肺好酸球組織球増加症

以前に組織球増加症X（HX）に含まれていた肺の好酸球組織球増加症。 ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は現在、より適切と考えられています。最近の研究により、このグループの疾患の主な病変はランゲルハンス組織球のクローン増殖であることが示されているためです。 それは、乳児および幼児における播種性急性病変（レター・シベ病）、慢性多巣性病変（ハンド・シュラー・クリスチャン）、およびゆっくりと動く病巣（好酸球性肉芽腫）として現れます。 肺の肺は、多系統病変の一部であるか、肺に限局している可能性があります（好酸球性肉芽腫、原発性肺LCH）。 原発性肺LCHは、主に若い成人に発生するまれな喫煙関連間質性肺疾患です。 まれに、孤立した溶骨性病変のみがあり、小児のレター・シウェ病に類似した多病巣性病変または広範囲に散在する病変はよりまれです。 進行性病変はIPFに似ていますが、この疾患は一般に良性で持続的な臨床経過です。 LCHは他のびまん性間質性肺疾患といくつかの類似点を持っていますが、独立した疾患として、他の疾患とは異なる臨床的、放射線学的、病理学的症状を示します。

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