複数系萎縮

多系統萎縮症（MSA）は、1969年にグラハムとオッペンハイマーが最初に命名した原因不明の散発性成人発症進行性神経変性疾患のグループです。主に錐体外路系、小脳、脳幹と脊髄。 この症候群には、線条体および小脳小脳、脊髄自律神経中枢、さらには脊髄の前角、側索、末梢神経系など、複数のシステムが関与します。 臨床症状は、パーキンソン症候群、小脳、自律神経、錐体路などの機能障害のさまざまな組み合わせであるため、主に錐体外路機能障害の線条体黒質変性の3つの症候群に臨床的にまとめることができます。 （SND）、主に自律神経機能障害として現れるシャイ・ドレーガー症候群（SDS）、および主に運動失調として現れる散発性のオリーブ橋小脳萎縮（OPCA）。 実際、これらの病気を区別することはしばしば困難です。 グラハムとオッペンハイマーは、文献で同様の臨床症状と徴候を示す症例を要約し、3つの症候群は著者の異なる記述であり、神経系の独立した変性疾患の命名法であることを提案しました。違いは、1つのシステムの症状がより早く現れるか、臨床的に深刻な影響を受け、他のシステムの症状が遅く現れるか、関与の程度が比較的軽度であることです。 神経病理学的検査の結果は、各システムの関与の程度が臨床症状の特徴と完全に一致していることを確認しました。 現在、MEDLINEデータベースでは、OPCA、SDS、およびSNDはMSAとして分類されています。

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