ディゲオルグ症候群

原発性T細胞免疫不全によって引き起こされる免疫不全症候群の子供は、主に細胞性免疫抑制を示し、原発性免疫不全疾患の5％〜20％を占めます。 T細胞の欠損は、単球やB細胞など、抗原によって開始されたT細胞によって活性化されるエフェクター細胞にも間接的に影響します。 重度のT細胞欠損は、出生後1年以上に臨床徴候を引き起こします。これは、さまざまな免疫応答システムの複合免疫不全として現れます。 これらには、胸腺形成不全、低カルシウム血症、先天性心疾患、および顔面奇形が含まれます。 ほとんどの症例はディーガー症候群の一部です。つまり、胸腺は損傷を受けておらず、T細胞の数と機能は正常であり、感染はまれです。 いくつかの症例は完全なディジェージ症候群、すなわち胸腺欠損を伴うものであり、病気の子供の一部は部分的な胸腺欠損もあり、免疫機能の欠損は徐々に改善されます。 完全なディッガー症候群の患者のT細胞の数と機能は大幅に減少しており、感染する明確な傾向があります。

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