赤血球寿命の短縮

重度のβサラセミアは、β0またはβ+サラセミアのホモ接合体またはβ0およびβ+サラセミアの二重ヘテロ接合体です。 α鎖はγ鎖と結合してHbF（a2γ2）になり、HbFが大幅に増加します。 HbFの酸素親和性が高いため、患者の組織は低酸素状態です。 過剰なa鎖は若い赤血球と赤血球に沈着し、赤血球膜に付着して硬くするa鎖の封入体を形成します。それらのほとんどは骨髄で破壊され、「無効な造血」を引き起こします。 封入体を含む一部の赤血球は成熟して末梢血に放出される可能性がありますが、微小循環を通過すると簡単に破壊されます。この種の封入体は赤血球膜の透過性にも影響を与え、赤血球の寿命が短くなります。

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