多発性筋炎-皮膚筋炎
多発性筋炎-皮膚筋炎(PM-DM)は、後発性炎症性ミオパシーの亜急性または慢性発症のグループであり、その主な病理学的特徴は、筋線維壊死、再生、および筋肉内炎症です細胞浸潤。 明確な感染因子(ウイルス、細菌、寄生虫など)を見つけられない炎症性ミオパシーは、この疾患のカテゴリーに属しているため、特発性とも呼ばれます。特発性炎症性ミオパチー。 このグループの疾患はコルチコステロイド療法によく反応するため、病因は自己免疫異常に関連している可能性があると推測されています。 多発性筋炎(PM)の主な臨床症状はびまん性炎症性ミオパシーであり、痛みを伴う近位肢、頸部、咽頭筋群の衰弱が特徴です。 典型的な発疹を伴うものは、皮膚筋炎(DM)と呼ばれます。 患者の約3分の1は他の結合組織疾患に関連している可能性があり、1/10の患者は腫瘍に関連しています。 多発性筋炎-皮膚筋炎腎障害は少数の患者に見られます。
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