爪のもろさと萎縮

はじめに 爪の柔らかい萎縮は、偽性副甲状腺機能低下症の臨床症状です。 偽性副甲状腺機能低下症の患者は、しばしば肌荒れ、色素沈着過剰、脱毛、指の爪、軟らかい萎縮、さらには脱落を認めます;白内障は眼内レンズで発生する可能性があります。

原因

（1）セカンダリがより一般的です。 最も一般的な原因は、副甲状腺の除去または甲状腺手術による損傷です。 腺の大部分またはすべてが除去されると、永久的な副甲状腺機能低下症が頻繁に発生し、甲状腺手術の約1％〜1.7％を占めます。 過剰な甲状腺腺過形成もこの病気を引き起こす可能性があります。 甲状腺の炎症に関しては、放射性ヨウ素の投与後、または副甲状腺の悪性腫瘍浸潤のために甲状腺機能亢進症はあまり見られません。

（2）特発性はあまり一般的ではありません。 それは自己免疫疾患です。 甲状腺および副腎皮質機能低下、多発性内分泌腺機能低下などの糖尿病と組み合わせることができます;一部の患者は、胃壁細胞、副甲状腺、副腎皮質および甲状腺に対する自己抗体を検出できます。

確認する

関連検査

人体の微量元素による血清カルシウム血清リン（Pi）の測定

主に以下の症状により発作性悪化を伴う長期低カルシウム血症が原因です：

（1）神経筋症状は、神経筋ストレスの増加によって引き起こされます。 軽度の症状は、異常、うずき、しびれ、手足のこわばりのみであり、無視または誤診されやすい。 血中カルシウムが特定のレベル（80mg / L以下）に低下すると、手足の発作がしばしば起こります。左右対称の手首と手のひらの関節が曲がり、指節間関節がまっすぐになり、親指が内転し、ワシの爪が形成されます。多くの場合、両足には緊張性のストレッチング、膝と股関節の屈曲があります;全身性骨格筋と平滑筋痙攣の重篤な症例は、咽喉と気管支痙攣、仮死およびその他の危機を引き起こす可能性があります;時間性頻拍の心筋疲労、主にECG QT延長異常なT波を伴うSTセグメントの延長、しゃっくりがあるときの腱の腱、mostly睡、失禁および他のパフォーマンスのない原因不明のてんかん発作のような、より多くの痙攣、ほとんど全身性の子供。 上記の症状は、感染、過労、気分などの要因によって引き起こされる可能性があります。 女性は月経の前後に攻撃する可能性が高くなります。 血中カルシウムは約70〜80mg / Lです。クリニックには劣性いびきと呼ばれる明らかなはありません。無血清カルシウムが減少するか神経筋ストレスが増加する場合、次のテストで劣性人に疾患を示すことができます。 ：

1、耳の神経表面の前面を打つ指で顔面神経スラミングテスト（Chvostek記号）は、口の同じ側または鼻のけいれんを引き起こす可能性があり、筋肉の同じ側にもけいれんがあります。

2.ビームアーム圧縮テスト（Trousseau記号）は、血圧計のゴム製バッグを上腕の周りに巻き付け、バッグを膨張させて拡張期血圧と収縮期血圧の間の血圧を維持し、上腕の静脈還流を3分間減少または停止させます。けいれん。

（B）多くの場合、不安、不安、抑うつ、幻覚、調節異常、記憶喪失、およびその他の症状を伴う精神症状ですが、痙攣に加えて、意識の喪失はほとんどありません。 精神症状は、脳の基礎機能障害と関連している可能性があります。

（3）外胚葉組織の栄養変性および副甲状腺機能低下症などの異常な石灰化グループが長すぎ、肌荒れ、色素沈着、脱毛、指（つま先）の爪が柔らかく萎縮し、さらには脱落が見られる;眼内レンズ白内障が発生する可能性があります。 病気は小児期から始まり、歯は不完全な石灰化、歯のエナメル質発達障害、黄色の斑点、横縞、小さな穴、その他の病変です。 複数の精神的衰弱を伴う小児、EEGにはしばしば異常なパフォーマンスがあり、てんかん波が発生することがあります（原因不明のてんかんとは異なり、カルシウム補充後、てんかん波が消えることがあります）：大脳基底核の狭窄は頭蓋骨X線フィルム、骨に見られますまた、通常よりも密度が高く、小脳も石灰化することがあります。

診断

甲状腺手術後の診断は簡単です。 特発性および症候性の潜水艇は容易に見落とされ、神経症またはてんかんの人が間違われることは珍しくありません。 ただし、血液と尿の複数の検査を実行できる場合、それらのほとんどは時間内に低カルシウム血症を検出できます。 主な診断基準は次のとおりです。

1甲状腺手術または前頸部放射線療法およびその他の病歴なし。

いびきの2つの慢性エピソード。

3血中カルシウムが低すぎる、血中リンが高すぎる。

4を除き、腎不全、脂肪fatty、慢性下痢、ビタミンD欠乏症、アルカローシスなど、低血漿カルシウムの他の原因を引き起こす可能性があります。

5血清iPTHは、正常または非存在よりも有意に低かった。

6Ellsworth-Howardテストにはリン除去反応があります。

7低身長、短いつま先、つま先の変形、軟骨発達障害などの体の変形はありません。

特発性副甲状腺機能低下症は、偽特発性副甲状腺機能低下症、I型およびII型偽性副甲状腺機能低下症、偽性副甲状腺機能低下症などと区別する必要があります。手、足、の他の原因と区別する必要があります。 特発性体質性機能障害（spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique）は、不眠症、アリのかゆみ、の痛み、その他の神経症を伴う慢性的な体質性神経筋過負荷状態であり、典型的な手、足、、血漿を呈します。カルシウムとマグネシウムの濃度は正常ですが、赤血球のマグネシウム含有量は減少しますこの疾患はまれですが、特発性副甲状腺機能低下症と区別す​​る必要があります。

鑑別診断

臨床症状：CRPSの最も顕著な臨床的特徴は、疼痛、知覚異常、血管および運動機能障害です。 痛みは、顔や生殖器など、体の表面のどこでも発生しますが、最も一般的なのは片側の手足です。 痛みは、burning熱感、刺すような痛み、深い鈍い痛み、および皮膚に対する過敏症であり得る。 風、シーツ、衣服の接触などの痛みを伴わない刺激は、激しい痛み（異痛症）を引き起こす可能性があります。

痛みを伴う領域では、浮腫、皮膚の色と温度の変化、発汗の異常、四肢の脱力が生じることがあります。 一部の患者は、手足が体幹から離れているとさえ感じています。 身体検査は、上記の変化に加えて、異常な発毛、筋肉の振戦または麻痺、さらには肢falseのfalseにも見られます。 進行した段階では、皮膚、爪、筋肉、さらには骨が縮むことがあります。 CRPS患者の中には、痛みや他の症状がゆっくりと胴体に広がる場合があります。 まれに、CRPSのパフォーマンスが、ミラー（ミラー）と呼ばれる反対側の対応する部分に現れることがあります。 たとえば、患者のCRPSが左手のひらに発生する場合、同じ手のひらの対応する部分に同じCRPSが表示されることがあります。 ミラーの生成は自発的であり、その理由はまだ不明です。 CRPS患者は、ストレス、不安、うつ病などの症状を伴うことがよくあります。

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