皮膚ヘモシデリン

ヘモフラビンは、茶色の鉄顔料を含む不安定なフェリチンポリマーです。 血管内溶血は過剰な遊離ヘモグロビンを生成し、それは腎臓から排泄され、ヘモグロビン尿を生成し、その一部は腎尿細管上皮細胞によって再吸収および分解され、ヘモシデリンを産生します。細胞の脱落は尿と共に排出され、ヘモシデリンを形成します。 特発性メルモマリヘモジデローゼ（IPH）、間欠的な肺出血を伴うまれな疾患。 国際的には200以上の症例が報告され、国内では120以上の症例が報告されました（1994年まで）。 病因が不明なまれな疾患です。 この疾患は、びまん性肺胞出血と続発性鉄欠乏性貧血を特徴としています。 他の臓器は関与していません。 肺毛細血管が繰り返し出血すると、滲出した血液が溶血し、グロビン部分が吸収され、ヘモシデリンを含むヘモシデリンが肺で反応します。 病理学は肺重量の増加を示した。 切断された表面には、広範な茶色の色素沈着があります。 ヘモシデリンを含む肺胞および間質マクロファージの顕微鏡検査。 肺にはさまざまな程度のびまん性線維症、肺胞間質性および血管弾性線維症があります。 電子顕微鏡検査では、内皮細胞浮腫と基底膜へのタンパク質沈着を伴う拡散毛細血管損傷が示された。 この病気は子供と若者に発生し、臨床症状は肺出血と持続時間に関連しています。 発作性または持続性の咳、hemo血、息切れ。 hemo血は数時間または数日間続き、徐々に自然に解消しますが、この時点では、pale白および疲労を除き、基本的に無症状ですが、数週間または数か月後に再発することがあります。 胸の徴候は正常でした。 貧血のため、チアノーゼはしばしば不明瞭になります。 重度の患者は、しばしば肺性心疾患または指のクラビングを伴います。 大規模なhemo血は、死の一般的な原因です。 胸部のX線写真では、2つの肺門または下側の内側バンドに小さな結節の散在した影が見られますが、重度の場合は、つや消しのガラスシートの影に統合できます。 症状は改善されるか、吸収されることさえあります。 治療のためのグルココルチコイドは出血を制御できますが、病気を安定させて長期的に再発を防ぐことはできません。慢性の場合、効果は重要ではありません。鉄は重度の貧血を軽減できます。

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