ヘモクロマトーシス性骨関節症

この病気は、体内の過剰な鉄分を引き起こす異常な鉄代謝によって引き起こされ、さまざまな症状を引き起こすためにさまざまな内臓や臓器に沈着します。 臨床的には、自然発生的と二次的の2つのタイプに分類されます。 前者は遺伝性鉄代謝障害によるもので、過剰な鉄吸収を特徴とし、病的な鉄沈着を引き起こし、最終的に多くの臓器、特に肝臓、膵臓、心臓、下垂体の機能不全を引き起こします。 その典型的な臨床症状は、肝腫大、糖尿病、皮膚色素沈着、性機能障害です。 いくつかの症例は、一般的な衰弱、体重減少、腹痛、呼吸困難および浮腫によって現れる場合があります。 続発性ヘモクロマトーシスは、長期にわたって繰り返される大量輸血（再生不良性貧血の治療で輸血回数が100回以上に達することがあるなど）および以前の鉄治療の場合にほとんど続発します。 溶血性疾患、栄養失調、ビタミンA欠乏症、長期の下痢でも見られます。 通常の人では、体内の総鉄含有量は3〜5 gです。 鉄代謝が損なわれると、25g以上蓄積する可能性があります。 輸血中の全血1000mlあたり500mgの鉄。 一般的に、投入鉄が20gを超えると、続発性ヘモクロマトーシスが発生しそうだと考えられています。

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