뇌성 마비

뇌성 마비 소개 유아 성 뇌성 마비 (infantilecerebralpalsy)로도 알려진 뇌성 마비 (뇌성 마비)는 선천성 운동 기능 장애 및 비정상적인 자세 증후군입니다. 임상 적으로 비정상적인 자세 및 근음, 근력 약화, 비자발적 운동 및 운동 실조가 특징이며, 종종 감각,인지, 의사 소통, 행동 및 기타 장애 및 이차 골격근 이상이 동반되며 발작이있을 수 있습니다. 뇌성 마비 국소 심포지엄 (1988)은 뇌성 마비가 다음과 같이 정의된다고 제안했다 : 출생부터 생후 1 개월까지 발달 기간의 비 진행성 뇌 손상 증후군, 주로 중증 운동 이상증 및 비정상적인 자세, 기타 일시적 운동 이상증, 뇌성 경향 질환 및 척수 병변의 원인은이 질환의 범위 내에 있지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질, 정신 지체

뇌성 마비

선천적 요인 (35 %) :

배아 뇌 발달 기형, 선천성 뇌수종, 심한 초기 임신 감염 (특히 바이러스 감염), 심각한 영양 부족, 외상, 중독 (임신 독성 독소) 및 방사선 노출, 발병의 유전 적 요인 포함 그 효과는 분명하지 않습니다.

주 산기 부상 (20 %) :

사례 분석에 따르면 조산은 뇌성 마비의 확실한 원인이며 미국에서는 매년 1500g 미만의 약 50,000 명의 미숙아가 태어나고 생존자의 85 % 중 5 %에서 15 %가 뇌성 마비로 25 %에서 30 %로 고통 받고 있습니다. 학령기 정신 장애 (Volpe, 1989), 긴 분만 시간, 목 주위의 제대, 태반 분비, 태반 프리 비아, 태아 뇌 저산소증으로 인한 양수 막힘 및 중상 흡입, 이완 또는 사망 한 영아의 노동력이 너무 길다. 기관지 손상 및 두개 내 출혈은 흔한 주 산기 원인, 모체 및 소아 혈액 그룹 비 호환성으로 인한 신생아 고 빌리루빈 혈증 또는 혈청 비 접합 빌리루빈> 340μmol / L과 같은 다른 원인으로 빌리루빈 뇌병증으로 발전 할 수 있음 그리고 뇌성 마비를 일으 킵니다.

기타 요인 (15 %) :

다양한 감염, 외상, 중독, 두개 내 출혈 및 심한 질식을 포함하여 뇌성 마비의 고위험 요인에 대한 Russman 통계에는 모계 산전 간질, 갑상선 기능 항진증 및 독혈증, 임신 종료 후 3 개월 이내에 출혈이있는 경우, 분만 기간 자궁의 약점, 태반의 분비, 태반의 previa 및 breech 생산도 질병을 유발할 수 있습니다.

병인

인체의 정상적인 근육 톤 조절과 자세 반사의 유지는 피질 섬유의 억제와 주변의 Ia 구 심성 섬유의 촉진 사이의 동적 균형에 달려 있습니다. 예를 들어, 피질 섬유 다발이 손상되고 하부의 억제는 불가피합니다. 흥분 효과는 상대적으로 향상되고 경련 운동 이상증 및 자세 이상이있을 수 있습니다. 시력, 청각 장애와 같은 지각 능력은 정신 지체가있는 어린이를 만들 수 있으며, 기저핵 손상은 비대증을 유발할 수 있으며, 소뇌 손상은 운동 실조를 일으킬 수 있습니다 잠깐만

뇌성 마비에는 두 가지 유형의 특수 병리학 적 변화가 있습니다.

1 임신 32 주 미만의 미성숙 어린이에게 더 흔한 출혈성 손상, 피하 출혈 또는 뇌 실내 출혈은 비교적 큰 뇌 혈류, 혈관 불안정성, 혈관 신경 발달이 불완전하고 뇌 혈관을 조절할 수 있음 흐르는 능력이 좋지 않습니다.

백서 연화, 피질 위축 또는 위축 소엽 경화증 등과 같은 허혈성 손상은 저산소증 질식이있는 영아에서 더 흔합니다.

최근 많은 국가에서 원인 분류를 채택했으며, 주로 다음 세 가지 유형으로 나뉩니다.

1. 미숙아 (subependymal) 출혈은 뇌 반구에있는 Monro 구멍의 핵과 가까운 출혈이며, 종종 양측 및 비대칭을 포함하는 횡하 세포 배아 매트릭스에 위치합니다.

피하 출혈은 콩 정맥, 맥락막 동맥 및 허 버너 귀 동맥에 의해 공급되며 정맥혈은 깊은 정맥을 통해 Galen 정맥으로 유입되며, 피하 출혈의 약 25 %는 작은 구멍으로 나뉘고 나머지는 측심 실로 나뉩니다. 또는 뇌 조직에 인접하여, 914 개의 연속적인 신생아 부검 그룹은 총 31 %를 차지하는 284 명의 피하 출혈이 저체중 체중, 심실 하 피하 출혈의 병인 및 기전, 간질 층의 정맥압이 크게 증가하고 적절한지지 조직이 부족한 경우와 관련이있을 수 있으며, 혈압이나 정맥압의 증가는 조산아의 폐 병변과 관련이있을 수 있습니다.

2, 심실 백질 연화, 대뇌 피질 가지의 유역 지점에서 발생하는 백질 띠 괴사이며, 심실의 측면 및 후방 측면에 위치한 깊은 천공 동맥, 후두 방사선 및 방사선 크라운 감각 모터 섬유를 포함 할 수 있습니다, 스웨덴 조사 보고서에 따르면 경련성 양측 쌍둥이의 55 %가 피하 출혈, 백질 연화 또는 둘 다에 기인 한 것으로 나타 났으며, 소아는 종종 양측 양측 마비와 정신 지체가 있으며 운동 장애는인지 및 언어보다 더 중요합니다. Chape et al은 출혈이없는 뇌수종 환자 20 명, 운동 이상증의 40 %, 어린이의 60 % 이상이 85 미만의 IQ를 보였고 Victor 등은 12 건의 가벼운 사례를 관찰했으며 출생 후 아동의 평균 체중은 1.8kg이고 평균 임신 연령은 32.3 주였으며, 1 명만 남은 양측 가래가 있었고 9 건이 IQ였다. 최저 및 정상 또는 정상 IQ 범위에서 평균 생존 연령은 8.5 년입니다.

3, 저산소 성 허혈성 뇌병증 (저산소 성 허혈성 뇌병증)은 많은 신생아가 주산기에 다른 정도를 갖더라도 저산소증, 허혈, 뇌 손상의 다양한 원인의 임상 증후군입니다 질식, 그러나 적은 수의 뇌 손상만으로 뇌성 마비를 앓고있는 많은 어린이들이 산전 기간을 안전하게 통과 할 수 있습니다. 이는 산전 및 산후 병원성 요인도 중요한 역할을한다는 것을 나타냅니다. 동물 실험에서 출생 직후 아기가 CNS임을 확인했습니다 저산소증에 견딜 수있는 허혈 능력은 동맥 산소 분압이 정상 수치의 10 %에서 15 %로 떨어지고 뇌 손상이 발생하며 다른 장기 기능 장애가 뇌 손상 정도를 악화시킬 때만 인생에서 가장 강력합니다. 예를 들어, 심근 손상 및 부정맥은 저혈압을 유발하며, 합리적인 설명은 저산소 성 허혈성 뇌병증이 자궁에서 일반적으로 발생하며 아기가 태어난 후에 임상 증상이 나타납니다.

저산소 성-허혈성 뇌병증의 태아 위험 인자는 임신 독성, 태아 자궁 출혈 또는 미세 아기와 같은 이형성증을 포함 할 수 있으며, 주된 원인은 비정상적인 노동 및 태아 저산소증, 허혈과 같은 태아 병원성 요인이다 등, 어머니의 비정상적인 정신 발달, 출생 체중 2000g 미만, 치명적인 기형 및 분비물 생산, 약 3 분의 1 분유가 생성 된 영아는 뇌 이상이 없으며, 넬슨과 엘렌 버그는 뇌성 마비를 앓고있는 189 명의 어린이를 관찰했습니다. 21 %는 어느 정도의 질식이 있고, 병인과 관련된 다른 요인에는 간질이있는 어머니, 운동 기능 장애가있는 형제 자매, 조기에 두 명 이상의 형제 자매, 갑상선 기능 항진증, 자간전증 또는 자간증 등이 있습니다. 양측 대뇌 양측 탈장 소아의 병원성 요인은 다양하며, 거의 절반의 사례는 임신 독성, 영양 실조 및 저체중, 태반 경색 및 자궁 내 질식으로 인해 발생합니다. 또는 조산아는 종종 간질 성 발작과 비정상적인 정신 상태를 동반하는 경련성 근골격계-건축 증후군의 중요한 원인이 있습니다.

저산소증-허혈, 매트릭스 출혈 및 백질 연화와 같은 일반적인 원인이없는 뇌성 마비 아동은 다른 이유를 고려해야합니다 대칭 뇌 관통 기형 뇌 결함은 종종 하나의 전두엽에 위치하며, 이는 이중에 위치한 병변과 같은 선천성 편마비를 유발할 수 있습니다 측면은 편두통과 심한 정신 발달 장애가있을 수 있습니다. 뇌 기형이없는 수두증은 대부분의 반구가 막으로 대체되어 하부 측두엽, 후두엽, 시상 및 기저핵이 남고 두개골은 손상되거나 확대 될 수 있습니다 아이는 뇌간 줄기의 기본 기능을 유지하기 위해 몇 주, 몇 달 또는 몇 년 동안 생존 할 수 있습니다.

뇌성 마비 예방

산모 및 주 산기 건강 관리 및 신생아 수유 관리에주의를 기울이고 조산아, 저체중, 저산소증 및 산후 황달을 예방하십시오. 예후는 일반적으로 뇌성 마비의 유형과 뇌성 마비의 중증도에 달려 있습니다. 뇌성 마비 아동의 90 % 이상 성인에 대한 생존, 가장 심각하게 영향을받는 어린이, 즉 살 능력이없는 어린이는 수명이 짧습니다.

뇌성 마비 합병증 합병증, 간질, 정신 지체

임상 징후와 증상은 복잡하고 다양하며 그 성능은 다릅니다. 자세한 내용은 여기에 설명되지 않은 다양한 유형의 임상 증상을 참조하십시오.

일부 어린이는 고 빌리루빈 혈증, 저체중 체중, 에나멜 녹색 색소 침착, 심근 손상 및 부정맥이있을 수 있습니다. 종종 정신 지체와 발작이 동반됩니다. 시력과 청각에 장애가 있습니다.

다른 요인으로 인한 신생아 신생아 피질 이형성증, "피질 실명". 유아기 후 근시, 약시, 사시 등과 같은 가장 흔한 안내 사시 및 굴절 오류. 일부는 안진이 있으며 심지어 장님도 있습니다. 소리의 리듬을 구별하기 어려운 경우도 있습니다.

발작

간질은 생명을 위협 할 수있는 매우 위험한 형태의 뇌성 마비입니다. 임상 적으로 소아의 최소 10 % ~ 40 %가 연령대에 따라 발작이 있으며 경련 사지 마비, 편마비, 단일 사지 마비 및 정신 지체 환자에서 더 흔합니다. 조절 곤란이있는 어린이는 드 rare니다.

감정과 인식이 비정상적 일 것입니다

아이들에게는 올바른 시각 공간과 입체감이 없었으며인지 기능 결함이 더 두드러졌습니다. 복잡한 그래픽에 대한 어린이의 인식이 좋지 않고 물체의 모양과 공간의 배경 사이의 관계가 명확하지 않으며 색상의 인식도 좋지 않습니다.

정신 지체

소아의 약 2/3가 지능적으로 후진하고, 약 1/4은 심하게 지능적이고 후진이며, 쪼그리고 앉는 유형의 사지 마비 및 강직성 뇌성 마비는 종종 악화되며, 손과 발 맥동이있는 어린이는 심각하게 열등합니다.

뇌성 마비 증상 일반적인 증상 과민성, 피로, 피로, 장기 질환, 반응 상실, 느린 체중, 체중 증가, 경련

뇌성 마비의 임상 분류는 복잡하지만 과거에는 Minear 임상 증상 분류가 사용되었으며 특성은 명확하고 적용하기 쉬우 며 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

1 경련 유형 : 뇌성 마비 아동의 사지, 사지 마비, 편마비, 양측을 포함하여 50 ~ 70 %를 차지하는 가장 흔한 유형 이중 편마비.

2 운동 이상증 : 운동성 또는 아테 토이 드, 근육 병증 포함.

3 운동 실조증 유형 (옥살).

4 혼합 (혼합) 통계에 따르면, 넬슨 (1978) 통계에 따르면, 가래 이중 하족 가래는 32 %, 편마비는 29 %, 사지 마비는 24 %, 운동 어려움 및 운동 실조증 유형은 14 %만을 차지했습니다.

뇌성 마비의 임상 양상은 다양하며 질병의 중증도는 다양합니다 .. 심각한 증상은 출생 후 며칠에 나타나며, 증상은 빨기와 근육에 어려움이 있습니다. 대부분의 경우는 가족이 몇 달 동안 들어 올려야 발견됩니다. 구체적인 성능은 다음과 같습니다.

뇌 경련

대뇌 경련성 늑막은 사지에 영향을 줄 수 있으며,하지는 더 무겁거나 독립적으로 존재할 수 있거나, 피하 출혈 또는 측 심실 백질 연화로 발생률은 신생아를 사용하기 때문에 조산의 정도와 밀접한 관련이 있습니다 모니터링 후 발생률이 크게 감소하고 유전 적 요인을 무시할 수 없으며 질병은 Ingram (1964)에 의해 처음 제안되었으며 Litter (1862)는 저산소증-허혈성 선천성 손상의 개념을 처음 제안했으며 Litter 질환이라고도합니다.

(1) 처음에는 근육의 긴장이 줄어들고 힘줄 반사가 약화되고 약 몇 ​​개월 후에 약점과 경련이 나타납니다.하지는 상지보다 더 분명합니다. 약점은 먼저 내전근을 포함하고 힘줄 반사는 활성화되며 어린이의 다리는 뻣뻣하고 어색합니다. 아이가 겨드랑이 아래로 들어 올려지면 다리가 움직이지 않고 다리가 여전히 펴지거나 구부러져 있으며 대부분의 어린이는 신근 반응을 보이며 유아는 늦은 자세로 특징적인 자세와 보행을 나타냅니다. 작은 단계가 약간 구부러지면 다리가 더 단단하고 대퇴부 부가 물의 근육이 강하고, 송아지가 넘어지고, 단계가 구부러 지거나 (횡각 보행), 발의 굴곡이 추가되고, 발 뒤꿈치가 땅에 닿을 수 없으며, 다리는 청소년 또는 성인이 될 수 있습니다. 얇고 짧게, 명백한 근육 위축이없고, 팔다리의 수동적 인 움직임은 신근 및 굴곡 강성을 느낄 수 있으며, 팔다리 및 손가락의 단단함과 같은 상지가 약간 영향을 받거나 피곤하지 않으며, 일부 환자는 약점과 마비로 보이며, 항목에 도달 할 때 넘어갈 수 있음 대상은 얼굴이 미소로 보이고 발음이 명확하거나 모호하며 어린이의 3 분의 1이 발작을 겪고 일부는 손발 발 활동, 얼굴, 혀 및 손 비자발적 운동, 운동 실조 및 근육 긴장 감소를 가질 수 있습니다.

(2) 척추 측만증은 매우 흔하며 척수, 신경근을 압박하거나 호흡에 영향을 줄 수 있으며, 환자는 자발적으로 매우 늦게 소변을 보는 법을 배웁니다. 그러나 괄약근 기능은 일반적으로 피곤하지 않으며, 객담 양측 가래의 하위 유형은 가벼운 머리 및 지능과 관련 될 수 있습니다 낮습니다.

2. 유아 편마비, 마비 및 사지 마비

(1) 선천성 영아 편마비 : 일반적으로 출생 후 부모는 자녀의 양쪽에서 다른 신체 활동을 관찰합니다. 한 손으로 물건을 집거나 잡을 때 4-6까지주의를 끌지 않습니다. 한 달에 문제의 심각성을 알고있는 경우에만, 일반적으로 아기가 서거나 걸을 때 배가 낮게 나타납니다. 아기가 앉고 걸을 수는 있지만, 보통 아기보다 몇 개월 후, 검사 결과, 아이의 힘줄 반사가 명백히 과잉 행동하는 것으로 나타났습니다 Babinski 표시 (), 상지가 구부러지고, 삽관되고, 축 식화되고, 발은 클럽 풋이며, 일부 어린이는 감각 장애 및 시각 장애가있을 수 있으며, 정신 장애가있는 사람은 뇌 및 양측이 더 뇌성 Hemiplegia는 드물고, 언어가 느릴 수 있으며, 정신 지체 및 양측 운동 이상에주의를 기울여야하며, 어린이의 35 ~ 50 %가 경련을 일으킬 수 있으며, 일부 어린이는 평생 지속될 수 있으며, 전신 발작, 일반적인 편마비 측면 초점 Gastaut 등은 성 발작, 발작 후의 마비, 편마비-반 마비 증후군에 대해 기술 한 바 있으며, 몇 개월 또는 몇 년 후에 환자는 편마비의 사지와 근육의 발달이 지연되어 위축과 진행성 마비가 발생합니다.

(2) 영아 편마비 획득 : 보통 실어증이 있거나없는, 보통 간질 발작이있는 3 개월에서 18 개월 이내에 정상적인 영아에서 발생하는 편마비는 발작 후 의식이 없을 수 있습니다. 편마비가 발생하면 언어 회복이 상대적으로 완료되고 교육을받을 수있는 능력이 다양한 정도로 감소 할 수 있으며 운동 기능의 회복 정도는 동일하지 않으며 기능 장애가 심할 때 손발 운동, 진전 및 운동 실조증 등이있을 수 있습니다. .

(3) 영아 마비 (영아 마비) :하지 근육 약화 및 감각 장애, 괄약근 기능 장애 및 몸통 수준 이하의 감각 상실로 나타나는 경우 종종 척수 병변을 시사합니다.

(4) 영아 사지 마비 (영아 사지 마비) : 경련의 두 측면의 차이점은 후자가 종종 골수 근육 관련이 있으며 정신 지체가 더 심각하다는 것입니다.

3. 선천성 추체 외 증후군

선천성 뇌척수액 증후군은 뇌성 마비 양측 가래에서 점진적으로 발전 할 수 있으며 병리학적인 기초와 질병 과정에 따라 태아기 생성 외 피라미드 증후군과 후유증 또는 산후 원추로 나눌 수 있습니다. 체외 증후군은 전자가 일반적으로 출생 후 첫해에 명백한 증상과 징후를 나타냅니다. 후자의 증상은 가족 성 비대증, 근긴장 성 변형체 및 유전성 소뇌를 포함하여 나중에 나타납니다. 부정맥 등, 출생 중 중증 저산소증으로 인한 흔한 질병, 빌리루빈 뇌병증을 동반 한 다 낭종 등. 뇌에서 가장 흔한 병변은 Putamen, 시상과 대뇌 피질의 접합부의 흰색 대리석과 같은 외관, 신경 세포의 소멸입니다. 아교 세포 증식 및 수질 섬유 응축.

(1) 이중 athetosis (dyskinesia cerebral palsy라고도 함)는 고 빌리루빈 혈증, Rh 인자 비 호환성, 부족으로 인해 가장 흔한 선천성 추 체외 병변입니다. 혈액 저산소 성 뇌병증 등, 선천적 비 용혈성 황달 또는 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍이 발생할 수 있습니다.

환자는 종종 출생 후 몇 달 또는 몇 년 동안 무용과 손발 운동 또는 불수의 운동 이상증, 운동 실조, 진균 및 편마비와 같은 임의의 무의식 운동을 임의로 조합합니다. 양측 비대증 환자는 일차적 자율 운동 이상증과 피라미드 징후가 보이지 않으며,이 증상은 영아와 운동 이상증이있는 소아 사이에서 매우 다르며, 경증의 비정상적인 움직임은 불안으로 오인 될 수 있습니다. 중증 환자의 자율 운동은 강렬한 비자발적 운동을 유발할 수 있습니다. 사춘기 또는 초기 성인기 동안 개인 환자는 계속 진행됩니다. 유전성 대사 또는 퇴행성 질환, 추 체외 질환 등, 근육량이 적은 저조한 증상과 구별되어야합니다. 그런 다음 똑바로 걷거나 똑바로 서 있지 않을 때 일반적으로 3-5 세까지의 운동 발달 지연이 있으며, 힘줄 반사는 대부분 유연하고 감각 장애가 없으며 정신적 결함이 있거나 완전히 정상적입니다. 일부 환자는 운동 장애와 언어 장애로 인한 정신 지체를 오해했으며 CT / MRI의 진단은 그다지 중요하지 않으며 일부는 가벼운 뇌 위축이 있고 기저핵이 작아지고 일부는 심각해집니다. 열공 성 병변이있는 환자에서 볼 운동 실조증, 발작하지 않는 한, EEG는 일반적으로 진단에 도움이되지 않습니다.

성장과 발달로 인해 환자의 자세와 운동 능력이 향상 될 것입니다. 가벼운 사람들은 특정 직업에 종사 할 수 있습니다. 가혹한 사람들은 독립적으로 운동을 할 수 없으며 종종 독립적으로 살 수 없습니다. 일부 사람들은 물리 치료와 감각 통합 요법을 시도했다고보고했습니다. 이러한 재활 조치, 절차 적 운동의 진행성 진행은 신경 근육 발달을 촉진 할 수 있지만 효과는 거의 없습니다.

(2) 빌리루빈 뇌병증 (핵 황달, 각질) : 황달에 의한 선천적 및 / 또는 신생아 신체적 요인 및 혈액 내 많은 수의 적혈구 적혈구를 특징으로하는 심각한 신생아 질환이며, 추 체외 질환 드물게, 혈청 빌리루빈 함량> 25mg / dl은 중추 신경계 독성 효과를 일으켜 산증 및 저산소증, 심지어 혈청의 경우 영아에서 신경 증상, 저체중 또는 투명 막 질환을 유발합니다. 빌리루빈 수치가 매우 낮 으면 빌리루빈 뇌병증이 발생할 수도 있습니다.

1 경증 핵 황달 : 생후 24 ~ 36 시간, 종종 황달과 간, 비장 비대, 4 일 후에 황달이 서서히 가라 앉아 명백한 신경 학적 증상이없는 다양한 혈액형이 양립 할 수없고 생리 학적 이유로 발생할 수 있습니다.

2 심한 황달 : 황달은 출생시 또는 출생 후 몇 시간에 빠르게 발생하며, 간, 비대 및 심장 확장, 부종 및 빈혈, 피부 및 점막 출혈 등이 있습니다. 타박상, 쇠약, 호흡 곤란, 구토, 무기력, 근육 강직성, 각 아치 역전, 안구 전복, 발작 및 호흡 타박상, 춤 또는 손발 움직임, 운지법 움직임, 근육 긴장 폐쇄 및 기타 피라미드 외 증상, 일부 경우에는 경련 마비가있을 수 있습니다. 시간 내에 치료하지 않으면 아이가 종종 왼쪽 정신 지체, 청각 장애 및 근육 긴장 등에서 살아남더라도 대부분의 경우 며칠에서 2 주 이내에 사망 할 수 있습니다 치아에 앉은 후 서서 걸을 수 없으며, 법랑질은 녹색 색소 침착, 양측 귀머거리 및 시력 마비가있는 신생아 외 피라미드 증상을 가질 수 있으며 빌리루빈 뇌병증의 가능성을 고려해야합니다.

3 생리적 황달로 인한 황달이있는 조산아 : 증상은 종종 출생 후 2 일에 나타나고, 8-10 일에 최고점에 달하며, 출생 후 몇 주까지 지연 될 수 있으며, 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 결핍 및 고 빌리루빈을 나타냅니다. 피.

4 실험실 검사에 따르면 혈액에 핵화 적혈구가 많고 백혈구가 적당하며 혈소판과 헤모글로빈이 감소했습니다. 혈청 총 빌리루빈 증가, 빌리루빈 정성 검사의 간접 반응, 강한 비뇨기 담도, 긍정적 인 어머니 및 신생아 혈액형 이 검사는 진단, Rh 또는 기타 희귀 혈액형 비 호환성 직접 항-인간 글로불린 검사 (), ABO 혈액형 호환성 빌리루빈 정성 직접 검사 (-), 간접 검사 ()에 도움이됩니다.

4. 선천성 운동 실조증

선천성 운동 실조증은 신생아 저산소 성 허혈성 뇌병증의 유일한 증상 일 수 있으며, 원인은 알려져 있지 않으며, 임신 3 개월 전 어머니의 유전 적 요인, 자궁 내 수은 중독 및 방사선 노출과 관련이있을 수 있습니다. 소뇌 경화 병변, 선천성 위축 및 저형성 증, 뇌가 손상 될 수 있습니다.

아이는 처음에는 근육 톤이 감소하고 활동이 감소했습니다. 아이가 자랐을 때, 몸과 팔다리가 앉거나 서거나 걷는 것과 같은 움직임을 조정해야 할 때, 소뇌 기능 장애가 나타 났으며, 이는 불안정한 자세와 대상에 도달하는 것이 특징이었습니다. 몸통이 불안정한 상태에서 머리가 약간 불안정한 상태 (蹒跚 걸음 걸이), 근력, 객담 반사, 천골 반사 또는 신장 성, 근육 위축이 없을 때 걷기, 조정되지 않은 움직임, 어색한 자세 및 종종 쓰러짐 경우에 따라, 경련-부족 성 발진이라고 불리는 근육 긴장 감소가없는 힘줄이있는 운동 실조증은 환자의 성장과 발달에 따라 개선 될 수 있으며, 나이가 많은 아이들은 소뇌 보행, 사지를 볼 수 있습니다 운동 실조증, 안진 증 및 일관되지 않은 발음은 근시, 안무, 손발, 근긴장 및 진전과 구별되어야하며 CT 및 MRI는 소뇌 위축에서 볼 수 있습니다.

5. 이완 된 마비

이완 마비에는 다음 유형이 포함됩니다.

(1) 이완성 마비의 대뇌 형태 : 처음에는 Foerster에 의해 설명되며, 대뇌 이완성 마비, 자세 반사, 객담 반사 유지 및 운동 발달 히스테리시스는 척수 및 말초 신경, 선천성 근이영양증에 의한 마비와 구별되어야합니다.

(2) 영아 척추 근육 위축 증후군 : Werding-Hoffmann 질병으로도 알려진 전형적인 저 운동 신경 장애이며, 어머니는 임신 중 수축 감소를 느낄 수 있으며 출생 후 대부분의 어린이 출생시 명백한 운동 결핍 또는 관절 굴곡 변형으로 나타남 다른 유형의 가족 진행성 근 위축증은 유아기 또는 후기 유년기, 사춘기 및 초기 성인기에 발생할 수 있으며 근육 약화, 근육 위축 및 힘줄 반사가 사라지지만 감각 장애는 없습니다. 소수의 의심되는 영아 또는 아동기 근육 위축증, 후속 관찰에 따르면 육체적 약화로 인한 사랑 활동이 다발성 근염 또는 급성 특발성 다발성 신경염으로 식별 될 필요가 있음이 밝혀졌습니다.

(3) 상완 신경총 마비 (brachial plexus palsy) : 쌍둥이의 흔한 합병증입니다. 첫 번째 노출시 엉덩이가 먼저 어깨 또는 어깨를 당기기 때문에 머리가 당긴 상태와 기울기 위치에 있으며 때로는 손상 될 수 있습니다 생명 유지, 출생 후 작은 사지 발달, 골격 이형성증, 상완 신경총 (목 5 ~ 6) 및 하 상완 신경총 (7 ~ 8 자궁 경부 신경, 첫 흉부 신경) 신경 뿌리가 관련 될 수 있습니다. 상완 신경총은 상완 신경총보다 20 배 더 손상 될 가능성이 있으며 때로는 상완 신경총 전체가 관련되기도합니다.

(4) 안면 마비 : 한쪽 측면을 포함하는 일반적인 신생아 말초 신경 병증이며, 안면 신경의 겸자는 줄기의 줄기의 원단에 의해 발생하며, 이는 측면 폐쇄 및 흡입 약점으로 특징 지워진다. 외 직근 마비가 동반되는 선천성 양측 마비 (Möbius syndrome)와 차별화되어야하며, 대부분의 경우 몇 주 후에 회복되며, 평생 치료받지 못한 좌 안면 비대칭 성도 있습니다.

뇌성 마비 검사

1, 신생아 일상 혈뇨 검사, 생화학 전해질 검사.

2, 어머니와 신생아 혈액형 검사, 빌리루빈 정성 검사, 혈청 총 빌리루빈 정량.

3, 모체 산전 양수 유체 유전자, 염색체, 면역 학적 검사.

4, 두개골 CT는 주로 유기 병변 및 병변의 존재 또는 부재를 식별하는 데 사용되며, 일반적인 이상은 광범위한 뇌 위축, 뇌 연화 및 백질 형성 이상증 등을 포함하며, 경우에 따라 선천성 뇌 발달과 같은 원인을 제안하는 데 사용될 수 있습니다 기형, 자궁 내 감염 등

5, 뇌파 뇌성 마비가있는 어린이는 간질이 더 많기 때문에 합병증을 배제하기 위해 일상적으로 뇌파를 수행해야하며, 일반적인 이상에는 배경 활동의 둔화, 제한된 느린 파 초점 또는 간질 발작 방전이 포함됩니다.

6, IQ 측정 : 지능과 사회적 적응의 평가, 아이가 정신 지체를 결합했는지 여부를 결정합니다.

7. 유발 가능성 : 시각 및 이상 청각 기능이 의심되는 어린이는 시각 및 청각 유발 가능성을 수행하여 이상을 조기에 감지하고 제 시간에 개입 할 수 있습니다.

뇌성 마비 진단

진단

현재, 뇌성 마비에 대한 특정 진단 지표의 부족, 주로 임상 증상 및 징후에 기초하여, 중국에서 개발 된 3 가지 진단 기준 (1988) 소아 뇌성 마비 회의는 :

1 중앙 마비는 유아기에 발생합니다.

2 정신 지체, 경련, 비정상 행동, 감각 장애 및 기타 이상.

3 일시적인 발진이있는 중추와 가래로 인한 진행성 질환은 제외.

다음과 같은 상태가 있으면 뇌성 마비 가능성에주의를 기울여야합니다.

1 명의 조산아, 출생시 저체중아, 출생 및 신생아기에 심한 저산소증, 경련, 두개 내 출혈 및 빌리루빈 뇌병증.

2 정신 지체, 정서적 불안정성 및 패닉하기 쉬운 등 스포츠 지체.

3 사지와 몸통 근육 긴장과 가래의 전형적인 성능이 있습니다.

양측 난청 및 상부 마비를 가진 4 개의 피라미드 외 증상.

차별 진단

1. 급성 전파 된 골수염

이 질병의 대부분은 청년과 중년 성인에서 발생하며, 대부분의 환자는 처음 며칠 또는 1-2 주 내에 증상이나 예방 접종 이력이 있으며, 감기, 과로, 외상 등이 종종 질병의 원인이며, 발병이 시급하며 첫 증상은 대부분 두 배입니다. 하지의 마비가 약하고 병변의 해당 부분이 고통스럽고 병변 부분에 붕대가 있으며 2 ~ 3 일 이내에 최고치에 도달합니다. 임상 적으로 사지가 병변 수준 아래에 있으며 감각 상실과 괄약근 장애가 주요 특징입니다. 척수 쇼크, 손상 평면 아래에 많은 자율 신경계 장애가 있으며, 3-4 주 후에 회복 기간에 들어갈 수 있으며, 대부분 발병 후 3-6 개월 후에 회복 될 수 있습니다. 경련, 비자발적 운동, 정신 장애 및 발작이 있습니다.

2, 시신경염

이 질환의 발병 연령은 20 세에서 40 세 사이이며, 10 세 미만의 발병률은 드물며, 다발성 경화증의 하위 유형이며, 급성 또는 아 급성입니다. 첫 번째 증상은 주로 요통 또는 어깨 통증이며, 부분 또는 완전한 척수 횡 손상은 횡 척수 손상 증상 전후의 시력 저하와 같은 시력을 나타낼 수 있지만 상태는 종종 완화되고 재발되며, 안진과 같은 다른 다 초점 징후도 차례로 나타날 수 있습니다. , 이중 시력, 운동 실조증 등.

3, 중증 근무력증

질병은 20 ~ 60 세 이상이며, 아이는 덜 흔하고, 발병은 숨겨져 있으며, 첫 번째 증상은 안검 근육, 약한 안구 운동 및 이중 시력을 포함한 안구 근육의 약점입니다. 다른 골격 근육도 저 작성 근육, 인후 근육, 안면 근육, 흉골 성 근육 근육, 사지 근육 및 사지 근육 등과 관련이 있으며, 일상 활동에 영향을 줄 수 있으며, 심한 경우 침대에 머물도록 강요되며, 위의 증상은 일반적으로 활동 후에 증가하며 휴식 후 다를 수 있습니다 정체와 무거움의 특성, 흉선 비대 또는 흉선종, 갑상선 기능 항진증과 같은 다른자가 면역 질환이있는 구호의 정도.

4, 주기적 마비

이 질환은 재발 된 골격근 이완 마비, 청소년기 발병 이상이 특징이며, 중년 이후에는 발병이 점차 감소합니다. 유아와 어린이의 발병률은 극히 드물며 과로, 음식, 감기, 불안 등과 같은 요인에 의해 유발 될 수 있습니다. 식사 후 또는 격렬한 운동 후 나머지보다 더 많음, 주로하지, 신장 및 상지, 양측 대칭, 근위 끝이 무겁고 공격이 일반적으로 6 ~ 24 시간 지속되며 노인은 1 주일 이상에 도달 할 수 있습니다. 불규칙한 재발 에피소드는 대부분 칼륨의 변화 (증가 또는 감소), 일부 심장 리듬 장애, 혈압 상승, 간헐적 인 근력, 발병 과정, 임상 징후, 실험실 테스트 및 가족에 따라 역사는이 질병으로 식별하기 어렵지 않습니다.

5, 진행성 근이영양증

질병은 근육에서 발생하는 유전병 그룹으로, 대부분 가족력이 있으며, 임상 적 특징은 점진적인 점진적 대칭 근육 약화 및 근육 위축으로 특징 지어집니다. 연령, 임상 적 특징 및 병든 근육 분포, 그러나 일반적으로 어린이와 청소년에서 더 흔하게 보이는 "날개 견갑골", "자유 어깨", "종아리 근육 유사 비대증", "고 우어"표시 및 기타 특징적인 성능 진행성 증상, 발병 연령, 임상 특징 및 가족력은 질병으로 확인할 수 있습니다.

6, 급성 경막 외 농양

이 질환은 신체의 다른 부위의 화농성 병변, 예를 들어 팽윤 된 피부, 편도 화농성 병변 등, 또는 여드름, 가래 또는 주변 농양과 같은 인접 조직의 감염으로 인해 병원균이 혈액 또는 조직 확산을 통해 경막에 도달합니다. 외부 지방 조직에 농양이 형성되고, 1 차 감염 후 수일 또는 수주 후에 갑작스런 발병이 많이 발생하며 때로는 1 차 병변이 종종 무시되는 경우가 있습니다. 첫 번째 증상은 등 또는하지의 심한 통증입니다. 병변의 해당 부분에서 열, 전반적인 약점, 심한 부드러움 및 척추의 코골이 시간 내에 치료하지 않으면하지 마비가 빠르게 발생할 수 있습니다. 실험실 검사에서 뇌척수액 백혈구가 약간 증가하고 단백질 함량, 척추 폐쇄, 말초 혈액이 크게 증가합니다. 증가 된 백혈구, CT 및 MRI도 식별하는 데 도움이됩니다.

7, 그린 베어 증후군

발병 1-4 주 전에 상부 호흡기 또는 소화관 감염의 대부분의 증상, 소수의 환자는 면역력이 있으며, 대부분 첫 번째 증상으로 팔다리의 대칭 약화로 말초 말단에서 근위 말단으로 또는 그 반대로 진행될 수 있습니다. 영향을 받고 몸통에 영향을 줄 수 있으며, 심한 경우 호흡기 근육과 호흡기 마비가 발생할 수 있으며, 가래가 이완되고, 사지 말단의 근육 위축이 심한 경우, 사지 원위 부분의 감각 이상이 나타나고 장갑과 같은 느낌입니다. 감소, 병변이 더 광범위하고, 두개 가래가있는 성인의 경우 뇌신경 손상이 더 흔하며, 골수 마비가있는 소아에서 더 흔하지 만 안구 운동, 설하 및 삼차 신경 마비가 더 땀을 흘릴 수 있습니다. 손과 발의 붓기와 영양 장애와 같은 자율 신경 손상의 증상, 증상이 빠르게 진행되고, 사례의 약 절반이 일주일 이내에 최고점에 도달하고, 가장 긴 것은 8 주에 도달 할 수 있으며, 일반적으로 증상 안정화 후 1-4 주 후에 재개되며 뇌척수액 검사는 단백질을 보여줍니다 세포 분리 현상, 예후는 일반적으로 더 좋습니다.

8, 작은 안무

정신적 자극이 급성 발병 한 경우는 대부분, 발병의 대부분은 느리고, 발병 연령은 5 세에서 15 세 사이입니다. 정신 자극과 임신이 유발 될 수 있습니다. 임상 적, 불규칙적, 비 반복적, 불확실성. 갑작스럽고 끊임없는 춤과 같은 무의식적 운동은 얼굴, 상지 및 몸통의 모양을 특징으로하지만,하지의 움직임은 적고, 얼굴과 몸통의 무의식적 움직임은 양방향이며, 비자발적 움직임은 정서적 스트레스에 있습니다. 심화, 수면 중에 사라짐, 캐주얼 운동은 운동 실조증을 보였으며, 종종 감정적 불안정,주의 산만, 울음 및 웃음 및 기타 정신 증상을 동반했으며 심한 경우에는 착각, 마비 및 조증, 질병 및 뇌성 마비 춤이있을 수 있습니다. Xudong 질병 유형의 임상 증상에는 많은 유사점이 있지만 질병은 질병 전, 중 또는 후에 다양한 류마티스 열 증상을 나타내는 경우가 많습니다.

척수의 아 급성 복합 변성

중증 질환의 경우 급성 또는 만성 비타민 Blz 결핍으로 인한 신경계의 퇴행성 질환으로, 임상 적으로는 깊은 감각 상실, 감각 운동 실조증 및 경련 마비가 특징입니다. 성적 감각 장애, 대부분의 환자는 신경 증상이 시작되기 전에 소진, 피로, 광택 염, 설사 및 기타 증상을 앓고 있습니다. 그리고 종종 상지에 점차적으로 관여하는 발가락으로부터의 대칭은 장갑과 같은 양말과 같은 느낌의 말단이 감소 할 수 있으며, 질병의 진행은 점차적으로 팔다리 약화, 강성, 보행 불안정성, 피라미드 번들과 같은 목화 밟기와 같은 보행 불안정성으로 나타남 손상이 심하면하지의 근육 긴장이 증가하고, 후부 및 (또는) 말초 신경 변성이 심하면 근육 긴장이 감소하고 힘줄 반사가 약화되고 힘줄 반사와 병적 반사가 긍정적이며 방광 괄약근이 종종 동반됩니다. 자극성, 졸음, 의심스러운, 정서적 불안정성 및 기타 정신적 증상이 있거나 정신적 쇠약 또는 치매가 있으며, 혈청 비타민 B12 감소, 실링 검사 치수 발견 결함 화소 B12 흡수.

10, 다발성 신경 병증

이 질환의 임상 양상은 말초 감각 장애, 낮은 운동 뉴런 가래 및 자율 기능 장애의 사지 대칭을 특징으로한다. 다른 병인으로 인해, 발병은 급성, 아 급성, 만성, 재발 및 다양한 기능을 가질 수있다. 손상의 정도도 다릅니다. 사지의 끝은 장갑과 같고, 뾰족한 모양은 깊고 얕으며,하지의 뉴런의 대칭은 사지의 말단에 존재합니다. 원위 끝은 근위 끝보다 무겁고 근위축증과 힘줄 반사를 동반 할 수 있습니다. 환자는 또한 사지 말단의 감기, 건성 피부, 박리, 발한 등과 같은 자율 신경 관련 증상이 다양합니다. 환자는 명백한 당뇨병, 중독, 푸란 약물 및 이소니아지드 복용, 요독증, 임신, 수술이 있습니다. 만성 위장병, 악성 종양, 결합 조직 질환 및 예방 접종 기록은 의료 기록 및 일반적인 임상 증상에 따라이 질병을 식별하는 것이 어렵지 않습니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.