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사지의 줄무늬 비대
소개
사지 줄무늬 비대 소개 Melorheostosis는 또한 뼈 촛불 질병, 단일 팔 촛불 같은 hyperosteogeny 및 Leri 골다공증 촛불으로 알려져 있습니다. X- 레이 필름으로부터 국소화 된 골 과형성의 드문 형태의 경우, 용융 된 왁스가 골격을 따라 흐르는 것으로 보인다. 선천성 기형은 점막하 모세 혈관 확장증으로 발생하는 골 막골 이형성증의 일종으로 여겨지며 발병률은 소아에서 시작하여 남자와 여자가 동일하며, 대부분 사지에 침범하고,하지는 상지에서 더 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.007 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
사지 줄무늬 비대
[병인학]
이 질환의 병인은 알려져 있지 않으며, 여러 선천성 기형이 점막하 모세 혈관 확장증으로 인한 골 막골 이형성증의 일종으로 여겨지고 있습니다. 고립 된 가족 취약성 유전자 부위의 두 번째 돌연변이, 유전 및 가족 병력 없음, 처음부터 어린이의 발병률, 남성과 여성은 동일하며 대부분의 단일 사지를 위반하고,하지는 상지에서 더 흔합니다.
[병리학 적 변화]
상피와 내골 증식은 불규칙적으로 경화됩니다. 현미경에서 뼈 증식 영역은 단단한 층상 뼈이며, 장애로 배열되어 있으며, 하버드의 튜브가 왜곡되고, 미성숙하고 성숙한 뼈 조직이 섞여 있습니다. 증가, 파골 세포 활동이 감소하여 새로운 뼈 형성, 다른 구조는 정상입니다.
예방
사지 줄무늬 비대 예방
이 질병은 선천성 질병이므로 효과적인 예방 조치가 없으며 병변이 진행되며 발달 기간 동안 질병이 빠르게 진행되며 성인기 후 느리고 생명에 영향을 미치지 않습니다.
복잡
사지 줄무늬 비대 합병증
이 질병은 드문 선천성 질환이며 그 합병증은 다음과 같습니다.
1, 발 valgus.
2, 무릎 valgus.
3, 뼈 굽힘.
4, 무릎 관절 붓기 등.
진보 된 단계에서, 이소성 과형성은 관절로 튀어 나오거나 관절을 가로 질러 뼈 다리를 형성하여 관절 운동 장애를 일으킬 수 있습니다.
징후
사지 줄무늬 비대 증상 일반적인 증상 어깨 관절 활동 제한 관절 부종 수질 과형성 사지 감기 둔한 통증 관절 부기 발 모발 저산소 성 허혈성 신경 손상
이 질병의 임상 증상은 주로 다음을 포함합니다.
(1) 통증이 가장 일반적이며 약 1/2을 차지하며 나이가 많을수록 통증이 더 분명하고 일반적으로 둔하거나 둔하며 활동이 악화됩니다.
(2) 영향받은 사지의 관절 활동이 제한되는데, 이는 관절 주위의 뼈 증식과 연조직의 뼈 침착에 의해 발생하며, 이는 관절 표면의 파괴에 의해 거의 발생하지 않습니다.
(3) 뼈 변형.
(4) 국소 촉진은 뼈 표면에 닿을 수 있는데, 이는 종종 돌기처럼 단단하고 단단하며, 종종 모반, 무릎 모반, 뼈 굽힘 및 무릎 관절의 붓기가 있습니다.
(5) 영향을받은 사지가 부어 오름, 오한, 발한 및 경련을 유발할 수 있으며, 경피증 및 허혈성 피부 경화증 환자, 때로는 고 형성 뼈가있는 환자도 있습니다.
확인
사지 줄무늬 비대
이 질병에 사용되는 보조 방법은 주로 X 선 검사입니다.
X- 선 성능 : 사지의 긴 뼈에서 발생하며, 사지에서 더 흔하며, 골격의 한쪽에 불규칙한 뼈 증식이 있으며, 불타는 양초의 녹는 왁스가 옆에서 흘러 내리는 것처럼 등뼈의 모양이 파괴됩니다. 뼈는 구조가 없으며, 골반과 견갑골은 종종 반점으로 나타납니다. 원위 뼈를 침범하기 위해 관절을 능가 할 수 있지만 관절 표면을 침범하지는 않습니다 골반과 견갑골은 또한 밀도와 반점의 증가를 나타냅니다 두개골, 척추 및 갈비뼈는 거의 없습니다. .
진단
사지 줄무늬 비대의 진단 및 분화
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
전형적인 경우, 특별한 성능으로 인해 진단이 어렵지 않으며 일부 경우 다음 질병과 구별해야합니다.
1. 골다공증 (대리 골 골다공증).
2, 뼈 반점 질환 (연약한 골다공증).
3, 뼈 섬유 구조 장애.
4, 염증성 뼈 경화증 등.
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