小児の嚢胞性線維症

嚢胞性線維症(CF)は、粘膜粘液沈着症または粘膜粘液沈着症としても知られ、小児および成人の全身性外分泌腺機能障害の常染色体劣性疾患です。 この疾患は、主に呼吸器と消化管を含む複数のシステムに影響を与える可能性がありますが、最も高い罹患率と死亡率は肺疾患であり、約95%を占めています。 CFは、粘液分泌、吸収不良、感染などのさまざまな併存疾患に関連する慢性潜行性の進行性疾患です。

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