先天性肝線維症

先天性肝線維症は、門脈領域の結合組織過形成および小胆管過形成を特徴とするまれな遺伝性先天奇形であり、一般的に疾患の後期段階で門脈圧亢進症を引き起こします。 。 Kerr et al。（1961）は、この病気を最初に先天性肝線維症と名付けました。

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