원발성 경화성 담관염

원발성 경화성 담관염 소개 협착 성 또는 폐쇄성 담관염으로도 알려진 원발성 경화성 담관염 (PSC)은 알려지지 않은 원인과 느린 진행을 가진 희귀 담도 관 병변입니다. 간내 및 간외 담도의 광범위한 섬유화가 특징이며, 벽이 분명히 두껍고 내강이 상당히 좁습니다. 임상 적 증상은 폐쇄성 황달 이외의 것입니다. 간부전과 상부 위장관 출혈로 인한 문맥 고혈압, 사망, 발병 연령의 대부분은 30-50 세이며, 여성보다 남성이 더 많습니다. 박테리아 및 바이러스 감염, 면역 기능 장애 및 특정 선천적 유전 인자가이 질환에서 가능한 병원성 인자 인 것으로 현재 알려져있다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 감수성 인구 : 발병 연령의 대부분은 30 ~ 50 세이며 여성보다 남성이 더 많다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복수, 간성 뇌병증, 설사, 간 농양, 균혈증, 담관암, 담석, 간경변, 궤양 성 대장염

원발성 경화성 담관염의 원인

(1) 질병의 원인

지금까지 완전히 밝혀지지 않았으며 단일 요인이 아닐 수도 있습니다. 질병의 원인은 다음과 같습니다.

1. 만성 비특이적 감염은 궤양 성 대장염과 관련이있는 것으로 간주됩니다. 감염성 장 질환의 경우, 장내 세균은 문맥에서 담도계를 침범하여 만성 염증, 담관 벽의 과형성 및 담관 벽을 좁 힙니다. 궤양 성 대장염으로 인한 결장 절제술의 경우, 문맥에 혈액이 박테리아를 배양하기 위해 배양됩니다; 박테리아가 동물의 문맥에 주입되고 담관 주위에 염증이 발견되지만 일부 사람들은이 질환이 근본적으로 궤양 성 대장염과 관련이 없다고 생각합니다 궤양 성 대장염의 경우, 1 차 경화성 담관염의 자연 경과와 결과는 변하지 않습니다.

2.자가 면역 질환 궤양 성 대장염 외에도 일부 질환은 분절성 장염, 만성 섬유 성 갑상선염 (Riedls 갑상선염) 및 후 복막 섬유증 성 경화증, 환자와 관련이 있습니다. 혈청의 면역 복합체는 보통 정상보다 높으며 조직에서 이러한 물질이 침전되면 국소 염증을 일으킬 수 있습니다 Badenheimer는 1 차 경화성 담관염이 있거나 궤양 성 대장염이없는 환자의 혈청에서 면역 복합체를 측정합니다. 혈청의 면역 복합체는 건강한 대조군의 것보다 유의하게 높았으며, 궤양 성 대장염 환자, 혈청의 항핵 항체 및 항 평활근 항체는 일정 비율로 양성으로 병의 발병과 면역 인자를지지했습니다. 관련 견해, 그러나 호르몬 또는 면역 억제 약물의 적용은 증상을 개선 할 수 있지만 담관의 병리학 적 변화를 개선하지는 않지만 환자의 질병 과정을 바꿀 수 없으므로 1 차 경화성 담관염 및 면역 인자가 여전히 더 있어야하는지 여부 연구가 확인되었습니다.

3. 전 암성 병변 추적 관찰 후 일정 기간 동안 1 차 경화성 담관염이 임상 적으로 발생하고 최종적으로 1 차 경화성 담관암으로 진단 된 일부 환자는이 질환이 느리게 진행되는 담관암 종이라고 생각합니다. 또는 질병이 담관암으로 전환 될 것이라고 생각합니다. 많은 저자들은 1 차 경화성 담관염과 1 차 경화성 담관암을 조직 학적으로 쉽게 구별 할 수 없다고보고합니다.

4. 기타 요인 일부 사람들은이 질병이 회충 감염, 알코올 중독 및 리 토콜 산과 같은 선천적 요인과 관련이 있다고보고했습니다.

(2) 병인

질병의 주요 병리학 적 변화, 간내 문맥 부위의 담관 벽 및 담관 주변의 염증 세포 침윤, 주로 림프구, 소수 다핵 백혈구, 때때로 보이는 대 식세포 및 호산구 및 병변의 발달 국소 소점 괴사 및 섬유 조직 증식, 담관 상피 세포가 점차 줄어들고 사라지고, 벽 경화가 매끄럽고 두껍지 않아 결국 담관 벽의 극한 섬유증을 일으켜 벽이 두꺼워지고 루멘이 비정상적으로 나타납니다 협착증은 일련의 공으로, 가장 작은 루멘은 연필 리드이지만 지름은 2mm에 불과합니다. 병변에는 종종 담관의 일부만 포함되지만 대부분의 담관은 왼쪽과 오른쪽 간관이 포함되기도합니다. 만성 담낭염과 간 십이지장 인대가 스트립과 같은 모양으로 접착되어 담관과 유사한 구조, 폐쇄성 황달 및 담즙 성 간경변, 문맥 정맥 고혈압 및 간 기능이 거의 없음 고갈.

원발성 경화성 담관염 예방

원발성 경화성 담관염의 병인은 현재 알려져 있지 않지만자가 면역 상속과 같은 요인과 관련이 있으므로 효과적인 예방 방법은 없습니다.

원발성 경화성 담관염 합병증 합병증은 간성 뇌병증 설사 간 농양 균 혈관 담관암 담석 간경변 궤양 성 대장염

PSC 환자는 5 ~ 10 년 동안 추적 관찰되었으며, 환자의 50 %가 만성 간 질환, 문맥 고혈압, 복수, 문맥 간성 뇌병증, 골 대사 질환, 설사, 지질 뗏목, 지용성 비타민 결핍 및 간부전이있을 수 있음을 발견했습니다. 질병이 진행됨에 따라 일련의 간 손상의 결과가 발생할 수 있습니다.

PSC의 구체적인 합병증은 균혈증, 담석증 및 담관암입니다.

1. 균혈증은 반복적으로 발생할 수 있으며 만성 담도 감염 또는 세균 확산에 이차적 일 수 있으며, PSC 환자의 균혈증의 빈도와 중증도는 추정하기 어렵고 간 농양 또는 다른 기관 (예 : 심장 판막)의 감염으로 이어질 수 있습니다. .

2. 담석증 환자의 약 3 분의 1은 질병 과정의 일부 단계에서 담낭 절제술의 병력이 있으며,이 중 약 20 %는 무증상 담석이며, PSC 환자의 초음파 검사 결과 25 %는 담석이 큰 것으로 나타났습니다 대부분의 PSC 환자는 청년이므로 PSC에서 담석증의 발생률이 증가하고 담관 결석이 PSC와 관련이있을 수 있지만 담관 결석이없는 PSC 환자에서 담관염이 발생할 수 있기 때문에 진단이 더 어렵습니다. 담관 결석에 의해 재발 성 담관염이 발생한 것을 확인하기 위해 직접 담관 조영술을 시행하였고, 치료에 의해 담관 결석을 제거하면 발작을 제거하고 PSC의 진행을 늦출 수 있습니다.

3. 담관암 종 PSC의 부검 보고서에 따르면 담관암 종의 50 %가 PSC 병리에 기초하여 발생합니다. 담관암 종이있는 PSC는 일반적으로 간경변, 문맥 고혈압 및 장기 궤양 성 대장염 (UC)을 동반합니다. 담도의 낭성 확장과 같은 크고 담관 조영 변화는 PSC 환자의 빌리루빈이 짧은 시간에 85.5μmol / L (5mg / dl)에서 171μmol / L (10mg / dl)로 상승하면 담관암이 PSC에서 발생 함을 시사합니다. 악성 형질 전환을 고려해야하지만 생검이나 수술로 확인해야하지만 최근 Mayo Center에서는 60 건의 PSC가 이식되었고 간과 간장의 상피 유두 이형성증이 간에서 1 건만 발견되었다. 비 침습성 유두 이형성증 일 수 있음), 담관 이형성 및 담관암이 없을 수 있으므로, PSC 담관암의 발생률이 높지 않을 수 있으며, 발병률은 일반적으로 10 % 내지 15 %로 간주됩니다.

원발성 경화성 담관염 증상 일반적인 증상 간 병변 확산 담낭 수축성 기능 장애 피로 복통 피부 가려움증 감기 담낭 이완증 황달 담즙 성 간경변 복수

원발성 경화성 담관염의 발병률이 더 많이 숨겨져 있습니다. 처음에는 분명한 기운과 특정 증상이 없습니다. 황달이 종종 발견되고 점진적으로 악화되는 경우가 종종 있습니다. 담관으로 인해 환자가 완전히 막히지 않는 경우가 종종 있습니다. "담배 감염성 간염", 복합 담도 감염과 같은 피부 악화 후 황달은 질환의 발달, 황달 시간 연장, 환자 발달 간, 비장 비대, 간부전으로 우측 복부 통증, 열 및 오한을 가질 수 있음 복수, oliguria, 간성 뇌병증 등이 발생할 수 있습니다.

원발성 경화성 담관염은 임상 증상에 따라 무증상 및 증상으로 분류됩니다.

1. 무증상 : 영상 검사가 경화성 담관염의 증상과 일치하지만, 환자는 황달이 없지만, 환자는 종종 질병의 초기 또는 초기 단계에 명백한 증상이 없다.

2. 증상 : 경증 및 중증 사례로 구분 : 경증 환자는 불편 함, 피로, 식욕 부진, 체중 감량, 복통, 열, 황달, 가려운 피부, 문맥 고혈압의 증상 및 징후, 중증 황달, 중증 황달 간 비장 비대, 복수, 뇌병증 또는 식도 정맥류 출혈 및 기타 간경변 증상.

원발성 경화성 담관염 검사

혈액 생화학 검사는 폐쇄성 황달의 여러 이상, 혈청 총 빌리루빈 증가 (동일한 환자의 다른 기간에 매우 큰 변동), 알칼리성 포스파타제가 유의하게 증가했으며 치료 후 정상 수준으로 떨어지 기가 쉽지 않음을 보여줍니다. , 혈청 트랜스 아미나 아제 경증 또는 중등도 증가, 담관염의 존재하에 백혈구의 명백한 증가에 추가하여 혈액 정기 검사, 림프구가 발견되거나 때때로 비정상적인 림프구 또는 호산구, 일부 환자의 면역 학적 검사 면역 글로불린, 항핵 항체, 항 평활근 항체, IgM 증가 환자의 4 %, 세룰로 플라스 민 증가 및 요로 배설 증가 환자의 75 %, 항 세포 미토콘드리아 음성, HLA-DRW52a 항원 최대 100까지 양성 %, 일부 경우 신장 기능에 약간의 손상이 있습니다.

담관 조영술

PSC가 ERCP, PTC, 수술 중 담관 조영술 및 T- 튜브 역행 담관 조영술을 포함하여 병변의 진단 및 정도를 결정하는 가장 확실한 방법이며, 그 중에서도 간내 및 담즙 형태의 변화를 이상적으로 표시 할 수있을뿐만 아니라 ERCP가 가장 유리합니다. 췌장 관 병변 등을 표시 할 수도 있습니다. ERCP 용 카테터를 낭성 관에 삽입하여 간내 담관에 대한 자세한 정보를 얻을 수 있습니다. 풍선 막힘 기술을 사용하여 도움을 받아야하는 경우가 종종 있으며 PTC의 성공률은 절반에 불과합니다. 이들 중 대부분은 ERCP 실패에 사용되거나 담도 담관 절제술, 수술 중 담관 조영술, T- 튜브 역행 담관 조영술은 외과 적 치료 또는 수술 후 보조 진단에 적합합니다 .PSC 담도 발달 특징은 다음과 같습니다. 담관은 불규칙한 다발성 협착증이고 담관 점막 표면이 매끄 럽습니다 .2 개의 협착 병변이 국소화되거나 확산 될 수 있으며 또한 세그먼트 변화도 가능합니다 .3 개의 협착 담관 근위 팽창; 간내 담관을 포함하는 4 개의 병변, 간내 담관의 가지가 줄어들고 덴 드리 틱 또는 비드 모양과 같이 강성이 얇고 반구가 확장되고 내경이 2 ~ 3mm 인 경우가 있으며 약 80 %에서 외 담관이 동시에 관여하며 20 %는 간 외에 만 영향을 미칩니다. 담관, 공동 담관 (CBD)의 내경은 4mm 미만이며, 벽이 크게 두껍고 담즙 시스템에는 결석 및 종양 징후가 없습니다 담낭이 포함되면 담낭 벽이 두껍고 기능이 감소 또는 사라지는 경우 담관 조영술에서 간내 또는 간외 담관이 존재하는 경우 그리고 비 -PSC에 대한 증거없이, PSC의 진단이 확립 될 수 있으므로, 전형적인 방사선 학적 변화는 PSC 진단의 황금 표준 인 것으로 확인된다.

2.B 형 초음파 검사

내시경 역행 담관 조영술과 경간 담관 조영술은 침습적 절차이므로 B- 모드 초음파는 PSC 진단의 비 침습적 대안이되었지만 초음파 자체는 PSC를 확인할 수는 없지만 PSC를 배제 할 수는 없지만 추가적인 손상 검사를 결정하기 위해 PSC 의심 환자를 선별하고 감별 진단이 큰 도움이 될 수있는 전형적인 B 초음파 영상은 다음과 같습니다.

담관 내강은 분명히 좁고, 대부분 균일하며, 일반적으로 4mm이며, 담관은 분절 또는 국소 PSC에서 볼 수 있습니다.

2 담관 벽은 일반적으로 4 ~ 5mm로 두껍게 나타납니다.

3 간내 담관 에코 반향;

4 담낭 눈에 보이는 벽이 두꺼워지고 약 해짐;

결석과 종양이없는 5 개의 소리 이미지는 초음파에서 PSC의 성능을 인식하는 것을 배우는 것이 매우 중요합니다. 상기 초음파 검사의 정확한 판단은 초음파 전문가의 임상 실습 경험에 달려 있습니다.

3. 자기 공명 담관 조영술 (MRC)

담즙 나무 이미징 기술은 PSC 진단에 도움이되며 여러 간엽에서 중앙 담관에 연결되지 않은 말초 담관의 약간의 확장은 PSC의 MRI 신호이지만 MRC의 공간 분해능으로 인해 ERCP 또는 PTC와 유사하지 않습니다. 담관 협착 및 팽창이 소량 발견되어 담관 협착을 드러내는 역할을 감소 시켰습니다.

4.99mTc-DISIDA 스캔

99mTc- 표지 된 디 이소 프로필 카르 바 모이 미드 아세토 아세테이트를 갖는 담도 신티그라피는 PSC로 의심되는 환자에 대한 비 침습적 시험이며, 정맥 주사 후, 간 실질 제거의 지연에 의해 연속 감마 영상화가 결정된다. 주 담관의 다른 가지의 방해는 담관과 간의 간내 팽창, 외 담관의 협착의 위치 및 정도 및 낮은 해상도가 단점이라는 것을 보여줍니다.

5. CT는 PSC 환자에서 간내 담관의 확장 및 변형을 보여줄 수 있으며 CT가 담즙 나무의 불규칙한 가지 또는 초점 확장을 나타내는 경우 PSC의 가능성을 시사합니다.

6. 간 조직학

조직 학적 이상은 대부분의 PSC 환자 생검에서 볼 수 있으며, 일반적인 조직 학적 이상은 말초 담도 섬유증 및 염증, 부종 및 섬유증, 담관 및 담관의 국소 증식, 국소 담관의 폐색 및 손실, 구리 침착 및 담즙 정체는 일반적으로 간 담관 과형성의 유무에 관계없이 말초 담관의 동심 섬유증으로 나타납니다. 그러나 이러한 변화는 쐐기 생검에서만 볼 수 있지만 미세 바늘 구멍을 뚫을 때 거의 보이지 않습니다.

원발성 경화성 담관염의 진단 및 감별 진단

진단

1. 진단 기준 PSC 진단은 종합적인 분석을 위해 임상 특징, 담도 폐쇄의 생화학 적 지표, 전형적인 담도 이상 및 간 조직학 등에 근거하여 현재 정확해야합니다. 대부분의 학자들은 PSC 진단에 다음 사항이 있어야한다고 생각합니다.

(1) 담관 수술이없는 병력.

(2) 일반적인 담관 결석이없는 병력.

(3) 담관 벽의 두껍게 및 경화, 및 진행성 폐쇄성 황달.

(4) 장기 추적 관찰은 담관암 종을 제외합니다.

(5) 선천성 담관 이상이 없습니다.

(6) 일차 담즙 성 간경변이 없습니다.

2. PSC의 특성 상기 언급 된 병인학, 병리학, 임상 증상, 실험실 및 보조 검사에 따르면, PSC는 진단 중 참고할 다음 특성을 요약 할 수 있습니다.

(1) 청년.

(2) 담도 협착 간 질환.

(3) 발병이 느리다.

담관 조영술은 간내 및 간외 담관의 다발성 협착증, 불규칙 및 "구형"징후를 보여 주었다.

간 조직학은 담관 주위의 섬유증, 염증 및 눈에 보이는 담즙 정체를 보여 주었다.

(6) 염증성 장 질환, 특히 궤양 성 대장염과 관련이 있습니다.

(7) HLA, AI-B8-DR3과 관련됨.

(8) 담관암 발생 위험이 높습니다.

3. 진단 기준 PSC 진단 기준은 1984 년 LaRusso 등에 의해 확립되었으며 1993 년과 1999 년에 같은 그룹에 의해 수정되었습니다.이 표준은 PSC의 진단 및 차별 진단 원리를 매우 정확하게 나타냅니다.

(1) PSC 특성을 갖는 비정상적인 담도 징후 (분절 또는 광범위한 담도 변화).

(2) 비정상적인 임상, 생화학 및 간 조직 학적 소견 (종종 비특이적 임).

(3) 다음을 제외하십시오.

1 담즙 석회화 (정지 기간 제외);

2 담도 수술 (단순 담낭 절제술 제외);

3 선천성 담도 이상;

면역 결핍 증후군과 관련된 4 개의 담도 관 질환;

5 허혈성 협착증;

6 담도 종양;

자극성 화학 물질 (예 : 포르말린)에 노출 된 7;

8 가지 다른 간 질환 (예 : 원발성 담즙 성 간경변 또는 만성 활동성 간염).

4. 임상 분류 PSC는 다양한 임상 증상을 가질 수 있으며 병변의 위치와 범위에 따라 톰슨은 부위에 따라 4 가지 유형으로 분류합니다 : 유형 I : 원 위성 골반 경화성 담관염; 급성 괴사 성 담관염의 경화성 담관염; III 형 : 만성 확산 성 경화성 담관염; IV 형 : 장 염증성 질환을 동반 한 만성 확산 성 경화성 담관염.

경화성 담관염의 범위에 따라 다음과 같이 나뉩니다.

간, 외 담관에 1 개의 확산 형;

2 개의 간외 담관 세그먼트 유형;

간경변을 동반 한 3 개의 간내 외 담관 경화증.

차별 진단

PSC는 만성 활성 간염, 2 차 경화성 담관염, 1 차 담관암, 1 차 담즙 성 간경변 및자가 면역 중첩 증후군과 구별되어야합니다.

1. 만성 활동성 간염 이전에는 PSC가 만성 활동성 간염으로 진단되었다는보고가 있었는데, 그 주된 이유는 이들 환자의 조직 학적 검사에서 잔해와 같은 괴사가 발견 되었기 때문이며,이 현상은 담도에 의존하는 PSC의 특징으로 간주되고 있습니다. 대조적으로 감별 진단의 어려움을 해결할 수 있습니다. 또한 만성 활동성 간염 환자는 종종 급성 간염이 있거나 간염 접촉 병력 또는 수혈, 주사 오염 등이 있으며 발병 연령은 보통 2 ~ 3 주 동안 황달이 시작된 후 가벼워집니다 점차적으로 가라 앉았으며, 혈청 ALT는 유의하게 증가하였고, GGT 및 ALP는 증가하지 않았거나 약간 증가 하였는데, 이는 확인 될 수있다.

2. 이차성 경화성 담관염이 질환은 재발 성 담도 질환 병력 또는 담도 수술 병력이 있습니다 담관의 염증성 협착증은 대부분 고리 형이며, 협착증은 짧고, 담도 점막 상피 손상은 명백하며 침식, 궤양 및 과립 화가있을 수 있습니다. 붓기가 형성되고 종종 결석이 동반되며 PSC의 담관 협착증이 더 길고 병변은 주로 섬유질 인 점막하 점막에 있으며 담관 점막은 손상되지 않습니다.이 둘 사이의 주요 차이점입니다.

3. 1 차 담관염의 소수의 PSC 사례는 발병 전 간내 또는 간외 담관에 불과하며, 간내 담관 질환 만있는 경우 1 차 담관염의 식별에주의를 기울여야합니다. 조직 학적으로 비-공급 담관염, 높은 역가의 항체를 포함하는 혈청, 간외 담관의 병변이없고, PSC는 대부분 남성, 궤양이있는 많은 환자에서 발생합니다. 대장염, 무 혈청 표지 또는 낮은 항체 역가를 확인할 수 있습니다.

4. 원발성 담관암 종 질병의 발병 연령은 보통 체중 감소 또는 체중 감량으로 40 세에서 50 세 사이이며, 외과 적 탐사 및 조직 학적 검사로 진단을 확인할 수 있습니다 담관으로 인한 분절 또는 확산 담관 협착의 경우 PSC 담도의 넓은 협착증 및 광범위한 섬유증, 담관암과 구별하기가 더 어렵습니다. 특히 간내 담관이 침범되지 않은 경우, 간내 담관의 광범위한 확장은 담관암에서 더 일반적이며 PSC에서는 일반적이지 않지만 간외 담관 협착이있는 환자는 담관암의 가능성을 고려해야하며, 필요한 경우 세포 검사 또는 생검을 사용하여 담관암을 배제 할 수 있습니다 .PSC는 악성 경향이 있으며, 초기 진단 또는 후속 조치시 악성 변형이 고려되어야합니다. 황달이 갑자기 악화 될 가능성이있는 경우, 담관 조영술은 담도 또는 담도 분절 팽창, 다발성 덩어리 및 직경 ≥ 1.0cm, 진행성 협착증 또는 확장 등이 담관암의 발생을 고려해야합니다. 혈청 종양 마커 (CEA, C19-9) 및 담도 세포학, 자기 공명 담관 조영술 및 ECT는 진단을위한 흥미로운 결과 일 수 있습니다.

5. 원발 담즙 성 간경변 질환의 발병 연령은 20 세에서 40 세 사이에 더 흔하며, 질병 경과가 느리고, 황달이 변동하고 간과 비장이 동반되며, 혈청 항 미토콘드리아 항체가 양성이며, 면역 글로불린이 유의하게 증가하고, 진단, 감별 진단 덜 어렵습니다.

6.자가 면역 오버랩 증후군 (AIH / PSC)이 증후군은자가 면역 간염 (AIH) 및 PSC 증상이 있으며 고 글로불린 혈증, 항핵 또는 항 평활근 항체 양성, 간 생검은 담도 관 변화가있는자가 면역 간염 환자와 간성 괴사-염증 활성이있는 환자는자가 면역을 확인하거나 배제하기 위해 담관 조영술이 필요한 동시 PSC (AIH / PSC 오버랩 증후군)의 가능성을 고려해야 함을 보여줍니다 오버랩 증후군.

궤양 성 대장염과 지속적인 간 기능 장애가있는 환자에게는 실제로자가 면역 활성 간염이 있지만 PSC만큼 일반적이지는 않습니다.

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