クロイツフェルト・ヤコブ病認知症

クロイツフェルト・ヤコブ病認知症は、プリオン（タンパク質）疾患であり、プリオンタンパク質の伝達によって引き起こされる中枢神経系の変性疾患です。 この病気の潜伏期間は長く、病気の経過は短く、ほとんどの場合1〜2年以内に死亡します。 認知症は持続的で進行性です。 1950年代までに、Sigurdsson（1954）はヒツジの海綿状脳掻studied症を研究し、レンチウイルス感染を提案しました。 プリオンタンパク質遺伝子（PRNP）は、20番染色体の短腕に位置しています。 プリオンタンパク質は体内に2つの形態で存在し、1つは正常な細胞異性体（PrPc）が小胞体によって合成され、3〜6時間の短い半減期を持つことです。 病原性の影響はありません。 タンパク質構造ヘリックスをほとんど持たない別の病原性掻異性体（PrPsc）は、主に折り畳みで構成されています翻訳処理は遅く、容易に分解されず、細胞膜、特にシナプス膜に疾患を引き起こします。

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