骨硬化

骨硬化は、形状のわずかな変化を伴う骨密度の増加です。骨硬化の遅延は、小児期、青年期、または成人期の初期に起こります。骨硬化症の種類、地理的および民族的分布は比較的広範囲に広がっており、患者は無症状であるか、他の理由でX線検査中に偶然の発見により診断される場合があります。健康は一般的に影響を受けません。時々、顔の麻痺や難聴は、成長した骨によって脳神経が圧迫されることによって引き起こされます。軽度の貧血はまれな合併症です。骨の関与は広範囲であるが、斑点があり、四肢の末端の骨粗鬆症、密な頭蓋骨、副鼻腔閉塞、脊椎椎体終板硬化症、「ラグビージャージー」のような形。または貧血のための脾臓摘出早発性骨硬化症（乳児で起こる常染色体劣性、早発性、悪性、先天性骨硬化症）はまれです 致命的な疾患の可能性骨の過剰な成長は骨髄機能障害を引き起こし、成長不良、自発性斑状出血、異常な出血、貧血などのさまざまな症状を示します。大きく、麻痺した眼神経、動眼神経、顔面神経貧血、制御不能な感染、出血は生後1年以内に起こることが多い。写真は、骨端領域の成長障壁と背骨の縦縞を明らかにしました。病気が進行するにつれて、長骨の両端、特に近位上腕骨と遠位大腿骨が「フラスコ」形状を形成しました。脊椎、骨盤、および管状骨、骨内骨形成、肥厚した頭蓋骨、背骨のような「ラグビーシャツ」。骨髄移植は少数の乳児に優れた初期結果をもたらしましたが、長期的な結果は不明です。衰弱、低身長、低成長をもたらす常染色体劣性遺伝性疾患骨の高密度X線写真密度、腎尿細管性アシドーシス、赤血球炭酸脱水酵素活性の喪失高密度骨異形成は、しばしば染色されるタイプです 幼児期の明らかな低身長を伴う劣性遺伝性疾患;高さ150 cmを超えない成人。その他の症状には、大きな頭蓋骨、短くて広い手足、栄養不良の爪、通常は幼児期の青い強膜が含まれます罹患した患者は非常によく似ており、小さな顔、引っ込んだ下顎、虫歯、顎の位置ずれがあります。頭蓋骨は膨らんでおり、前顆は閉じていません。性的骨折は、高密度の骨形成異常の合併症です。

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