小児の慢性肉芽腫症

小児慢性肉芽腫性疾患は、白血球の致命的な遺伝的欠陥です。 主な臨床的特徴は、何らかの理由で、食細胞におけるNADPHオキシダーゼの欠如が、宿主食細胞システムによって産生される活性酸素種とH2O2の産生の減少と殺菌機能の欠乏につながることです。 患者は、ブドウ球菌、セラチア、アスペルギルスなどのさまざまなカタラーゼ陽性細菌に非常に敏感であり、慢性細菌感染が繰り返し発生します。損傷は特徴的です。

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