小児ウェゲナー肉芽腫
ウェゲナー肉芽腫症(WG)は、主に複数の下部気道壊死、肉芽腫性血管炎、糸球体腎炎、および他の臓器の血管炎を特徴とする全身性疾患です。 病変には、細動脈、静脈、毛細血管が含まれます。 臨床症状はしばしば鼻炎および副鼻腔炎、肺疾患、進行性腎不全です。 クリンガーは1931年にこの病気を最初に説明しました。 5年後、ウェグナーはこの病気を完全に記述し、結節性多発性動脈炎と区別しました。 この病気はかつて結節性多発動脈炎のバリアントと考えられていました。
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