血友病

血行性ポルフィリン症はもともと紫病と呼ばれ、まれな病気であり、ほとんどの病気はヘム合成経路の酵素の不足によって引き起こされる遺伝的欠陥によって引き起こされ、ポルフィリン代謝の障害を引き起こします。 臨床症状は、主に光線過敏性皮膚損傷、腹痛、神経精神症状です。 ポルフィリン前駆体は、腹部および精神神経症状の物質的基盤である可能性があります。 交感神経系は、腹痛と血圧上昇の病因に関与しています。 ポルフィリン代謝障害の部位によると、それは赤血球造血性ポルフィリン症と肝性ヘマトポルフィリン症に分けることができます。

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