子宮内膜間質肉腫は、悪性度に応じて2種類の低悪性度と高悪性度に分類されます。 低悪性度の子宮内膜間質肉腫には過去に多くの名前があり、かつて間質性子宮内膜症、リンパ内間質性ミオパシー、リンパ内間質性ヘテロシス、間質性肉腫、またはミュラー管と呼ばれていました肉腫(ミュラー間質肉腫)など。