先天性第X因子欠乏症

先天性第X因子欠乏症：この疾患はまれであり、常染色体劣性遺伝であり、患者の両親はしばしば近親者と結婚しており、男性と女性の両方がこの疾患を発症する可能性があります。 X因子は内部および外部凝固系の機能に関連している可能性があり、同様にⅦ因子欠乏症の症状を示している可能性があるため、出血の程度はX因子の濃度に関連しています ホモ接合型には一般に出血症状があり、ヘテロ接合型のX因子の濃度は約20％〜50％で出血傾向はありません。 臨床検査では、プロトロンビン時間（PT）、部分トロンボプラスチン時間（PTT）、およびヘビ毒時間はすべて延長され、後者は因子Ⅶ欠乏と区別できました。 X因子の補充が主な治療法であり、保存された血漿、PPSBまたはX因子の濃縮製剤を使用できます。 体重1kgあたり10〜15mlの血漿の注入。 因子Xの有効な止血濃度は約5％〜10％です。 重度の出血の止血濃度は約15％〜20％です。

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