Paleococcus nigra赤色核色素変性

Paleococcus nigra赤色核色素変性は、Hallervorden-Spatz病としても知られており、小児期および青年期の遺伝的代謝疾患です。 主に錐体外路系が関与し、鉄代謝障害に関連するまれな神経変性疾患でもあり、中国では剖検報告はほとんどありません。 この病気は、ハラーフォルデンとスパッツ（1922）によって最初に報告され、後に2人で名前が付けられました。 この病気は常染色体劣性です。 鉄塩は、両側の淡い小球、黒質網状組織、さらには赤核に沈着し、ニューロンの損失とグリア形成を伴う神経変性をもたらします。 主な臨床症状は、ゆっくりと進行する等張性、運動不足、ジストニア、錐体路徴候、認知症、小児および青年の色素性網膜炎、視神経乳頭萎縮です。

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