一般的なジストニア

ジストニアとは、活発な筋収縮と拮抗筋収縮の協調しないまたは過剰な収縮によって引き起こされる筋緊張の異常な運動と姿勢を特徴とするジスキネジアを指します。 一般的なジストニア：ねじれ痙攣など、3つ以上の頭、首、手足、体幹の筋肉グループのジストニアを指します。 ジストニアは、全身性、限局性、または分節性に分類できます。 一般的なジストニア（変形性ジストニア、以前はねじれ痙攣として知られていました）はまれな進行性症候群であり、ねじれた不随意運動が特徴的であり、継続的でしばしば奇妙な姿勢をもたらします。幼少期に登場。 歩行中に足の反転として現れ、足底屈に固定されます。 全身性ジストニアは多くの場合遺伝性であり、主な遺伝パターンは部分浸透を伴う常染色体優性遺伝です。 。 いくつかの家系では、原因遺伝子は染色体9qに局在しているようです。 この病気の病理解剖学は不明です。 最も重篤な形態の疾患は、容赦なく着実に進行する疾患の経過を示しており、非常に重度の症状を伴う症例は、全身のねじれによって形成される特異な固定姿勢にあることがよくあります。 精神機能と思考機能は通常正常のままです。 子供は顕著な異常な姿勢の歪みと不随意の動きの変化を持っています。 姿勢のねじれは、首を回して後ろに傾く、上肢を両方回して後ろに伸ばす、手を握るときのけいれんと屈曲などの異常な姿勢を引き起こします。 多様化、横になると消えます。 睡眠後の完全寛解。 骨格筋の機能障害および大脳基底核の損傷によって引き起こされるアンタゴニストによるジストニアの局在。 全身性ジストニアとして提示され、ねじれ痙攣としても知られています。 限局性ジストニアは、身体の一部にのみ影響します。 まれに、ジストニアが隣接する身体部分に広がり、分節性ジストニアを形成する可能性があり、まれに全身性ジストニアにさらに拡大する可能性があります。 特定のジストニア症候群もあります。

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