한국어
망막모세포종
소개
망막 아세포종 소개 망막 아세포종 (RB)은 영유아에서 가장 흔한 안내 악성 종양이며 영유아에서 가장 심각하고 가장 유해한 악성 종양입니다. 시력과 삶에 심각한 위협과 해가 있습니다. 망막 핵에서 발생하고 가족 유전 적 소인이 있으며, 대부분 5 세 미만에서 발생하며, 단일 또는 두 눈 또는 동시에 발생할 수 있으며, 질병은 두개 내 및 먼 전이가 발생하기 쉽기 때문에 종종 어린이의 삶을 위험에 빠뜨리므로 조기 발견, 조기 진단 조기 치료는 치료 속도를 높이고 사망률을 낮추는 열쇠입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 유리체 불투명 망막 박리 녹내장
병원균
망막 아세포종의 원인
(1) 질병의 원인
유전 적 요인 (40 %)
이 사례의 약 40 %는 유전 적 유형이며, 이는 질병 또는 유전자 운반체의 부모의 유전학 또는 상 염색체 우성 인 정상 부모의 생식 세포 돌연변이에 의해 발생합니다. 이러한 환자는 조기에 발병하며 약 85 %가 양안의 영향을 받고 여러 병변이 있으며 두 번째 악성 종양이 발생하기 쉽다. 사례의 약 15 %는 단안이며, 이는 망막 모세포종 유전자의 이형성으로 인한 것일 수 있습니다. 이 질환의 외부 증상이 약 90 % 인 것이 일반적으로 받아 들여진다. 임상 적으로, 양측 망막 모세포종, 단안 망막 모세포종의 가족력 또는 다 초점 단안 망막 모세포종은 유전성으로 분류됩니다.
염색체 수차 (25 %)
몇몇 유전 적 경우 (약 5 %)에는 체세포 염색체 이상이 있습니다. 주요 증상은 말초 혈액 림프구에 염색체 13의 긴 팔이 있다는 것입니다. 상이한 경우에는 상이한 길이의 결손 세그먼트가 있지만, 모두 염색체 13의 긴 아암 1 영역 4 밴드 (13q14)를 포함하고, 가장 작은 결손 세그먼트는 고해상도 염색체 밴딩에 의해 13q14.2이다. 망막 모세포종 이외에, 이들 환자는 상이한 염색체 결실 세그먼트를 가지며, 종종 다양한 중증도의 전신 이상을 동반한다. 주로 정신 지체 및 발달 지연으로 나타나는, 소두증, 다중 손가락 기형 및 선천성 심장 질환이있을 수 있습니다.
바이러스 감염 (10 %)
바이러스는 인체의 기생충 성장에 의해 발생하며 바이러스로 인한 질병을 유발할 수 있습니다. 주로 열, 두통, 전반적인 불쾌감 및 전신 중독의 다른 증상 및 바이러스 성 숙주 및 안구 조직 및 기관의 침입으로 인한 염증으로 인한 국소 증상으로 나타납니다.
세포 돌연변이 (20 %)
이 질환을 앓고있는 환자의 뇌 세포는 망막 아세포의 돌연변이에 의해 발생하며 유전성이없고 발병이 늦으며, 대부분 단안, 단일 병변, 두 번째 악성 종양은 발생하기 쉽지 않다.
(2) 병인
1.Rb 유전자 돌연변이
Rb 유전자는 인간에 의해 발견 된 최초의 종양 억제 유전자이며, Rb 유전자의 발견은 인간 종양학 연구, 세포주기 연구에서 중요한 이정표로 인식되며, 13q14에 있으며 총 길이는 약 180kb이고 총 27 개의 엑손입니다. 928 개 아미노산 잔기를 갖는 Rb 단백질을 암호화하는 긴 4.7kb mRNA로 전사되며, Rb 유전자 돌연변이에서 약 80 %의 망막 모세포종이 발견 될 수 있습니다 4 가지 주요 유형 : 비 기능 (null) 돌연변이, 판독 프레임 돌연변이, 프로모터 돌연변이 (점 돌연변이 및 메틸화) 및 LOH에서, 판독 프레임의 Rb 유전자는 여전히 정상적인 기능을 가지고 있으며, 초기 Rb 유전자 돌연변이의 검출은 주로 남부 혼성화에 의존한다. PCR과 직접 DNA 시퀀싱은 환자의 종양과 말초 혈액 백혈구의 Rb 유전자 돌연변이 상태를 비교함으로써 망막 아세포종의 유전 여부를 정확하게 예측할 수 있으며, Rb 유전자 돌연변이는 다른 많은 악성 종양에도 널리 존재하는 것으로 밝혀졌습니다.
2.Rb 단백질 및 Rb 경로
Rb 단백질은 현재 인체의 모든 조직에서 세포 성장, 발달 및 암의 주요 조절 자로 간주되며, 세포 성장, 암을 유발하고 발달 및 분화를 촉진합니다 .Rb 단백질은 핵에 위치하며 분자량은 약 110 kDa이며, Rb는 인체의 모든 조직에서 발현 될 수 있습니다. 대부분의 망막 아세포종과 다른 악성 종양에서는 Rb 단백질의 발현이 결실되거나 감소되는 Rb 단백질이 여러 도메인을 가지므로 가장 중요한 것은 A / B 결합 포켓이다. (포켓), Rb 단백질은 바이러스 성 종양 단백질 (SV40 큰 T 항원, 아데노 바이러스 E1A 단백질, 유두종 E7 단백질), E2F 단백질, Rb 단백질 및 E7과 같은 A / B 결합 백을 통해 다양한 단백질에 결합 할 수 있음 단백질 결합의 비활성화는 유두 바이러스 발암 (인간 자궁 경부암 등)의 발병 일 수 있습니다 .Rb 단백질은 E2F 단백질에 결합하여 세포주기 진행과 관련된 다양한 유전자의 전사 활성을 억제하여 세포주기 진행을 억제합니다.
인간 세포는 또한 Rb 단백질 패밀리와 함께 구성되는 Rb 단백질과 유사한 구조 및 기능을 갖는 2 개의 단백질 P107 및 P130을 가지며, Rb 단백질의 단백질 결합 기능은 인산화 상태에 의해 영향을받지 않으며, 비 인산화되거나 차아 인산화된다. Rb 단백질은 다른 단백질에 결합 할 수 있으며, 인산화 상태는 사이클린 및 세포주기 관련 단백질 키나제 (CDK)에 의해 결정되며, CDK 활성은 키나제 키나제 억제제 (CKI)에 의해 제어된다. 주요 CKI는 P16, P19, P21, P27, P57 등입니다 .CKI의 활동은 세포 신호 또는 CKI, CDK 및 세포와 같은 다양한 세포 내 또는 세포 외 신호 (예 : 외상, 허혈 등)에 의해 제어됩니다 사이클린, Rb 단백질 패밀리, E2F 단백질 및 세포주기 관련 유전자는 함께 세포 신호를 세포주기 관련 유전자에 단계적으로 Rb 경로로 전달하는 조절 경로를 구성하며, 인간의 모든 종양은 Rb 경로에 이상이 있음이 확인되었다.
3. 다단계 망막 모세포종
(1) 개시 단계 : Rb 유전자는 2 개의 돌연변이에 의해 불 활성화되고, 전체 악성 형질 전환 과정이 개시되고, 먼저 양성 망막 모세포종이 형성되고, 추가의 돌연변이없이, 종양 세포는 추가 분화로 인해 분열을 멈출 수 있으며, 종양은 여전히 존재한다. 1 돌연변이 10 %는 부모에 의해 유전되며, 대부분은 배아 발달의 다른 단계에서 새로 형성됩니다.이 기간의 많은 요인이 유럽 내 시험관 내 수정 (IVF)과 같은 Rb 유전자의 돌연변이를 유발할 수 있습니다. 영아에서 망막 모세포종의 발생률이 크게 증가하는데, 이는 IVF에서 대량으로 사용되는 배란 과립에 의한 Rb 유전자의 돌연변이 유발 효과와 관련이있을 수 있습니다.
(2) 악성 형질 전환 단계 : 제 3 돌연변이 (M3) 양성 망막 아세포종이 망막 아세포종이 된 후, M3은 망막 아세포종에 존재하는 i (6p)와 같은 염색체 이상과 관련이있을 가능성이 있으며, 이는 세포를 예방할 수있다 세포 자멸사 및 세포 분화가 일어나고, Rb 돌연변이를 가진 개체는 다른 종양보다 망막 모세포종이 발생할 가능성이 2000 배 더 높지만, Rb 돌연변이는 다른 종양에 널리 존재하며, 망막은 Rb 돌연변이에 매우 민감합니다. M3 관련.
(3) 진행 단계 : 망막 모세포종은 1q +, 16q- 등과 같은 더 많은 돌연변이를 축적하고 병변이 더 악화됩니다.
예방
망막 모세포종 예방
아이의 직계 가족은 적어도 하나의 눈 검사를 받아야하며 가족의 다른 아이들은 망막 모세포종을 검사해야합니다. 성인은 같은 유전자에 의해 유발되는 비 악성 종양 인 망막 모세포종 검사를 받아야합니다. 암의 직계 가족은 DNA를 분석하여 망막 아세포종에 대한 유전자가 있는지 확인할 수 있습니다.
현재 망막 아세포종에 대한 효과적인 예방 조치는 없지만, 위험이 높은 치료 환자와 가족의 정기적 인 후속 관찰은 긍정적 인 예방 조치이며, 현재 취할 수있는 또 다른 긍정적 인 조치는 유전자 상담 및 생산입니다. 아동의 출생을 줄이기위한 사전 진단.
후속 조치
망막 모세포종 환자 각각에 대해, 치료 후, 태어난 고위험군 각각에 대해 임상, 병리학 적 소견 및 Rb 유전자 돌연변이 특성 (유전 적 또는 비유 전적)을 기반으로 후속 관찰 계획을 개발해야합니다. 영아는 또한 전신 마취하에 정기적 인 안저 검사를 받아야하며, 조건이 허용되는 경우 <1 세, 3 개월에 1 회, <2 세, 4 개월에 1 회, 3 ~ 5 세, 6 개월에 1 회 고려 6 ~ 7 세, 4 년에 1 회, 15 회.
2. 유전 상담
환자의 자손 또는 부모의 자손의 위험을 예측하는 방법은 망막 아세포종 아동의 출생과 추적 관찰을 줄이는 데 중요한 문제이며, 유전 상담은이 목표를 달성하기위한 중요한 조치이며, 현재 망막은 2 단계로 수행 할 수 있습니다. blastoma에 대한 유전 상담.
(1) 가족 기반 유전자 상담 : 망막 아세포종의 침투율 80 % ~ 90 %에 따라 계산됩니다.
(2) Rb 유전자의 돌연변이 검출을 통한 유전자 상담 : 말초 혈액 백혈구 및 망막 아세포종 조직에서 DNA 샘플을 채취 할 수 있으며, 남부 혼성화, SSCP, DGGE 등과 같은 다양한 유전자 돌연변이 검출 기술, 유전자 용량 검출 기술 예를 들어, 정량적 PCR 및 직접 DNA 시퀀싱이 적용될 수 있으며, 비용 및 시간 제한으로 인해 병원에서 Rb 유전자의 180kb 서열을 모두 검출 할 수 없으며 일반적으로 27 엑손 및 엑손 0-20 bp 부근에 집중되어 있습니다. 인트론 서열 (총 약 4kb), Rb 유전자 돌연변이 유형은 전체 유전자 결실 또는 작은 점대 점 돌연변이 일 수 있으며, 일반적으로 말초 혈액에있는 경우 종양 조직에서 2 개의 돌연변이가 발견 될 수있다 (동일하거나 상이 할 수 있음) 백혈구의 돌연변이 중 하나는 유전성 망막 아세포종으로 판단 될 수 있으며 말초 혈액 백혈구에 돌연변이가 없다면 유전성 망막 아세포종 환자에 비해 비유 전성 망막 아세포종으로 판단 할 수 있습니다. 혈액은 동일한 Rb 유전자에 돌연변이가 있는지 확인하기 위해 채취 할 수 있으며, 이러한 돌연변이가있는 경우 어린이와 어린이에게 90 %의 질병 위험이 있으며, 그렇지 않은 경우 위험이 낮습니다. 유전자 상담시 모자이크와 낮은 침투력에주의를 기울여야합니다.
3. 태아 진단
Rb 유전자 돌연변이 검출은 임상 적 태아기 진단에 성공적으로 적용되었으며 유전성 망막 아세포종 가족의 태아의 경우, 임신 28 ~ 30 주에 Rb 유전자 돌연변이에 대해 양수가 검출 될 수 있습니다. 가족 Rb 유전자에 돌연변이가있는 것이 가장 좋습니다. 임신 종료 : 태아의 부모가 임신을 중단 할 의사가없는 경우 태아의 눈에 종양이 형성되는지 여부를 관찰하기 위해 임신 33-35 주, 일주일에 1-2 회에 질식 B- 초음파 검사를받을 수 있으며, 종양이 형성되면 35 주째에 노동이 유도 될 수 있습니다. 즉시 종양으로 레이저 치료를 받았고 안구를 유지했을뿐만 아니라 시력을 유지 한 35 주 동안 상기 임신에 대한 유도 및 레이저 치료로 망막 아세포종이보고되었다.
복잡
망막 모세포종 합병증 합병증 유리체 불투명 망막 박리 녹내장
전신 전이 : 혈액과 림프를 따라 전이되는 전이 통계에 따르면, 뇌와 수막이 1 위를 차지하고, 뇌 근육이 2 위이고, 림프절과 긴 뼈가 다시 있으며, 복부 장기가 간에서 가장 흔하며, 종양 발달이 다릅니다. 유리체 불투명, 망막 박리 및 신생 혈관 녹내장을 포함하여이 기간 동안 많은 합병증이 있습니다.
징후
망막 아세포종의 증상 일반적인 증상 시각 장애 흑백의 눈동자가 황백색 반사 망막 박리를 나타냄 홍채의 각막 의사 앞쪽 챔버 농흉 표면이 형성됨 ... 높은 안내 압 공막 포도 부어 사시
종양의 성능과 발달 과정에 따라 4 단계로 나눌 수 있습니다.
1. 안구 내 성장 기간 :
눈이 눈에서 자라기 시작하면 외 눈이 정상이며, 아이가 어리기 때문에 시각 장애가 있는지 알 수 없기 때문에 일반적으로 질병의 초기 단계는 부모가 쉽게 발견 할 수 없습니다. 종양이 유리체로 또는 결정에 근접 할 때, 동공 영역은 황색 광 반사를 일으켜 검은 몽골 고양이의 눈으로 불리게되는데, 이때 시각 장애와 확장 된 동공, 흰 가래 또는 사시로 인해 동공이 확대되는 경우가 많습니다.
안저 변화 : 가시적 원형 또는 타원형, 명확한 경계, 단일 또는 다중, 백색 또는 황색 결절성 팽창, 고르지 않은 표면, 다른 크기, 새로운 혈관 또는 출혈 지점. 종양은 내핵 층에서 유래하여 유리체에 내인성으로 불리며, 유리체에서 백탁의 탁도를 볼 수 있으며, 외핵 층에서 유래하는 것은 맥락막 성장 및 종종 망막에 걸리기 쉽다. 균열이없는 단단하고 편평한 분리가 발생합니다. 슬릿 램프 검사, 전방 챔버에 종양 세포 콜로니가있을 수 있으며, 의사 전방 챔버 농흉 형성, 각막 침착, 홍채 표면에 회백색 종양 결절의 형성, 조기 진단을위한 임상 적 근거를 제공 할 수 있습니다.
2. 녹내장 기간 :
종양의 양이 점차 커짐에 따라 눈의 함량이 증가하여 안내 압이 증가하여 2 차 녹내장, 눈 통증, 두통, 메스꺼움, 구토 및 발적이 발생합니다. 어린이의 안벽 벽의 탄성은 크고 장기적인 안내 압으로 볼 벽을 확장시킬 수 있고 안구가 확장되어 특별한 소위 "황소 눈"모양, 큰 각막, 각막의 부종 등을 형성하므로 선천성 녹내장과 구별되어야합니다.
3. 안구 내 기간 :
(1) 가장 초기에는 종양 세포가 시신경을 따라 두개골로 퍼져 종양 조직의 침식으로 인해 시신경이 두꺼워지는 경우 시신경 구멍이 파괴되면 시신경 구멍이 커지지 만 X 선 필름에서 시신경 구멍이 정상이더라도 풍선 후 및 두개 내 전이 가능성은 배제 할 수 없습니다.
(2) 종양은 공막을 주머니에 침투하여 안구가 튀어 나오게합니다. 각막 포도상 구균이 발생하거나 각막을 관통하여 공 밖에서 자라며 심지어 구개 구개 너머로 돌출되어 거대한 종양으로 자랄 수 있습니다.
4, 전신 전송 기간 :
전이는 시신경 머리 근처에서 발생하는 종양과 같은 모든 단계에서 발생할 수 있습니다. 비록 그것이 작더라도 녹내장 전에 시신경 전이가있을 수 있지만 일반적으로 전이는이시기에 가장 두드러집니다. 환승 경로 :
(1) 대부분의 시신경 또는 구개열이 두개골에 들어갑니다.
(2) 뼈와 간 또는 신체의 다른 기관에 수혈.
(3) 림프관을 통해 근처로 전달되는 림프절의 일부.
확인
망막 모세포종의 검사
실험실 검사
1. 소변 검사 :
소변에서 바닐 만 델산 및 호모 바니 실산의 양은 증가하고 진단에 양성이지만 Rb에 대해서는 음성이었다.
2. 혈액-수성 장벽이 손상되지 않은 경우, 수성 유머 내 젖산 탈수소 효소 (LDH)의 농도는 혈청 값보다 높으며, 둘의 비율이 1.5보다 클 경우, 젖산 탈수소 효소 (LDH)의 활성 인 Rb의 가능성을 시사합니다. 결정 : 수성 체액의 LDH 값이 혈청 중앙값보다 높을 때,이 둘의 비율은 1.5보다 크며, 이는 망막 모세포종 일 수 있음을 강력하게 시사한다.
3. 수성 유머의 결정 :
망막 모세포종 환자에서, 수성 유머 및 혈장 젖산 탈수소 효소 (LDH)가 증가하고, 수성 유머 및 혈장 포스 포이 소 머라 제 (PGI)도 증가했지만, 외투 질환의 말기에는 망막 손상이 더 클 때, 수성 유머 및 혈장 락 테이트 데 하이드로게나 제 및 포스 포이 소 머라 제가 또한 증가된다.
4. 세포 검사 :
세포 학적 검사를위한 수성 유머 또는 유리체의 추출은이 질환의 진단 및 감별 진단에 도움이 될 수 있지만, 안구 벽의 천공 구멍을 통해 공의 외부로 종양이 퍼지는 것을 촉진 할 수 있으므로 쉽게 사용할 수 없어야합니다 뇌척수액은 요추 천자에서 추출되어 세포학을 검사합니다. 검사 및 골수 도말 검사는 종양 전이를 판단하는 데 큰 참조 값을 갖습니다.
5. 유전자 검사 : 염색체 상태 이해.
6. 병리 조직 학적 검사 :
(1) 광학 현미경 : 종양에서 더 많은 종양 괴사가 보이며, 괴사 부위에서 석회화가 종종 나타나고, 호염기구는 혈관벽에서 자주 보이며, 일반적으로 죽은 종양 세포에서 방출되는 DNA로 간주됩니다. 세포 변화는 망막 아세포종을 미분화 및 분화 유형으로 나눌 수 있습니다 : 1 미분화 : 불규칙적으로 배열 된 종양 세포; 세포 형태는 광범위하게 변하고, 원형, 타원형, 다각형 또는 불규칙적 일 수 있음 세포질이 작고 핵이 크고 깊게 염색되어 있으며 분열이 더 흔하며 악성 종양이 더 높습니다. 종양의 빠른 성장으로 인해 혈액 공급이 불충분하며 혈관에서 떨어진 종양 조직이 크게 괴사 될 수 있으며 혈관 주변의 생존 종양 세포가 혈관 주변에있을 수 있습니다 의사 데이지 모양 배열이라고하는 산호 모양 또는 손가락 모양 배열, 2 가지 차별화 유형 : 주로 국화와 같은 구조로 표시되어 있고, Flexner-Wintersteiner 국화 : 종양 세포는 정사각형 또는 낮은 주상으로 중앙 공동 주위에 형성됩니다. 국화 모양의 핵은 중심 구멍에서 떨어진 끝에 위치하고 상대적으로 작고 세포질이 많으며 유사 분열이 적고 악성 종양이 적습니다.이 유형의 국화는 망막 아세포종에 고유합니다. 호머-라이트 국화 : 세포는 신경 섬유 그룹 주위에 방사형으로 배열되어 있습니다.이 유형의 국화는 신경 모세포종과 신경 모세포종에서 여전히 발견되며, 세 번째는 백합입니다 : 광 수용체와 같은 구성 요소는 꽃잎과 같은 돌출부입니다. 더 잘 구별되는 경우에서 볼 수있는 중공에서 악성도는 더 낮습니다.
(2) 초 미세 구조 : 미분화 된 망막 아세포종 세포는 간질 조직없이 밀접하게 배열되며, 때때로 중간 연결, 큰 세포 형태, 큰 핵, 다형성, 다핵 및 다핵 현상을 나타낸다. 세포질은 작고 유리 리보솜이 풍부하며, 광 수용체 분화 성분을 갖는 종양 세포는 고리 모양으로 배열되어 있으며, 중심은 항-인산 효소를 함유하는 산 점액 다당류 공동이며, 인접 세포는 중간 연결로 연결되어 있으며, 종양 세포는 원주 및 핵이다. 더 작고 중앙 공동에서 떨어진 끝에 위치한 각 세포에는 핵 하나, 핵에 하나의 핵소체, 세포질이 많으며, 주요 소기관은 미토콘드리아, 미세 소관, 거친 소포체 및 골지, 일부 세포 팁 중앙 공동으로 연장되는 섬모가 있고, 단면은 9 + 0 유형이며, 섬모의 일부는 평행 배열 된 소수의 막 구조를 갖는 구형의 확장 된 구조를 가지며, 상기 구조는 정상적인 망막 감광체 세포와 유사한 특성을 갖는다. 망막 아세포종은 망막 배아 세포로부터 유래 된 것으로 간주 될 수있다.
(3) 면역 조직 화학 : 망막 아세포종이 신경 세포에서 유래 한 것인지 신경 교세포에서 유래 한 것인지에 대한 논쟁은 오래전부터 논란의 여지가 있지만 아직까지 결정된 바가 없다 면역 조직 화학 염색은 대부분의 종양 세포가 신경 세포 분화 특성 (예 : NSE 염색 양성), 또한 형질 전환 망막 모세포종 마우스 모델에서 신경 아교 세포 분화 (예 : GFAP 염색 양성)의 특징을 가지며, 종양은 종종 세분화 세포에 의해 특징되는 내부 과립층으로부터 유래되며,보다 합리적인 설명은 망막 아세포종이 뉴런과 아교 세포로 분화되는보다 원시적 인 망막 세포 인 망막 아세포에서 유래 할 수 있다는 것입니다.
화상 진찰
1. 눈꺼풀 엑스레이 사진 :
망막 아세포종은 궤도 X 사진에서 비정상적인 석회화를 보여줄 수 있습니다.
2. 초음파 탐사 :
사시 또는 "고양이 눈"으로 인해 아이를 볼 때, 종양은 일반적으로 더 크고 초음파는 진단에 큰 의미를 갖는 전형적인 성능을 가지고 있습니다. 종양은 종종 석회화를 나타내며, 이는 소리와 그림자로 높은 반사율을 특징으로하며, 몇 개의 종양이 자랐습니다. 빠르고, 액화, 석회화가없는 괴사, 낮은 반사, 안구가 정상이거나 증가 할 수 있으며, 축 축을 측정하면 짧은 흰 눈꺼풀 (1 차 유리체 조직 증식)을 식별 할 수 있으며, 종양은 단일 또는 다 초점 일 수 있습니다. 덜, 표면 윤곽이 불규칙하고 석회화가 없습니다. 왜냐하면 어린이가 검사 중에 협력하지 않기 때문에 종종 진정제를 사용하고 필요에 따라 눈 검사를해야합니다. 필요한 경우 검사를 반복하십시오.
3. 전자 컴퓨터 단층 촬영 (CT 스캔) 및 자기 공명 (MRI 스캔) :
CT 및 MRI 스캔은 종양의 위치, 모양 및 크기를 찾아 설명 할 수있을뿐만 아니라, 종양이 눈 바깥쪽으로 퍼짐, 낭의 질량 및 두개 내 전이로 인한 시신경의 확대를 감지 할 수 있으며 CT 스캔은 또한 종양을 보여줄 수 있습니다. 석회화는 진단에 큰 가치가 있습니다. (1) 눈의 고밀도 질량 : (2) 석회질의 플라크, 30 ~ 90 %의 경우에서이 발견이 진단의 기초가됩니다. (3) 시신경 증가 및 시신경 구멍 확대, 종양이 뇌로 퍼진다 고 설명하십시오.
4. 안저 영상 획득 :
안저 종양의 정기적 인 사진 촬영 및 영상화는 질병의 진단 및 판단에 도움이되며, 치료를 잘 안내 할 수 있으며, 현재 널리 사용되고있는 안저 광각 카메라 RETCAM은 수술에 사용될 수 있습니다.
5. 심한 눈 입력 :
일반적으로 망막의 황백색 종양은 육안으로 볼 수 있으며, 치밀한 석회화가 종종 나타납니다 육안으로 볼 때 세 가지 유형의 망막 모세포종이 있습니다 : 1 내인성 : 종양은 망막의 내층에서 유래하여 유리체로 자랍니다. 안저 검사를위한 조기 검출; 2 외인성 유형 : 종양은 망막의 외부 핵층에서 유래하고 망막 하 공간 및 맥락막 방향을 따라 성장하여 망막 박리를 야기하며, 안과의 초기 단계에서 종양 덩어리를 찾기가 어렵다. 모든 망막 아세포종의 1.5 %를 차지하며, 비유 전성 망막 아세포종에서 더 흔한 망막의 전체 층의 성적 침윤, 명백한 질량 없음.
플루오 레세 인 안저 혈관 조영술 : 동맥 기 초기에 종양이 형광을 일으키고 정맥 기가 강화되어 종양 조직으로 침투 할 수 있으며 형광이 늦어 진단에 도움이됩니다.
기타 : 여전히 동위 원소 스캐닝, 공막 경골 조명, 암 발생기 항원 등에 사용될 수 있습니다.
Rb는 일반적으로 진단하기 쉬운 3 단계, 4 단계로 진행되지만, 1 단계 및 2 단계에서는 더 어렵습니다.이 기간 동안 백반증 또는 황백색 조직 블록이 백혈구라고 불리는 렌즈의 후방 동공에서 볼 수 있습니다. .
진단
망막 아세포종 진단 및 진단
진단
병력, 연령 및 임상 증상에 따르면.
차별 진단
전형적인 사례는 병력 및 임상 검사로 진단 할 수 있지만, 비정형적인 경우, 특히 망막이 종양을 덮기 위해 폐색되거나 출혈로 인해 염증성 반응이 유리한 불투명도를 유발하는 경우, 진단이 어렵고, 종종 다른 안과 질환, 다른 안과 질환으로 오진 될 수 있습니다. 망막 아세포종으로 오진 된, 임상 적으로 동공에서 황백색 반사를 갖는 많은 안 질환이이 질환으로 확인되어야한다.
1. 전이성 안내 염 및 포도막염 :
소아에서 고열과 급성 전염병이 발생한 후 병원균 (박테리아, 바이러스 등)은 망막 혈관 폐색을 일으켜 국소화 된 황백색 병변을 형성합니다. 이로 인해 황백 동공 인 유리체 농양이 생겨서 소아 육아 종성 포도막염, 말초 포도막염 염증은 때때로 흰색이며, 병력, 초음파, 방사선 및 전방 챔버 세포학을 확인할 수 있습니다.
2. 코트 질환 :
대부분 6 세 이상의 남성 어린이와 청소년에서 발생하며, 더 긴 병의 진행, 느린 발달, 망막 혈관의 비정상적인 비정상 확장, 종종 혈관종, 망막 아래의 큰 흰색 삼출물, 종종 출혈 및 콜레스테롤 결정화, 2 차 망막 백색이고 백색 동공이 있으며 초음파 검사는 실질적인 대량 반향이 없습니다 외투 질환의 근본적인 특성은 삼출물 변화와 결합 된 망막 외출혈이며 국소적인 증식이 있지만 돌출이나 망막 박리도 형성됩니다. 질병의 진행은 느리고 병변은 광범위하며 회백색 삼출물은 망막 혈관 뒤에 분포되어 있으며 삼출물 외에도 출혈 반점과 밝은 반점 (콜레스테롤 결정)이 관찰되며 혈관, 특히 정맥, 팽창, 비틀림, 왜곡 및 미세 혈관종이 있으며, 병변이 종종 진행성이며, 새롭고 오래된 삼출물이 번갈아 나타날 수 있으며, 출혈이 유리체로 들어갈 수 있으며, 증식 성 유리체 망막 병증을 형성 할 수 있으며, 환자는 6 세 이상이며, 젊은 남성, 단 안성입니다. 관련 초음파 검사, 종종 실질적인 변화가 없습니다.
3. 미숙아 망막 병증 (후방 렌즈 섬유증, 테리 증후군) :
대부분 산소 농도가 높은 미숙아에서 발생하며 산소는 미숙 한 망막, 즉 불완전한 혈관 화 된 망막에서 일차 혈관 수축 및 이차 혈관 증식을 일으 킵니다. 망막 동맥이 얇아지고 정맥류가 팽창하며 새로운 혈관 형태가 된 후 모든 혈관이 팽창하고 망막 부종, 탁도, 향상, 출혈, 증식 성 혈관 코드가 팽창합니다. 유리체의 성장, 유리체 후기 혈관 증식, 결합 조직 성형 후 망막을 잡아 당겨 주름을 형성하고, 렌즈가 보이는 후 가공 된 막을 볼 수 있습니다. 확장 된 가래 후, 기계적 막으로 연장 된 섬모 과정을 볼 수 있습니다. 의료 기록 및 초음파 검사를 통해 식별 할 수 있습니다.
4. 일차 유리체 증식증 :
이 질환은 눈의 선천성 기형으로 태아기의 유리체 동맥이 사라지지 않고 번식하기 때문에 짙은 회백색의 결합 조직과 수정체 뒤에 새 혈관이 있으며 일반적으로 출생 후 백인 동공이 발견됩니다. 영아의 90 % 이상이 단안이며 안구가 작고, 전방이 얕고, 동공 이상이 있으며, 초음파로 식별 할 수 있습니다.
5. 망막 저형성 증, 선천성 망막 접힘, 선천성 맥락막 결함 및 선천성 망막 골수성 신경 섬유는 선천성 안저 이상이며, 심한 경우는 백인 동공이 될 수 있으며 안저 검사를 확인할 수 있습니다.
6. 젊은 선충 육아종 :
톡소 카라 캐 니스 알을 어린이가 섭취하면 장에 부화 한 유충이 섬모 동맥이나 중앙 망막 동맥을 통해 눈을 침범하여 망막이 고립 된 흰 과립 종을 형성하고 아이는 백혈구를 동반 할 수 있습니다. 그리고 호산구, 간 및 송곳니 액슬의 혈청 항체 역가의 증가.
이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.