特発性肺線維症

特発性肺線維症（IPF）は、原因不明の肺間質の炎症性疾患であり、肺胞線維症およびびまん性肺間質線維症の未知の原因は同義です。 典型的なIPFは、主に乾性咳と進行性呼吸困難によって現れ、数ヶ月または数年にわたって徐々に悪化し、通常は症状の3〜8年以内に末期呼吸不全または死亡に進行します。 主な病理学的特徴は、間質性および肺胞腔における線維症と炎症細胞浸潤の混合です。 この病気の病因は完全には解明されていませんが、その臨床的特徴と病理学はそれが特徴的な病気であることを説明するのに十分です。 IPFの治療には、依然として客観的かつ決定的な予後因子または治療反応がありません。コルチコステロイド（以下、ホルモンと呼びます）または免疫抑制剤および細胞毒性薬が依然として主な治療薬ですが、患者の30％未満が治療反応を示します。有毒な副作用を示す可能性があります。

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