血友病

血友病は、A型とB型に分けられます。 血友病A（血友病A）は、先天性出血性疾患の約85％を占める、第VIII因子の欠乏によって引き起こされる出血性疾患です。 1990年の世界保健機関（WHO）と世界血友病連合（WHF）の合同会議によると、血友病Aの発生率は約15-20 / 100,000人口であり、ヨーロッパおよびアメリカ諸国の統計は約5-10 / 100,000人、中国での血友病Aの発生率は、人口100,000人あたり約3〜4人です。 第IX因子欠乏症またはクリスマス病と呼ばれる血友病B（血友病B）の発生率は約1.0〜1.5 / 105で、血友病の15〜20％を占めています。 因子IXの遺伝子は34 kbの長さで、X染色体の長腕に位置し、8つのエクソンと7つのイントロンを持っています。 第IX因子は、相対分子量56,000のビタミンK依存性血漿タンパク質であり、肝臓で合成されます。 血友病AとBも同様に治療され、血漿、プロトロンビン複合体（PCC）、第IX因子濃縮物、組換え第IX因子製品などの代替療法が使用されます。

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