運動ニューロン疾患

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、初期の運動ニューロン疾患とまったく同じ意味で、具体的には、下位運動ニューロンに損傷があり、その後に上位運動ニューロンが損傷する独立した疾患を指します。 しかし、後に2つの変異体があることが発見されました。つまり、上位運動ニューロンまたは下位運動ニューロンのみが疾患の経過に常に関与しています。前者は原発性側索硬化症と呼ばれ、後者は脊髄性筋萎縮症と呼ばれます。 これまでのところ、一部の文献では、筋萎縮性側索硬化症に特に言及するために、運動ニューロン疾患が依然として使用されています。 ほとんどの学者は、運動ニューロン疾患を運動ニューロンの上下のさまざまな組み合わせに応じて、3種類の筋萎縮性側索硬化症、原発性側索硬化症、および脊髄性筋萎縮症に分けることに慣れています。 最近の研究では、筋萎縮性側索硬化症は、原発性側索硬化症、ALS認知症、ALS関連前頭葉認知症、進行性脊髄性筋萎縮症など、さまざまな関連疾患に共通の病理学的基盤があることが示唆されています。システム萎縮およびレビー小体病。 病理学的検査により、これらの疾患にはユビキチン陽性の封入体と透明な塊状封入体も含まれていたが、異なる臨床解剖部位が損傷し、さまざまな臨床的組み合わせが出現したことがわかった。

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