肥厚したナックル

はじめに カシンベック病の臨床症状：凝縮したナックルの肥厚、一般に中央部で発生。 それは、局所的な、複数の、変形可能な変形性関節症です。 中国はリュウズィ病、水と土の病気とも呼ばれ、そろばんは病気、骨と風などを指します、国際的な医学界は病気がカシン-ベック病であると言いました。

原因

関節症の原因はまだ不明です。 慢性的な口の中毒が原因であると疑われましたが、確認されていません。 ほとんどの人は、それが穀物の病原性カビに関係していると考えています。 動物実験では、病原性カビを含む穀物を与えられた動物の骨の病理学的変化は、大きな関節疾患のそれと非常に似ていることがわかっています。 病原性カビはフザリウムかもしれませんが、完全には確認されていません。

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関連検査

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臨床症状：

それが思春期に発生した場合、骨端プレートの早期の骨化のために、発達障害はd星型として現れます。 身長が低く、関節が大きく、痛みと活動が制限されており、足関節の発生率が最も早く、指関節、膝、肘、手首、つま先の関節、および腰が続きます。 足根板の速度が一貫していないため、下肢にはしばしば膝内反、膝外反または股関節内反の変形が見られます。 指は短くて小さく、足は平らです。 年齢が若いほど、変形が重くなります。

思春期の後期に発生した場合、変形は明らかではありません。 主に変形性関節症、関節腫脹、少量の体液、運動中の摩擦感覚の症状として現れ、時には連動症状があり、時には自由な体の関節で検出されることがあります。 成人には下肢の多くのケースがあり、膝や膝の腫れのために歩くのは非常に不便です。

X線フィルムは変形性関節症と非常によく似ており、足関節の病変が最も深刻です。 初期段階では、関節空間が広くなり、著しく不規則であり、関節内に自由な身体があります。 次に、関節表面の皮質骨密度が増加し、ギャップが狭くなる傾向があります。 重要な骨と唇が関節の端に現れます。 しばしば軟骨下嚢胞性変化があります。 多くの場合、距骨は押しつぶされ、骨は密で、形状は虚血性壊死のように平らです。 その後、肩甲骨と距骨下の両方の関節が骨と唇を発達させ、骨密度を増加させ、軟骨の下で嚢胞を形成します。 膝関節の膝蓋大腿関節も不均一である場合があり、縁は多くの骨の唇であり、関節の端は厚く、関節には自由な体があります。 しばらくして、関節が崩壊しました。 股関節にも同様の変化があり、大腿骨頭は無血管壊死であり、股関節内反変形を起こすことがあります。 指では、関節が厚く​​、関節表面が不均一であり、関節空間が狭く、骨密度が増加し、指骨が短い。

診断は以下に基づいている必要があります。

1.疫学。

2.臨床症状：ピグミーの典型的な症状、骨端の増加、関節の動きの制限および痛み。 発症年齢が早ければ早いほど、関節の変形とノームが明らかになり、成人患者の症状は一般に軽くなり、関節に限定されることがよくあります。

3.画像所見：この疾患は、骨の発達中に発生する全身性、多巣性の軟骨壊死性疾患であり、結果として生じる骨および関節の損傷は一生続き、X線徴候は次のように要約されます。

（1）骨幹端の縁がぼやけているか、不均一であり、波状またはギザギザです。 病変が進行し続けると、麻痺した端の端が断片化する場合があります。 この時点で、ジョイントは大きく変形していません。

（2）骨端と背骨の間の融合の始まりによって特徴付けられます。 骨端は中心部から融合し始め、徐々に端まで拡大しますが、骨端自体も損傷を受け、分断され、不規則であり、完全に吸収される可能性があります。 骨幹端はカップ状のくぼみの形をとることができ、骨髄はその中に埋め込まれて早期に治癒し、発達を停止します。

（3）コニャックは完全に統合され、骨の縦方向の発達が停止し、病気の骨は短く厚くなります。 コニャックの融合は遅かれ早かれ異なるため、指骨は不均一になり、骨の端は広く変形し、関節は粗くなります。

（4）骨幹端の治癒後の若者が病気の場合、臨床症状はより一般的で深刻です。 関節は骨端に損傷を与え、関節全体に影響を与える可能性があります。これは、大きな骨関節の変形を特徴とし、それに短い背骨が伴う場合があります。

（5）カシンベック病で見られる一連の兆候は、軟骨壊死後の修復と二次的変化です。 組織、特に骨の形状を修復した後にのみ、病変が発達し、軽減、安定化、または変形します。

鑑別診断

遠位端は内側に短く湾曲しているか、2節骨のみです。短い指が内側に曲がっている、または2つの指関節のみが精神遅滞の臨床症状です。 精神遅滞：遺伝的要因、環境要因、または18歳以前の発達段階にある心理社会的要因などのさまざまな要因によって特徴付けられる疾患群を指し、臨床症状は著しく低い知能と社会的適応の欠陥によって特徴付けられます。

ナックルパッド：関節の延長側の皮膚の線維性肥厚によって引き起こされます。 多くの場合、遺伝に関連する家族歴があります。 表皮は著しく角質増殖性であり、表皮肥厚は肥大性であり、真皮の結合組織は過形成であり、個々のコラーゲン線維も著しく肥厚する可能性がある。

腫れとは、炎症やうっ血による組織の体積の増加を指します。 指またはつま先が腫れていて、臨床的特徴に基づいて診断できます。

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