皮膚骨髄線維症

皮膚髄外造血（CEH）としても知られる皮膚骨髄線維症は、骨髄内の欠陥多能性細胞のクローン増殖を特徴とする慢性骨髄増殖性疾患です。 骨髄中の非定型巨核球の過剰産生と早期死により、線維芽細胞の増殖とコラーゲン線維の産生を強力に刺激する多数の血小板由来成長因子が産生されます。 髄外造血は、骨髄線維症の特徴です。 胚細胞とコミットされた幹細胞は、大量に骨髄から逃げ出し、血液循環に入り、他の臓器、特に脾臓、肝臓、リンパ節に同じ非定型クローン腫瘍を形成します。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。