オリーブ橋小脳萎縮

オリーブ橋小脳萎縮（OPCA）は、主な臨床症状として小脳性運動失調と脳幹損傷を伴う中枢神経系の慢性変性疾患です。 1891年、メンゼルは、パーキンソン症候群の臨床症状、自律神経不全および錐体路損傷を伴う2人の患者を初めて報告しました。 1900年、デジェリンとトーマスはこの臨床症状を示す患者をOPCAと名付けました。 後の神経学的および病理学的研究により、OPCA患者の多くは常染色体優性または劣性遺伝として現れる家族性遺伝傾向があり、遺伝性脊髄小脳性運動失調症のSCA-1に分類されることがわかった。 ただし、OPCAの散発的な症例の中には主に軽度の小脳性運動失調として現れるものもあり、これに基づいて飲料水による咳や嚥下障害が徐々に現れます。 さらに、数人の患者は、両側錐体路徴候、四肢筋萎縮、眼振または眼球外筋の麻痺の症状の1つ以上を有する場合があります。 現在、散発性の髪を持つ患者のみがMSAとして分類されています。

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