子供の多発性嚢胞腎

多発性嚢胞腎(PK)には、腎皮質および髄質に尿様液を含む多数の嚢胞があり、それらはびまん性に分布しています。 遺伝には2つのタイプがあり、1つは常染色体優性の多発性嚢胞腎であり、通常成人期に起こりますが、新生児にも起こることがあります。過去に乳児PKと呼ばれていた性的遺伝型は、出生時に症状を示し、新生児期にさえ死に至ることもありますが、この型は近年成人にも見られます。 前者のタイプはより一般的で、後者のタイプの約12〜24倍です。

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