 것으로보고되었습니다.

(3) 병리 생리학

심내 및 심근 섬유증은 심실 이완기 기능 장애를 유발할 수 있으며 다양한 정도의 수축기 기능 장애, 심실 강 감소, 심실 충진이 제한됩니다. 심실 정점 퇴행이 감소하고 혈액 반환이 방해되고이어서 심 박출량도 감소하여 수축성 심낭염과 유사한 병리 생리 학적 변화를 유발하며 방실판 막이 수반 될 때 승모판 또는 삼첨판 역류가 발생할 수 있습니다.

제한성 심근 병증 예방

1. 예방은 합병증을 피하는 것으로 제한되며 감염을 예방하기 위해 과로하지 않아야합니다.

2. 호흡 곤란, 피로, 현기증, 흉통, 부종 등이있을 경우 가능한 빨리 병원에 가야하며, 심근 병증이 진단 된 환자의 경우 피로를 피하고 호흡기 감염을 예방하고 흡연 및 알코올을 끊고 정신 상태를 유지하는 것이 좋습니다. 정기적으로 병원에 가서 복습, 심장 기능 보호 또는 개선, 심한 호흡 곤란, 누운 자세 증가, 발한 증가, 심부전이 심할 수 있음, 환자가 앉은 자세 또는 반 앉은 자세를 취할 수 있도록해야합니다. 응급 센터는 도움을 요청하거나 가장 안전하고, 매끄럽고 빠른 방법으로 인근 병원으로 보냅니다. 발병 후 지연을 피하기 위해 제대로 훈련받지 않은 의사에게 가면 안됩니다.

3.이 질병 환자의 이해 수준을 높이기 위해 홍보 및 교육을 강화합니다.

제한성 심근 병증 합병증, 심부전, 갑작스런 동맥 색전증

허혈성 합병증은 종종이 환자에서 발생하므로 환자는 수반되는 심부전 및 갑작스런 사망의 위험이 있습니다.

1, 심부전

"심근 부전"으로도 알려진 심부전은 정맥 복귀 및 신체 조직 대사와 동일한 혈액 공급과 싸울 수없는 심장의 장애를 말하며, 종종 다양한 질병으로 인한 심근 수축성을 감소시켜 심장의 혈액 생성을 감소시킵니다. 신체의 필요를 충족시키기에 충분하지 않아 일련의 증상 및 징후, 심장 판막 질환, 관상 동맥 경화증, 고혈압, 내분비 장애, 박테리아 독소, 급성 폐경 색, 폐기종 또는 기타 만성 폐 질환이 발생할 수 있습니다 심장 및 심부전, 임신, 피로, 빠른 정맥 재수 화 등은 병에 걸린 심장의 부담을 가중시키고 심부전을 유발할 수 있으며, 심부전은 왼쪽 심부전과 오른쪽 심부전으로 나뉩니다. 피로와 피로, 호흡 곤란, 초기 노동 피로 및 결국 휴식 중 호흡 곤란으로 발전하고 호흡 만 앉을 수 있으며 발작성 호흡 곤란은 수면 중 잠 들어있는 것보다 왼쪽 심부전의 전형적인 증상입니다. 흉부 압박감, 호흡 곤란, 기침, 천명음, 특히 급성 폐부종으로 발전 할 수있는 심한 천식 호흡, 극심한 불안 및 기침 거품 점액 가래 (일반적으로 분홍색 거품 가래), 자반 및 기타 폐 정체 증상, 오른쪽 심부전은 주로하지 부종, 경정맥 정맥 협착, 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 소변, 야뇨증, 식수 분리 및 배뇨.

2, 죽어가는

갑작스런 사망은 급성 증상이 발병 한 직후 또는 24 시간 이내의 우발적 인 사망을 말하며 대부분의 학자들은 갑작스런 사망 시간을 발병 후 1 시간 이내로 제한하는 경향이 있으며, 임상 증상은 주로 심장 마비 및 호흡 정지이며, 이는 순차적으로 발생할 수 있습니다. 다음과 같은 증상 및 징후 : 1 심장 소리가 사라짐; 2 맥박에 도달 할 수 없음, 혈압을 측정 할 수 없음; 3 갑작스런 의식 상실, 경련을 동반하는 경우 아스펜 증후군 (aspen syndrome)이라고 함, 에피소드는 자체 제한적이며 몇 초 또는 1-2 분 안에 회복 가능 장기간 지속되면 치명적일 수 있습니다 .4 호흡 간헐적, 한숨 같은 다음 중지; 5 코마; 6 학생 확장, 심장 마비를 판단하는 가장 중요한 특징은 의식 상실과 대동맥 맥동의 소실, 갑작스런 심장 사망 환자의 심전도입니다 심실 세동, 부비동 휴식 및 심장 전기 기계 분리의 세 가지 유형의 시계가 있습니다.

3, 동맥 색전증

심내 및 심 내막 심근 섬유증은 심실 이완기 기능 장애, 충전 방해, 폐 순환 및 전신 혼잡을 유발하며, 일단 흘림이 색전증을 유발할 수 있으면 심장 및 말초 정맥 혈전증을 유발하기 쉽습니다.

4, 심낭 삼출

질병의 심낭 삼출 및 심내 및 심내 심근 섬유증, 심실 이완기 제한, 충전 장애, 폐 순환 및 전신 혼잡, 정맥압 증가, 만성 질환 환자의 장기 영양 실조는 저 단백 혈증과 관련이있을 수 있습니다 증상.

5, 부정맥

부정맥과 복잡한 제한성 심근 병증은 심 내막 심근의 진행성 섬유증 및 석회화와 관련이 있으며 부비동 빈맥, 심방 조동 또는 진전, 오른쪽 다발 가지 차단 및 수축기 수축과 더 흔합니다.

제한성 심근 병증 증상 일반적인 증상 피로 호흡 곤란 경정맥 분노 Qiqiqi 알 수없는 원인 발열 Qi 심실 비대 하사 부종 어지럼증 심부전

1. 일반적인 증상이 질병의 발병은 상대적으로 느리고, 대부분 열대 및 온대에서 발생하며, 열대는 온대보다 약간 높으며, 모든 연령대가 아플 수 있으며, 남성 유병률은 여성보다 높으며, 남성 대 여성 비율은 약 3 : 1입니다. 발열, 전반적인 피로, 현기증, 호흡 곤란, 호산구에서 더 흔함, 좌심실의 병변은 주로 좌심실 부전 및 호흡 곤란, 기침, 객혈, 폐 기저막, 폐동맥과 같은 폐 고혈압 판막 부위의 두 번째 소리는 갑상선 기능 항진증입니다. 오른쪽 심실의 병변은 주로 경정맥 침착, 간 비대,하지 부종, 복수 등의 좌심실 기능 장애로 인해 발생하며, 심낭 삼출 또한 존재할 수 있으며 내장 색전증은 드문 일이 아닙니다.

2. 심실 기능 장애, 우심실 또는 심실 병변은 종종 우 심부전, 우세한 수축성 심낭염, 좌심실 병변과 유사하며, 특히 동시 승모판 역류가있는 경우 이완기 제한으로 인해, 호흡 곤란 및 협심증과 같은 심각한 좌 심부전이 현저하게 나타날 수 있습니다.

3. 징후에는 혈관 및 심장의 비정상 징후가 포함되며, 심장 박동이 종종 약화되고, 음성 원이 약간 확대되고, 심장 소리가 가벼우 며, 심장 박동이 빠르며, 이완기 질식 및 부정맥, 일반적인 경정맥 정맥 협착, 쿠스 마울이있을 수 있습니다. 사인, 홀수 맥박, 정상 또는 약간 확대 된 심장, 첫 번째 심장 소리가 낮고 무딘, P2가 정상 또는 갑상선 기능 항진증, 갤럽 및 수축기 중얼 거리는 냄새를 맡을 수 있습니다.

제한성 심근 병증의 검사

혈액 정기 검사 : 혈액 호산구 증가.

1. 심전도 P 파는 종종 높고, QRS는 저전압 일 수 있으며, ST 세그먼트 및 T 파 변화는 일반적이며, 사전 수축 ​​및 번들 분기 블록과 같은 부정맥이 발생할 수 있으며 심방 세동은 환자의 약 50 %에서 발생할 수 있습니다.

2. X- 선 병변이 우심실을 침범하는 경향이 있으며, 약 70 %가 심 흉부 비율이 증가하고 우심방의 심장 그림자가 구형 일 수 있습니다. 좌심실이 관련 될 때 폐 혼잡이 종종 나타나고 일부 환자의 경우 심내 석회화가 여전히 보입니다. 혈관 조영술은 심실 강의 감소를 보여 주었다.

3. 심장 초음파 검사는 RCM 진단에 중요한 방법으로, 약 82 %의 환자가 심실 협착, 정점 폐쇄, 심 내막 에코, 심실 판막 기능 부전, 심방 확대 및 벽 혈전 및 승모판을 보여줍니다. 층 반사, 후엽은 종종 활동이 없으며 초기 단계에서 심실 이완기의 내경을 증가시킬 수 있으며 승모판 혈류의 가속에 의해 E- 피크가 높지만 E- 피크 감속 시간이 단축됩니다 (종종 감속 시간이 짧아짐), 종종 ≤150ms, 도플러 혈액 순서도에서 이완기 단계에서의 급속 충전이 갑자기 멈추고 이완기의 중간에서 심실 내 직경이 계속 확장되지 않고 A 피크가 감소하고 E / A 비율이 증가합니다. 특정 기준은 다음과 같습니다 .E ​​peak ≥ 1.0 m / s, A peak ≤ 0.5 m / s , E / A 비율 ≥ 2.0, 등방성 이완 시간 ≤ 70ms 단축.

4. 심장 도관 술은 RCM과 수축성 심낭염을 식별하는 중요한 방법으로, 심실 압력 곡선의 절반은 수축성 심낭염과 유사한 전형적인 "제곱근"모양 변화와 우심방 압력 및 Y- 밸리 우울증의 증가가있을 수 있습니다. 심실의 이완기 혈압이 점차 상승하여 침강 후 정체 패턴이 발생합니다. 좌심실에서는 폐동맥 압력이 증가 할 수 있으며, 우심실에서는 우심방 압력이 높아지고 우심방 압력 곡선의 v- 파가 a로 대체됩니다. 웨이브, 수축기 시간 간격은 정상은 아니지만 왼쪽 및 오른쪽 심실 이완기 혈압을 가진 RCM 환자는 종종 5mmHg, 오른쪽 심실 수축기 압력 <1/3 오른쪽 심실 수축기 압력, 오른쪽 심실 수축기 압력> 50mmHg 초과, 좌심실 혈관 조영술 심실 강이 감소하고, 정점이 둔화되고, 벽 혈전과 승모판 역류가 있으며, 왼쪽 외형은 매끄럽지 만 뻣뻣하며, 심실 수축기 기능은 기본적으로 정상입니다.

5. 심근 생검은 RCM 진단의 중요한 수단으로, 심내 심근의 각기 다른 단계에 따라 괴사, 혈전증 및 섬유증의 병리학 적 변화가있을 수 있으며, 심 내막에는 혈전이 동반 될 수 있습니다. 산성 과립구; 심 내막은 염증, 괴사, 육아종, 섬유증 및 기타 변화 일 수 있으며, 심근 세포는 퇴행 및 괴사를 겪을 수 있으며 간질 성 섬유증과 관련 될 수 있습니다.

어떤 사람들은 심장 내 심근 생검을 혈역학 검사 결과와 결합하여 RCM의 특성과 유형을 분석하는데, 이완기 말기 부피가 <100ml / m2이고 좌심실 말기 이완기 압력> 18mmHg가 일차 RCM의 두드러진 특징으로 간주됩니다. 위에서 언급 한 혈역학 적 기준을 충족하고 심 내막 생검을받은 환자에 대해 체계적인 연구가 수행되었습니다.

1.2g / ml ± 0.5g / ml의 간단한 제한 유형 심실 중량 / 체적 비율, 58 % ± 5 %의 배출 비율, 67.5ml / m2 ± 12.6ml / m2의 좌심실 이완기 체적, 좌심실 이완기 압력 26.7mmHg ± 3.5mmHg;

1.5g / ml ± 0.07g / ml의 제한된 유형 심실 중량 / 체적 비율과 결합 된 2 개의 비대, 배출 비율 62 % ± 1 %, 좌심실 이완기 체적 69ml / m2 ± 10ml / m2, 좌심실 이완기 혈압 30mmHg ± 7mmHg;

3 경증 팽창 제한의 심실 중량 / 체적 비율은 0.9g / ml, 좌심실 이완기 부피는 98ml / m2, 좌심실 이완기 압력은 40mmHg입니다. 조직 학적 및 전자 현미경 관찰 결과 모든 유형이 심근 및 근섬유 및 심 내막 심근 간 섬유증의 장애.

6. CT 및 자기 공명은 RCM 및 수축성 심낭염을 식별하기위한 가장 정확한 비 침습적 방법으로, RCM 환자는 심낭을 두껍게하지 않으며 심낭 두께가 4mm 이하인 경우 수축성 심낭염을 배제 할 수 있습니다. 좁은 심낭염의 진단.

7. 방사성 핵종 심실 조영술 오른쪽 심장형 RCM 혈관 조영술의 특징은 다음과 같습니다.

1 우심방은 핵종의 보유로 분명히 확대됩니다.

2 우심실이 왼쪽으로 변위되고 우심실의 정점이 불분명하고 좌심실이 우심실의 왼쪽 후면에 위치하고 우심실 유출구가 넓어지며 우심실 단계가 지연되고 오른쪽 심장 기능이 감소합니다.

3 폐 영상이 불량하고 폐 핵종 통과 시간 지연;

4 좌심실 단계 및 기능은 일반적으로 정상 범위에 있습니다.

제한성 심근 병증의 진단 및 진단

진단

X 선 검사는 심장 그림자가 커졌으며 심내 심근 석회화의 그림자를 볼 수 있습니다. 심실 혈관 조영술은 심실 공동 수축을 보였으며 심전도는 저전압, 심방 또는 심실 비대를 보였으며 번들 번들 블록, ST-T 변화, 심방 세동 V1 및 V2 리드에 비정상적인 Q 파가있을 수 있으며, 심 초음파의 심 내막 비후, 정점 심실 폐쇄, 심근 심 내막 구조의 비정상적인 에코 발생 및 1 차의 벽 운동 약화 환자의 벽이 두꺼워지지 않고, 침습성 병변의 벽이 두꺼워 질 수 있고, 이완기의 초기 충전이 빠르며, 중간 및 늦은 것이 매우 느리며, 심낭이 일반적으로 두껍지 않으며, 심장 도관 법이 심실의 이완기 혈압이 점차적으로 상승하는 것을 보여줍니다 플랫폼 파동 패턴의 침강 후 좌심실의 폐동맥 압력이 증가하고 우심실의 우심방 압력이 높아질 수 있습니다 우심방 압력 곡선의 중요한 v 파는 파를 대체하며 수축기 시간 간격은 정상이 아닙니다.

정상적인 상황에서 RCM의 증상과 징후가 더 분명하며 진단 기회가 거의 없습니다. 진단 지점 :

1 심실 강 및 수축 기능은 정상이거나 정상에 가깝습니다.

2 이완기 기능 장애, 심실 압력 곡선은 초기 이완기에서 빠른 팽창을 보였고, 중기 및 말기, 고원에서 증가 하였다;

심 내막 심근 섬유증, 호산구 심내막염, 심근증 및 경피증과 같은 3 가지 특징적인 병리학 적 변화를 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

1. 수축성 심낭염은 임상 실습에서 수축성 심낭염, 특히 우심실 심실 질환이있는 제한성 심근 병증과 구별되어야합니다. 임상 증상은 비슷합니다. 다음 점은 수축성 심낭염의 진단에 도움이됩니다.

1은 활성 심낭염의 병력을 가지고;

2 홀수 펄스;

3 심전도는 방실 전도 장애가 없습니다.

4CT 또는 MRI는 심낭 비후를 나타냈다;

5 흉부 X- 레이는 심낭 석회화;

6 심장 초음파 검사는 방 실실 중격 절개를 보여 주며 심실 운동의 조정이 감소합니다.

7 심실 압력 곡선은 좌우 심실 충진 압력이 거의 같고 차이가 5mmHg 미만임을 특징으로합니다.

심 내막 생검은 아밀로이드증 또는 심근 침습성 질환의 다른 증상을 보이지 않았다.

2. 비대성 심근 병증 비대성 심근 병증 심실 근육은 대칭 또는 비대칭 두꺼워 질 수 있습니다, 심실 이완기 순응 감소, 이완기 혈압 증가, 환자는 종종 호흡 곤란, 가슴 통증, 실신, 폐쇄성 비대 심근 병증은 종종 떨림을 동반하는 수축, 말기 제트 중얼 음, murmur의 강도는 약물 및 신체 위치와 관련이 있으며, 심전도 병변은 주로 심실 중격을 포함하며,이 질환에는 RCM에 따른 이완기 빠른 충전 및 이완이 없습니다 중간 및 늦은 충전 특성이 식별에 도움이됩니다.

3. 허혈성 심근 병증 및 고혈압 성 심장 비대는 두 경우 모두 심근 섬유증의 정도가 다를 수 있으며 심실 순응도, 이완기 말기 혈압 증가 및 심 박출량 및 RCM 감소 비슷한 성능이지만 허혈성 심근 병증은 관상 동맥 질환의 명확한 증거를 가지고 있으며, 관상 동맥 혈관 조영술은 진단을 확인할 수 있습니다. 고혈압 성 심장 비대는 고혈압과 좌심실 기능 장애의 오랜 역사를 가지고 있습니다. 좌심실 침범과 좌심실 기능 장애가 특징 인 반면, RCM은 종종 만성 우 심부전으로 더욱 두드러집니다.

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