肝レンチキュラー変性

肝レンチキュラー変性は、主に青年における遺伝性疾患であり、銅代謝障害によって引き起こされます。 肝硬変、軟化、脳の大脳基底核の変性、角膜色素沈着リング(カイザー-フライシャーリング)が特徴で、血漿セルロプラスミン欠乏症とアミノ酸尿症を伴います。 ウィルソン病としても知られています。

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