肝レンチキュラー変性に関連する精神障害

肝レンチキュラー変性は、血漿中のセルロプラスミン（銅結合酵素）のレベルの低下によって引き起こされる常染色体劣性疾患です。 1912年にウィルソンによって最初に報告されたため、ウィルソン病とも呼ばれます。 体内のアセトン代謝障害により、この病気は肝臓、脳、その他の組織病変を引き起こします。 臨床的特徴は、錐体外路症状、肝障害、およびさまざまな程度の精神障害を伴うことが多い特徴的な角膜色素沈着リングです。 発症年齢は青年期から成人期までで、患者の約半数は20〜30歳です。 精神症状を伴うことが多いため、原発性精神障害と誤診されやすい。 病気は継続的に進行し、それらのほとんどは予後不良です。

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