부신 기능 부전

부신 기능 부전 소개 부신 기능 부전은 원인에 따라 일차 및 이차로 나눌 수 있으며 질병의 경과에 따라 급성 및 만성으로 나눌 수 있습니다. 가장 흔한 유형의 일차 부신 기능 부전은 부신 결핵 또는자가 면역 부 신염의 흔한 원인 인 애디슨 병입니다; 드문 원인은 깊은 곰팡이 감염, 면역 결핍, 바이러스 감염, 악성 종양, 광범위한 부신 출혈, 외과 적 절제, 부신 백질 영양 실조 및 POEMS 질환, 부신 부전, 가장 생리 학적 용량의 글루코 코르티코이드의 장기 적용에 가장 일반적으로 사용되며 시상 하부 뇌하수체 질환에 이차적 일 수 있습니다. 안장 부위 종양,자가 면역 뇌하수체 염증, 외상, 외과 적 절제, 뇌하수체의 큰 경색 및 괴사로 인한 산후 출혈, 즉 Sheehan 증후군. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 변비 무월경 발기 부전 두통 두통 당뇨병 insipidus

부신 기능 부전의 원인

(1) 질병의 원인

1. 1 차 부신 기능 부전, 애디슨 병 (Addison disease)은 1856 년에 지명되었으며 미국에서 3,400 만 백만의 낮은 유병률을 가진 오랫동안 확립 된 내분비 질환입니다. 영국과 덴마크에서는 6 천 1 백만명의 사람들이 후천성 면역 결핍 증후군의 유병률과 악성 종양 환자의 생존 연장으로 인해 에디슨 병의 발병률이 증가하고 있으며, 중국에는 정확한 역학적 데이터가 없습니다. 여성보다 약간 적습니다.

부신 결핵 (35 %) :

선진국에서는 부신 결핵이 1960 년대 이전 에디슨 병의 80 %, 1960 년대 이후에만 20 %를 차지했지만 결핵 발생률이 높은 국가와 지역에서는 부신 결핵이 여전히 부신 기능으로 남아 있습니다. 감소의 주요 원인, 중국의 부신 결핵 비율은 여전히 ​​상대적으로 높고, 부신 결핵은 혈액 라인 전파로 인해 발생하며, 결핵의 다른 시스템, 피질 및 수질 손상을 포함한 양측 부신 조직을 동반 할 수 있으며, 종종 90 % 이상, 부 신피질의 3 층 구조가 사라져 큰 덩어리의 괴사 성 결핵, 결절성 육아종 및 결절 및 잔존하는 부 신피질 세포가 클러스터에 분포되어 있었으며 약 50 %의 환자가 부신 석회화를 보였으며 부신의 부피는 정상보다 유의하게 컸습니다.

자가 면역 부신 염증 (30 %) :

1960 년대 이래 선진국의 결핵 관리로 에디슨 병의 전반적인 발생률이 감소하고 애디슨 병 원인의 부신 결핵 비율도 감소했으며자가 면역성 부 신염이 에디슨 병으로 진급되었습니다. 질병의 원인, 약 80 %를 차지하는자가 면역성 부 신염은 특발성 부신 피질 위축증으로 불 렸으며, "특발성"은 원인이 알려지지 않았 음을 의미하며, 원인은 명백하며자가 면역성 부 신염의 주요 증거로 간주됩니다 1 부신 피질 위축, 광범위한 히아 린 변성, 종종 다수의 림프구, 혈장 세포 및 단핵구 침윤이 동반 됨; 혈청 항 부신 세포 항체 환자의 2 명 이상이 3 명; 다른 기관이 동반되는 경우가 많음 내분비선의 다른자가 분비 질환에서,자가 면역 부신 염증은 일반적으로 수질에 영향을 미치지 않습니다.

자가 면역성 부 신염은 독립적으로 또는 내분비 또는 비 내분비 질환을 비롯한 다른자가 면역 질환과 병용하여 존재할 수 있으며, 둘 이상의 내분비선이자가 면역 폴리 글 랜드 합성이라 불리는자가 면역 질환에 관여한다. Polyglandular autoimmune syndrome (PGA)은 유형 I과 유형 II로 나뉘어 있으며 유형 I은 중요한 가족 특징을 가지며 종종 점막 피하 칸디다증 (75 %), 부신 기능 부전 (60 %) 및 원발성 부갑상선 기능 부전 (89 %)은 조기 난소 부전 (45 %), 악성 빈혈, 만성 활동성 간염, 흡수 장애 증후군 및 탈모증 등을 가질 수 있으며, 이는 상 염색체 열성 유전성 질환입니다. HLA와 관련이없는 경우, 대부분 유년기에는 형제 자매에 여러 번 관여 할 수 있으며, 평균 발병 연령은 12 세이며, 유형 II는 슈미트 증후군으로도 알려져 있으며, 성인기에는 평균 발병 연령은 다음과 같습니다. 부신 기능 부전, 만성 림프 성 갑상선염 및 인슐린 의존성 당뇨병 (IDDM)을 포함한 24 세; 다른 사람들은 조기 난소 부전, 악성 빈혈, 백반증, 탈모, 열이있을 수 있습니다 줄무늬 구내염 설사 및 중증 근무력증, 유형 II 및 염색체 6 유전자 돌연변이; HLA B8 및 DR3 / DR4와 관련됨.

깊은 곰팡이 감염 (26 %) :

깊은 곰팡이 감염은 부신 기능 부전을 유발합니다. 발병률이 낮지 않고 부검 결과 조직 암으로 사망 한 환자의 1/3이 부신 곰팡이 감염 및 구균 성 진균증과 같은 다른 곰팡이 질환이 있음을 발견했습니다 , blastomycosis, cryptococcosis 및 yeast disease는 결핵과 유사한 부신 피질의 병리학 적 변화를 일으킬 수 있으며 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.

1 면역 결핍 증후군 획득 : 부신은 후천성 면역 결핍 증후군의 영향을받는 가장 심각한 내분비샘이지만, 대부분의 경우 부신 피질 기능 보상, 기회 성으로 인해 선천성 면역 결핍 증후군이있는 환자의 약 5 % 감염은 사이토 메갈로 바이러스 (CMV)로 유발 된 괴사 성 부신 염증, 마이코 박테리아 또는 크립토 코커스 부 신염과 같은 hypocortical 기능 장애로 이어지고 때로는 Kaposi 육종이 부신을 침범합니다.

2 전이성 암 : 부신 전이성 암은 드물지 않지만 클리닉의 소수의 환자 만이 부신 기능 부전의 증상과 징후를 나타냅니다. 일차 종양은 주로 유방암, 폐암, 위암, 결장암, 흑색 종 및 림프종입니다. 전이성 유방암 및 폐암의 약 80 %가 부신 전이가 발생합니다.

3 개의 탈수 초성 질환 : 2 가지의 탈수 초성 질환, 부 신성 이영양증 (ALD, 갈색 Schilder 질병으로도 알려져 있음) 및 부 신성 골수성 유 병증 (AMN)은 부신 기능이 낮을 수 있음 덜, 둘 다 성적으로 열성 유전성 질환이며,이 유전자는 X 염색체 (Xq28)의 짧은 팔에 위치하고 있으며, 이는 퍼 옥시 다제 (24 알칸 산 -CoA 리가 제, 리그 젠로 일- CoA 리가 아제)는 세포, 부신 및 생식 세포가 부어 오르고 죽고 혈액이 상승 할 때 매우 긴 사슬 지방산 수준에서 매우 긴 사슬 지방산 (C24 이상)을 산화 및 축적시킵니다. 탈수 초성 병변은 대뇌 피질 실명, 간질 성 발작, 치매 및 혼수 상태로 특징 지는데, 이는 보통 처음 10 세에 사망하고 후자는 대개 사춘기부터 시작되며 말초 감각 및 운동 신경 병증의 진행이 느리다 상부 운동 뉴런 병변은 주로 부신 마비 및 부신 기능 장애의 진행성 장애와 함께 경련 마비가 특징이며, 수명은 30-40 년 또는 그 이상에 도달 할 수 있습니다.

4 단순 글루코 코르티코이드 결핍 : 드문, ACTH 수용체 유전자의 점 돌연변이에 의해 발생하며, 부신은 ACTH에 반응하지 않지만 Ag-II에 반응하며, 알도스테론 수치는 정상이며 대부분 가족력이 있으며 상 염색체 열성 유전입니다.

5 : 선천성 부신 과형성 (CAH), 아밀로이드증, 혈색소 침착증, 부신 방사선 요법 및 수술, 약물 (리팜피신, 케토코나졸, 아미노 글루 테이 미드, 미톡 산트 등) 부신 기능 부전을 유발합니다.

6 급성 부신 출혈, 괴사 또는 색전증 : 현재 급성 부신 기능 부전, 전장 (Farritor and Friderichsen) 증후군, 부 신피질 괴사로 인한 급성 부 신피질 기능 장애, 현재 수막 성 수막 구균 성 수막염을 앓고있는 환자의 부 신피질 괴사 드물게, 항 인지질 증후군, 항 응고 요법, 파종 성 혈관 내 응고 (DIC), 요로 외상 및 수술 후 환자의 급성 부신 출혈, 괴사 및 부신 정맥 혈전증이 급성 부신 기능 부전을 유발할 수 있습니다.

2. 이차 부신 기능 부전은 뇌하수체 질환으로 인한 ACTH 또는 시상 하부 질환의 불충분 함, 뇌하수체에서의 불충분 한 CRH 분비, 뇌하수체에서의 불충분 한 ACTH 분비로 인해 발생합니다. 그 결과 부신 코티솔과 탈수소가 발생할 수 있습니다 epiandrosterone과 androstenedione의 분비는 다음과 같은 이유로 충분하지 않습니다.

(1) 외인성 글루코 코르티코이드의 장기 대규모 섭취 : 외인성 글루코 코르티코이드의 장기 대규모 섭취는 이차 부신 기능 부전의 가장 흔한 원인이며 시상 하부-뇌하수체-부신 축이 심각하게 억제됩니다. 부신 피질의 기능 저하 증상은 종종 철수 후 48 시간 내에 나타나며, 약물을 중단 한 후 1 년 이상 지속될 수 있습니다.

(2) Shehan 질병, 뇌하수체 뇌졸중 및 두개 뇌 외상 : 산후 뇌하수체 출혈성 괴사, 뇌하수체 뇌졸중으로 인한 뇌하수체 줄기 손상 및 두개 뇌 외상으로 인한 Xihahan 질병은 급성 뇌하수체 전이 및 심지어 전체를 유발할 수 있습니다 이차 부신 기능 부전, 뇌하수체 ACTH 종양 및 부신 코티솔 분비 종양을 포함한 뇌하수체 기능 장애, 시상 하부 뇌하수체 부신 축은 여전히 ​​억제 상태에 있으며, 부신 기능은 보통 회복하는 데 6 개월에서 1 년이 걸립니다.

(3) 시상 하부 뇌하수체 점령, 침윤 및 감염 질환 : 뇌하수체 전엽의 낮은 호르몬 발현을 유발할 수 있으며 부신 기능 부전은 증상 중 하나입니다.

(4) 고립 된 ACTH 부족 : 드물고 원인을 알 수 없습니다.

(2) 병인

1. 일차 부신 기능 부전은 병리 생리 학적 요인의 두 가지 측면을 포함합니다 : 1 부신 피질 호르몬의 불충분 한 분비; 2 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 및 멜라닌 분비와 같은 관련 펩타이드가 증가하여 전형적인 에디슨 질환 부신 파괴는 일반적으로 90 % 이상이며, 근막 영역과 망상 영역뿐만 아니라 구상 영역에도 영향을 미치며, 부신 결핵도 수질에 영향을 미치므로 글루코 코르티코이드, 부신 호르몬 및 미네랄 코르티코이드는 동시에 결핍되며 글루코 코르티코이드 즉, 코티솔 결핍은 피로, 소진, 식욕 상실, 메스꺼움 및 체중 감소를 유발할 수 있습니다. 포도당 생성 약화, 간 글리코겐 고갈 및 인슐린 민감도 증가, 기아는 저혈당 경향이 있습니다. 스트레스 능력 저하 감기 및 기타 감염에 취약한 미네랄 코르티코이드 결핍은 신체의 나트륨 손실 증가, 체액 손실, 혈액량 감소, 기립 성 저혈압, 저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증 및 경증 대사 산증; 글루코 코르티코이드를 유발할 수 있습니다 카테콜아민의 "허용"효과가 약화되고, 뇌졸중 체적과 말초 저항이 감소하며, 기립 성 저혈압이 더욱 심해지고 신장은 자유 수입니다. 물 중독 경향이 감소 된 용량의 제거는, 여성의 부신 호르몬을 중심으로 약한 안드로겐 결핍은 발산 음모와 겨드랑이 머리와 성적 욕망, 피부 점막 색소 침착을 일으킬 수 ACTH 및 멜라닌 세포 증가의 분비에 대한 더 확실한 감소를 보였다.

2. 이차 부신 기능 부전은 일차 질환 변화와 다릅니다. 왜냐하면 알도스테론은 생리 조건에서 레닌-안지오텐신에 의해 주로 조절되고 이차 부신 기능 부전에서 ACTH가 없기 때문입니다 주로 글루코 코르티코이드 결핍으로 이어지는 알도스테론 분비는 영향을 덜 받기 때문에 2 차 부신 기능 부전에서 코티솔은 카테콜라민의 역할에 "허용"되지만 혈압은 감소하고 바소프레신 ​​(AVP) 분비는 증가합니다 저 나트륨 혈증을 유발할 수 있지만 물과 소금 대사 장애 및 저혈압은 1 차보다 가볍습니다. 성장 호르몬과 갑상선 호르몬 결핍의 존재는 심각한 피로와 저혈당의 경향이 더 분명합니다 .ACTH의 부족으로 인해 그리고 멜라닌 세포 자극 호르몬 (MSH) 환자는 피부 점막 색소 침착이 없습니다.

3. 부신 기능 부전이 제대로 치료되지 않거나 스트레스를 받고있는시기에 글루코 코르티코이드의 복용량을 늘리지 않거나 부신 샘 또는 뇌하수체 동맥류의 급성 광범위한 파괴로 부신 기능 부전으로 부신 위기를 유발 함 .

부신 기능 부전 예방

질병의 본질을 이해하고, 장기 생리 용량 대체 및 단기 스트레스 대체 요법을 포함한 평생 호르몬 대체 요법을 준수하도록 환자를 교육하십시오. 일반적으로 합병증이나 수술과 같은 기본 양을 보충하기 위해 적절한 생리 용량을 사용하십시오. 위기를 예방하기 위해서는 복용량을 3 ~ 5 배 이상 늘리고 환자에게 연락 담당자와 병 카드를 가지고 교육하여 적시에 치료할 수 있도록 교육해야합니다.

부신 기능 부전 합병증 합병증 변비 무월경 발기 부전 두통 당뇨병 insipidus

이 질환이 부신 결핵 활동이나 다른 장기 활동성 결핵으로 인한 경우, 발열, 야간 발한 및 기타 결핵 중독 증상이 나타날 수 있으며 다른자가 면역 내분비 질환이 동반되면자가 면역 다기능 부전 증후군이 나타날 수 있습니다. 저혈당 기능 장애와 함께 감기, 변비, 무월경, 갈기, 음모, 감소 된 성욕, 발기 부전 등과 같은 갑상선 및 성선 기능 부전이있을 수 있습니다. 청소년 환자는 종종 성장 지연 및 사춘기 지연, 시상 하부 또는 뇌하수체를 나타냅니다 병변에는 두통, 요붕증, 시력 상실 및 시야 결손이있을 수 있습니다.

부신 기능 부전 증상 일반적인 증상 요통, 피로, 메스꺼움, 과민성, 불안, 복통, 음모, 음모, 코마, 경련

1. 만성 부신 기능 부전 : 만성 부신 기능 부전은 교활하고, 상태가 점차 악화되고 있으며, 많은 만성 질환에서 다양한 임상 증상이 나타나므로 진단이 어렵고, 1 차 및 2 차 부신 부전은 공통적입니다. 전반적인 불쾌감, 무표정, 피로, 피로, 식욕 부진, 메스꺼움, 체중 감소, 현기증 및 기립 성 저혈압과 같은 임상 증상.

피부 점막 색소 침착은 만성적 인 1 차 부신 기능 부전의 특징적인 증상으로, 가죽 표면보다 높지 않고 황갈색이며 광택이 있으며 색소 분포는 전신적이지만 더 노출되어 문지르 기가 쉽습니다. 얼굴, 손, 손바닥 지문, 유륜, 손톱 침대, 등, 흉터 및 벨트와 같은 분명히 하얀색 반점은 종종 색소 피부, 잇몸, 혀 표면 및 협측 점막에 나타납니다. 때때로 다른자가 면역 내분비 및 비 내분비 질환과 함께 가라 앉는 부신 백혈구 감소증 환자는 중추 신경계 증상을 보일 수 있습니다.

이차 부신 기능 부전 환자는 피부색이 옅고, 다른 뇌하수체 기능 부전은 갑상선 및 성선 기능 저하증의 임상 증상을 보일 수 있으며, 감기, 변비, 무월경, 경련 및 음모가 드물게 나타나고 성적 욕구 감소, 발기 부전; 사춘기 환자의 경우 성장 지연과 사춘기가 지연되는 경우가 많으며, 시상 하부 또는 뇌하수체 공간에는 두통, 당뇨 증, 시력 저하 및 시야 결손이있을 수 있습니다.

2. 급성 부신 피질 위기 : 일차 부신 기능 부전이 위기에 처할 때 상태가 중요합니다. 대부분의 환자는 열이 있고 일부 체온이 40 ° C 이상에 도달 할 수 있으며, 감염이있을 수 있으며 부신 위기 자체도 발생할 수 있습니다 발열; 심한 저혈압, 저혈압 쇼크, 빈맥, 감기 사지, 청색증 및 붕괴; 극심한 약점, 약점, 냉담 및 무기력증이있는 환자; 과민성 및 경련 및 혼수 상태를 나타낼 수 있음 위장 증상은 종종 두드러지며 메스꺼움과 구토 및 복통, 설사, 복통은 종종 깊은 압통과 반동 압통을 동반하며 급성 복부로 오진하지만 종종 특정 증상이 나타나지 않으며 부신 출혈 환자도 옆구리에 걸릴 수 있습니다 갈비뼈와 가슴과 등의 통증, 헤모글로빈이 급격히 감소합니다.

이차 부신 기능 부전은 위기를 덜 유발하고 저혈당 혼수 상태는 일차보다 위기에서 더 흔하며 저 나트륨 혈증이있을 수 있지만 유의 한 고 칼륨 혈증이 없으며 뇌하수체 종양은 종종 심각합니다 두통, 시력의 갑작스런 하락, 시야의 갑작스러운 감소 및 기타 뇌 손상, ACTH 분비의 갑작스런 손실은 또한 충격을 유발할 수 있습니다.

부신 기능 부전 검사

1. 일반 검사 :

저 나트륨 혈증, 고 칼륨 혈증, 중증 탈수증, 저혈압 나트륨이 명확하지 않을 수 있음, 고 칼륨 혈증이 일반적으로 심각하지 않은 경우, 신장 기능 이상 또는 다른 이유로 고려할 필요가 있음, 소수의 환자가 경증 또는 중등 증의 혈액을 가질 수 있음 저 칼슘 혈증 및 저인 산혈증과 같은 칼슘 (글루코 코르티코이드 촉진, 신장, 장 칼슘)은 부갑상선 기능 저하증, 종종 양성 세포, 정 색색 성 빈혈, 소수의 환자 악성 빈혈, 백혈구 분류는 호중구 감소증, 림프구 증가 및 호산구 증가를 보여 주었다.

2. 혈당 및 포도당 내성 검사 :

공복 저혈당이있을 수 있으며, 경구 포도당 내성 검사는 낮은 수준의 곡선을 보여줍니다.

3. 호르몬 결정 :

(1) 혈장 코티솔 : 일반적으로 혈장 총 코티솔 기준치 ≤ 3μg / dl은 부신 기능 부전으로 진단 될 수 있으며, ≥ 20μ / dl은 질병을 배제 할 수 있지만 급성 중환자에게는 기본 혈장 총 코티솔이 정상 범위에있는 것으로 알려져 있습니다 부신 기능 부전을 배제 할 수 없음 일부 학자들은 패혈증과 외상성 기저 혈장 총 코티솔이 25μg / dl 이상인 환자에서 부신 기능 부전을 배제 할 수 있다고 제안했습니다.

(2) 혈장 ACTH : 혈장 ACTH는 일차 부신 기능 부전으로 증가하는 경우가 많으며, 혈장 총 코티솔은 정상 범위에 있고, 혈장 ACTH도 종종 100pg / ml 이상이며, 혈장 ACTH는 만성 일차 부신 기능 부전을 배제하기 위해 정상입니다. 현재의 측정 방법이 정상 ACTH 수준과 낮은 ACTH 수준을 구분할 수 없기 때문에 증상이 있지만 가벼운 2 차 부신 기능 부전을 배제 할 수는 없습니다.

(3) 혈액 또는 소변 알도스테론 : 혈액 또는 소변 알도스테론 수치는 1 차 부신 기능 부전이 낮거나 정상일 수 있지만 혈장 레닌 활성 (PRA) 활동 또는 농도는 상승합니다. 부신 기능 부전은 정상적인 혈액 또는 소변 알도스테론 수치로, 병변 파괴의 위치와 정도에 따라 그 수준이 다르며, 부신 구상 밴드가 심하게 손상된 경우 번들의 손상과 같이 내용물이 정상보다 낮을 수 있습니다. , 내용은 정상이거나 거의 비슷할 수 있습니다.

(4) 비뇨기 코티솔 : 보통 정상보다 낮습니다.

(5) 비뇨기 17-OHCS 및 17-KS : 일반적으로 정상보다 낮고, 소수의 환자가 정상 범위에있을 수 있으며, 부분 애디슨 병의 가능성을 고려해야하며, ACTH 자극 하의 일부 병리학 적 부신 피질은 여전히 ​​분비에 근접 할 수 있음 정상 스테로이드 호르몬보다 정상 또는 약간 더.

4. ACTH 흥분 테스트 :

(1) ACTH 자극 테스트 : 내인성 ACTH로 인한 1 차 부신 기능 부전은 부신에서 코티솔을 분비하기 위해 최대한 흥분되어 외인성 ACTH가 코티솔 분비를 더 자극 할 수 없으며 혈장 총 코티솔 기준값이 정상 또는 하한의 정상 혈장 총 코티솔은 자극 후에 거의 증가하지 않거나 상승하지 않습니다; 2 차 부신 기능 부전 환자의 경우 2 차 부신 기능 부전, 혈장 총 코티솔이 거의 증가하지 않습니다 또는 뇌하수체 또는 부신 선종 환자에서 이미 metyrapone (methipone)이 있더라도 글루코 코르티코이드를 흡입 한 천식 환자 및 쿠싱 증후군과 같은 경증 또는 초기 환자 또는 인슐린 저혈당 자극 시험은 비정상적이지만 ACTH 자극 시험은 정상일 수 있습니다. 정상인의 경우 5 ~ 10μg ACTH가 부신 피질을 자극하여 최대 분비에 접근 할 수 있으므로 250μg ACTH를 사용한 시험이이 양을 훨씬 초과하므로 일부 학자 소량의 ACTH 자극 검사가 경증 또는 초기 2 차 부신 기능 부전 (예 : 흡입 코르티코 스테로이드)을 감지 할 수 있다고 제안합니다 천식 치료).

(2) 저용량의 빠른 ACTH 자극 테스트 : 정상 또는 흥분 후 혈장 코티솔 ≥18μg / dl (496.8nmol / L); 부신 부전 환자의 경우 혈장 코티솔이 상승하지 않음에 유의해야합니다. 혈장 코티솔 기저 값이 16 μg / dl 인 경우, 메토트렉세이트 또는 인슐린 저혈당증에 대한 추가 검사가 필요합니다.

(3) 지속적인 ACTH 자극 시험 : ACTH 정맥 주사 방법, 즉 정맥 내 25 μg의 ACTH, 500 ml의 5 % 글루코스 용액, 3 시간 내지 5 일 동안 8 시간 동안 균등하게 유지; 또는 48 시간 동안 ACTH의 지속적인 정맥 내 주입. 3 일 내지 5 일의 연속적인 자극 후에 비뇨기 유리 코티솔 또는 17-OIHCS 반응이 각각 낮은 경우, 자극 일에 24 시간 비뇨기 코티솔 또는 17-OHCS, 각각 <200μg / 24h (0.55μmod / 24h) 또는 <10mg / 24h (27.6) Μmod / 24h)는 1 차 만성 부신 기능 부전을 지원하며, 2 차 부신 기능 부전은 비뇨기 코티솔 또는 17-OHCS에 대한 반응이 낮거나 지연됩니다.

(4) ACTH 진단 및 치료 검사 :이 검사는 중증의 질병에 걸렸을 때 사용되며, 덱사메타손 (정맥 내 또는 정맥)과 ACTH가 투여되며, 혈장 코티솔은 투여 전후에 측정됩니다. 치료 효과는 진단 도구로 사용할 수 있습니다.

(5) 인슐린 저혈당 검사 : 아침 10시에 인슐린 0.1 / kg을 정맥 주사 한 후 0, 15, 30, 45, 60, 90 및 120 분에 혈액 샘플을 채취하고 ACTH와 코티솔을 동시에 측정 하였다. 40mg / dl에서 정상 반응은 20μg / dl (55mmol / L) 이상의 코티솔을 사용한 흥분 후였으며 2 차 부신 기능 부전이있는 환자는 혈액 ACTH와 코티솔을 증가시키지 않았습니다.

(6) 단순화 된 멜론 론 (메티 오네) 테스트 : 자정에 경구 메토 프로 론 (메티 오네) 30 mg / kg, 혈장 11- 데 옥시 코르티솔, 코티솔 및 ACTH는 다음날 오전 8시에 측정되었습니다. 인간 혈장 11- 데 옥시 코르티솔은 부신 피질 호르몬 합성의 억제 여부를 결정하기 위해 ≤8μg / dl이어야합니다. 정상적인 반응은 흥분성 혈액 11- 데 옥시 코르티솔 상승 ≥7μg / dl이며, ACTH는 일반적으로 150pg / ml보다 큽니다. 이차 부신 기능 부전 혈액 11-deoxycortisol과 ACTH는 상승하지 않습니다.

(7) oCRH1 ~ 41 흥분성 시험 : 1U / kg 또는 100μg CRH1 ~ 41의 정맥 주사 후, 혈액 샘플을 0, 15, 30, 45, 60, 90 및 120 분에 채취하고, ACTH와 코티솔을 동시에 측정 하였다. 자극 후, ACTH 및 코티솔의 피크는 원래 기초 값의 100 % 이상이고, 이차 부신 기능 부전의 자극 후 ACTH 및 코티솔의 증가.

(8) 부신자가 항체 분석 :자가 항체를 결정하는 가장 고전적인 방법은 소 또는 인간 부신 분절을 이용한 간접 면역 형광 염색법을 사용하는 것이며, 부신자가 항체의 측정을위한 방사성 표지 된 재조합 인간 21- 하이드 록 실라 제 단순 결합 분석법이보고되었다 감도 및 특이성은 간접 면역 형광법보다 높습니다.

5. 심전도 : 저전압, T 파가 낮거나 반전되어 PR 간격 및 QT 시간을 연장 할 수 있습니다.

6. 화상 진찰 : 흉부 엑스레이 검사는 결핵 환자에서 심장이 감소 된 것을 나타냅니다 (수직), 부신 및 CT 검사 부신 확대 및 석회화 그림자, 기타 감염, 출혈, 전이성 질병도 CT 스캔에서 보여줍니다 부신 샘 확대 (신장 샘 확대, 질병의 일반적인 과정은 2 년 미만), 부신 샘은 뇌하수체 및 뇌하수체 병변에 대해자가 면역 병인으로 인해 증가하지 않으며, 판매 CT 및 MRI, B- 초음파 또는 CT 지침으로 수행 할 수 있습니다 하부 부신의 미세한 바늘 흡인 생검은 부신의 진단에 기여합니다.

부신 기능 부전 진단 및 진단

진단

일상적인 혈뇨 및 생화학 검사뿐만 아니라 전형적인 임상 증상은이 질병의 진단에 대한 단서를 제공 할 수 있지만 진단은 특수한 실험실 및 영상 검사에 달려 있습니다.

1. 부신 기능 부전 진단

(1) 코티솔의 기본 수준 : 1 차 또는 2 차 부신 기능 부전에서 혈액 코티솔 (F)이 82.8nmol / L (3μg / dl 미만)과 같이 코티솔의 분비가 현저히 낮아야합니다 ),이 질병의 진단이 확립 될 수 있지만 혈액 F 수준은 많은 요인의 영향을받으며 자체 변동이 매우 커서 혈액 F는 82.8 ~ 552mmol / L (3 ~ 20μg / dl)이며 부신 피질을 배제 할 수 없습니다 기능 저하, 24 시간 뇨 프리 코티솔 (UFC) 또는 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드 (17-OHCS)의 존재는 혈액 F 및 요동의 일주기 리듬을 피할 수 있으며, 부신 기능의 실제 상황, 환자의 상황을 반영 할 수 있음 UFC 또는 17-OHCS는 정상보다 상당히 낮아야합니다.

(2) 혈액 ACTH 수준 : 일차 부신 기능 부전 환자의 혈액 ACTH 수준은 우리의 경험에 따르면 정상보다 적어도 22 pmol/L (100pg / ml) 이상으로 높아야합니다. 대부분의 에디슨 환자의 혈액 ACTH 수준 220 pmol / L (1000 pg / ml) 이상에서는 2 차 부신 기능 부전 환자의 혈액 ACTH 수준이 정상보다 낮아야하지만 현재 ACTH 분석의 감도가 충분히 높지 않으면 실제 ACTH 측정 값이 정상 하한에있을 수 있습니다.

(3) 혈액 레닌 활성, 안지오텐신 II 및 알도스테론 결정 : 구상 침범으로 인한 1 차 부신 기능 부전, 혈액 알도스테론 수치가 낮거나, 레닌 활성이 상승하거나 정상 범위에서, 안지오텐신 II 이차 부신 기능 부전 환자의 변화가 크게 증가하지 않았습니다.

(4) ACTH 자극 시험 : 빠른 ACTH1 ~ 24 흥분 테스트, 250μg ACTH1 ~ 24의 정맥 주사, 혈액 샘플은 각각 0, 30 및 / 또는 60 분에서 채취되었으며, 결과는 다음과 같이 판단되었다 : 기초 또는 흥분성 혈액 후 정상 반응 1 회, 552nmol / L 내인성 ACTH가 부신을 최대한 자극하여 코티솔을 분비하기 때문에 (F≥20μg / dl), 2 차 부신 기능 부전, 외인성 ACTH는 코티솔 분비, 혈액 F 기본 값을 더 자극 할 수 없음 정상 또는 정상 하한 미만에서 혈액 F는 자극 후 거의 상승하지 않거나 상승하지 않습니다 .3 차 부신 기능 부전, 장기 및 중증의 2 차 부신 부전, 혈액 F가 낮거나 3 ~ 5 일 동안 연속 주사와 같은 반응 없음, 혈액 F가 점진적으로 개선 될 수 있음, 반응 지연, 그러나 글루코 코르티코이드 치료 천식 환자 및 쿠싱 증후군 뇌하수체, 부신과 같은 경증 또는 초기 환자 종양 절제 후,이 시점에서 메티 라폰 또는 인슐린 저혈당증의 자극 테스트에 이상이 있더라도 ACTH1-24 자극 테스트는 정상일 수 있습니다. 정상적인 사람에서는 5-10 μg ACTH가 신장을 자극 할 수 있기 때문입니다. 최대 부근과 250μgACTH 멀리이 양을 초과하는 테스트에 사용 부신 분비하므로, 초기 경도 차 신피질 기능 저하 검출 ACTH1 ~ 24 자극 시험 적은 복용량으로도 제안된다.

저용량 빠른 ACTH1 ~ 24 자극 테스트 : 0.5μg / m2 체 표면적 또는 1μg ACTH1 ~ 24의 정맥 주사, 혈액 샘플을 각각 0, 20 및 / 또는 60 분에 채취 한 결과 : 1 정상 반응, 기본 또는 흥분성 혈액 F ≥496.8nmol / L (8μg / dl), 2 차 부신 기능 부전, 혈액 F가 상승하지 않음, 혈액 F 기본 값이 441.6nmol / L (16μg / dl)이거나 자극 후 가벼운 이상에주의해야 함 469.2 nmol / L (17 μg / dl)에서, 추가의 멜리 트론 또는 인슐린 저혈당 자극 시험이 수행되었다.

고전적인 ACTH 흥분성 검사, ACTH1 ~ 39 정맥 주입 방법, 정적 ACTH1 ~ 3925U 매일 5 % 포도당 용액 500ml 추가, 8 시간 동안 고르게 유지, 총 3 ~ 5 일, 24 시간 소변 UFC 또는 17 일, 통제 일 및 자극 일 측정 OHCS, 3 ~ 5 일 연속 자극 후 UFC 또는 17-OHCS 반응이 낮은 경우 각각 <0.552μmol / 24h (200μg / 24h) 또는 <27.6μmol / 24h (10mg / 24h), 1 차 만성 부신 기능 부전 지원 이차 부신 기능 부전 환자의 UFC 또는 17-OHCS는 반응이 낮거나 지연되며, 뇌하수체에서 ACTH1 ~ 39가 추출되므로 불순물이 많고 알레르기 반응이 발생하기 쉽습니다. 이 방법은 번거롭고 감도가 좋지 않지만 최근에는 빠른 ACTH1 ~ 24 흥분성 시험으로 대체되었습니다.

(5) 인슐린 저혈당 자극 시험 (ITT) : 정맥 내 인슐린 0.1-0.15 U / kg; 혈액 샘플을 0, 15, 30, 45, 60, 90 및 120 분에 채취하고, ACTH 및 F를 동시에 측정하고 결과를 판단 하였다 : 혈당 2.2mmol / L (40mg / dl) 미만이어야하며 정상 반응은 흥분성 혈액 F 552nmol / L (20μg / dl)입니다 .2 차 부신 기능 부전 : 혈액 ACTH 및 F는 검사로 인해 상승하지 않습니다 관상 동맥 심장 질환 및 간질 환자는 안전하지 않으므로이 검사는 필요한 경우에만 수행됩니다.

(6) 단순화 된 멜리 트론 테스트 : 자정에 경구 메 토프 롤론 30 mg / kg을 취하고, 다음날 오전 8시에 혈장 11- 데 옥시 코르티솔 (S) 및 F를 측정 한 결과, 혈장 F는 ≤ 8 μg / D1, 부신 피질 호르몬의 합성이 억제됨을 확인하기 위해 정상적인 반응은 흥분하고 혈액 S는 232nmol / L (7μg / dl) 이상으로 상승하고 ACTH는 일반적으로> 33pmol / L (150pg / ml) 이상이며 2 차 부신 기능 부전 증상, 혈액 S 및 ACTH는 상승하지 않습니다.

(7) oCRH1 ~ 24 자극 시험 : 1μg / kg 체중 또는 100μgoCRH1 ~ 24의 정맥 주사, 혈액 샘플을 0, 15, 30, 45, 60, 90 및 120 분에 채취하고, ACTH와 F를 동시에 측정 하였다. 자극 후, ACTH 및 F 피크는 기준값으로부터 ≥100 % 증가하였고, 뇌하수체 질환으로 인한 이차 부신 기능 부전의 자극 후 ACTH 및 F는 불충분하게 증가되었다.

병인 및 동반 질환의 진단

일차 및 이차 부신 기능 부전 진단 후 원인, 부신, 갑상선 및 췌장자가 항체, 부신 및 Sella CT, MRI 및 기타 뇌하수체 기능 검사를 결정해야합니다.

(1) 부신자가 항체 분석 :자가 면역 부신의 병인 진단에 도움이되고, 약 60 % 양성이며,자가 항체를 측정하는 가장 고전적인 방법은 소 또는 인간 부신 조각으로 간접 면역 형광 염색법을 사용하는 것입니다. 부신자가 항체의 측정을위한 표지 된 재조합 인간 21- 하이드 록 실라 제 단순 결합 분석의 감도 및 특이성은 간접 면역 형광법보다 높았다.

(2) 이미지 검사 : 흉부 X- 레이 검사에서 심장 그림자가 줄어들고 결핵을 확인할 수 있음 CT, 부신 석회화의 MRI 검사는 결핵 및 곰팡이 감염을 나타낼 수 있습니다. 부신 확대는 결핵 또는 기타 감염 또는 침습성 질환을 시사합니다. 시상 하부 및 뇌하수체 공간 점유 병변은 sella CT, MRI, CT 유도 미세 바늘 천자를 사용하여 부신의 진단을 도울 수 있습니다.

3. 부 신피질 위기 진단

전형적인 부 신피질 위기의 임상 적 특징을 가진 환자의 경우, 실험실 검사를 병행하는 것이 어렵지 않지만, 발생률이 예리하지 않으면 임상 증상이 불충분하며 다른 질병의 증상이 비틀 거리거나 숨겨져 올바르게 판단하기가 쉽지 않습니다. 부 신피질 위기의 가능성은 다음과 같은 경우에 고려되어야한다 : 열, 식욕 부진, 구역, 구토 및 복통, 설사와 같은 만성 일차 부신 기능 부전이있는 환자 1 명이 부신 위기의 초기 가능성에주의해야한다. 적시에 치료하면 위기의 발생을 피할 수 있으므로 질병을 조기에 통제 할 수 있습니다 .2 설명 할 수없는 충격 또는 혼수 상태 환자의 경우 부신 기능 부전 병력에주의를 기울이고 과다 색소 침착의 징후 및 혈중 칼륨을 확인해야합니다. 염화나트륨, 혈당, 혈중 가스, 코티솔 및 ACTH 결정; 3 혈전 성 질환, 응고 병증 및 수술 후 DIC 환자의 경우, 상태가 예리하면 혈압이 충격과 가슴 및 복부 요통을 고려해야하며 급성 부신 피질 출혈을 고려해야합니다 괴사는 부신 피질 위기의 가능성으로 이어진다.

차별 진단

1. 일차, 뇌하수체 및 시상 하부 부신 기능 부전의 확인 :

(1) 혈장 ACTH 기본 값 : 아침에 1 차 부신 기능 부전이있는 환자 (오전 8시) 혈장 ACTH 기본 값이 정상보다 높으며 때로는 4000pg / ml 이상, 2 차 부신 부전 환자가 이른 아침 플라즈마 ACTH 기준값은 정상이거나 그 이하일 수 있습니다 .ACTH 검사를위한 혈액 샘플은 글루코 코르티코이드 치료 전 또는 하이드로 코르티손과 같은 단기 작용 글루코 코르티코이드로 치료 한 후 24 시간 이상 샘플링해야합니다. 그렇지 않으면 ACTH 수치는 글루코 코르티코이드 때문일 수 있습니다. 음의 피드백 억제 감소 글루코 코르티코이드로 장기간 치료하는 환자의 경우 혈장 ACTH 기본 값을 며칠 동안 하이드로 코르티손으로 대체해야합니다 혈액 샘플을 적절한 시간에 채취하고 ACTH 방법이 신뢰할 수있는 경우 혈장 ACTH 기준값은 일차 및 이차 부신 기능 부전을 식별하는 데 사용될 수 있습니다.

(2) 지속적인 ACTH 자극 테스트 : 지속적인 ACTH 자극 테스트는 또한 1 차 및 2 차 부신 부전을 식별하는 데 사용될 수 있습니다. 지속적인 ACTH 자극 테스트, ACTH 연속 느린 자극, 2 차 부신 피질 기능 부전의 위축이있는 부신은 코티솔 분비를 회복시킬 수 있지만, 1 차 부신 기능 부전이있는 환자는 부신의 부분 또는 완전 파괴가 있지만, 2 차 ACTH 분비는 최대에 도달하여 외인성 ACTH 자극에 대한 반응이 없습니다. 지속적인 ACTH 자극 검사 중 또는 검사 전 최소 24 시간 동안 글루코 코르티코이드 대체 요법에 덱사메타손 0.5 ~ 1.0mg / d를 투여 할 수 있습니다.이 치료는 검사 결과, 이차 부신 기능 부전 코티솔 분비에 영향을 줄 수 없습니다 1 일 증가 및 1 차 만성 부신 기능 부전은 크게 변하지 않았으며, 1 차 및 2 차 부신 기능 부전의 단기 식별은 48 시간 연속 ACTH 자극 시험을위한 첫 번째 선택이었습니다.

2. 뇌하수체 및 시상 하부 부신 기능 부전의 확인 :

뇌하수체 부신 기능 부전 환자는 뇌하수체 부신 기능 부전이있는 환자에게는 뇌하수체 부신 기능 부전이 있으며 시상 하부 부신 기능 부전이 있습니다. ACTH 응답이 과도하고 지연되었습니다.

3. 부신 기능 부전의 원인 식별 :

일차 및 이차 부신 기능 부전 진단 후 치료를 유도 할 원인을 결정해야합니다.

(1) 일차 부신 기능 부전 : 환자의 연령, 장기 고용량 항 응고 요법 또는 기타자가 면역 내분비 질환의 유무는 원인을 식별하는 데 중요한 의미를 갖습니다. 부신 CT 스캔은 원인에 도움이됩니다 부신 확대 또는 석회화와 같은 진단은 부신 감염, 출혈, 전이성 암 및 희귀 림프종 침습을 암시하며 일반적으로자가 면역 부신 병변을 배제 할 수 있지만 부신 확대 또는 석회화는 결핵을 배제 할 수 없습니다. 결핵 유발 부신 기능 부전은 일반적으로 결핵 진단에 도움이되는 활성 결핵 증후군, 흉부 X- 선, 요로 결핵 배양 및 피부 결핵 검사를 포함하며, 조직 세포가 있는지 확인하기 위해 조직 질 보체 검사에 의해 수행 될 수 있음 세균성 감염의 경우, 부신 항체 항체의 검출은자가 면역 부신 기능 부전 진단에 도움이 될 수 있습니다. 일차자가 면역 부신 기능 부전의 다른 내분비선 기능 부전의 진단은 혈중 칼슘, 혈중 인, 혈당, FT3, TSH 및 갑상선 항체를 사용하여 혈중 칼슘이 낮은 지 확인합니다. 혈액 FTH 수준, 월경 또는 무월경이있는 경우 FSH 및 LH를 측정해야하며 CT를 이용한 경피 미세 바늘 흡인을 사용하여 부신 샘의 원인을 파악할 수 있으며 ALD / AMN 환자는 매우 긴 혈청 사슬을 검사해야합니다. 지방산 수준 (증가 된 혈청 매우 장쇄 지방산 수준).

(2) 이차 부신 기능 부전 : 뇌하수체 CT 또는 MRI는 뇌하수체 병변의 성질과 위치를 결정할 수 있습니다.

4. 다른 질병과의 확인 :

(1) 만성 체중 감소 : 만성 간염, 체중 감소로 인한 간경변은 간염 바이러스, 간 기능 이상을 감지 할 수 있습니다. 결핵, 악성 종양에는 전신 체중 감소, 악액질 등이 있으며 주요 병변을 찾을 수 있습니다. 갑상선 기능 항진증은 체중 감소의 가장 흔한 원인입니다. 전형적인 증상 및 징후 및 T3, T4에 따른 내분비 질환 중 하나는 진단 될 수 있고, 체중 감소로 인한 당뇨병은 "하나 이상의 3 가지 미만"증상 및 FPG 및 OGTT에 따라 진단 될 수 있으며, 유기 질환이없는 신경성 식욕 부진 체중 감소이다.

(2) 저혈압 : 점액 성 부종성 저혈압은 T3, T4, TSH 및 TRH 자극 시험에 따라 진단 될 수 있으며, 갈색 세포종에 의해 유발 된 저혈압은 기립 성 저혈압 또는 교대 고혈압 및 저혈압으로 나타날 수있다. 혈액, 요로 카테콜아민 및 VMA 이상은 냉압 테스트, 비정상 글루카곤 테스트, 영상 검사, 부신 피질 또는 부신 외 종양을 가질 수 있습니다. 당뇨병 환자는 기립 성 저혈압이 발생하기 쉽습니다.

(3) 저혈당 : 인슐린 종 저혈당, 간 형성 저혈당, 약물 유발 저혈당과 구별되어야한다.

(4) 만성 섬유 근육통 (fibromyalgia) : 만성 섬유 근육통은 젊은 여성의 근골격 통의 원인으로 알려져 있지 않으며, 주요 임상 특징은 광범위한 근골격 통, 여러 가지 점이다. , 우울증, 피로 및 불면증, 기능 장애는 진단을 확인하기 위해 다른 질병에 의해 배제되어야하며, 증상은 일반적으로 무시되고 쉽게 이해되지 않고 잘못 진단되기 때문입니다.

(5) 만성 피로 증후군 (만성 피로 증후군) : 만성 약화 증후군은 20 ~ 50 세의 여성에게 흔하며 심한 피로, 근육통, 림프절 병증, 관절통, 오한, 열, 운동 후 피로가 주요 병인이 알려지지 않은 임상 증상은 감염, 면역, 신경 학적 및 정신과 적 요인과 관련이있을 수 있으며 유전 적 소인이 있으며 주로 임상 증상에 따라 진단됩니다.

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