進行性脂肪異栄養症

進行性脂肪異栄養症は、脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経系疾患であり、臨床的および組織学的特徴は、徐々に進行する両側性分布、基本的に対称で明確な皮下脂肪組織萎縮または消失し、時には脂肪組織肥大および肥大を伴う。 脂肪萎縮の範囲が異なるため、局所性脂肪異栄養症（シモンズ病または頭および胸部脂肪異栄養症）と全身性脂肪異栄養症（セイプローレンス症候群）に分けることができます。

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