原発性胆汁性肝硬変

原発性肝内硬化症（Hanot）症候群とは、肝内胆管の非特異的炎症、線維症、肝内胆汁うっ滞、結節性過形成を伴う肝硬変によって引き起こされる一連の症状を指します。 現在、慢性非化膿性破壊性胆管炎、胆管肝炎、胆管肝硬変、肝内閉塞性胆汁性肝硬変などとしても知られている原発性胆汁性肝硬変として知られています。 内因性は、胆管過形成を伴う自己免疫異常による胆管および小葉間胆管の非膿性の破壊的炎症であり得る；破壊、瘢痕形成；肝小葉構造の破壊、再生結節形成；明らかな胆汁うっ滞を伴う肝臓硬化症の組織学的変化。

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