乳児痙攣

はじめに 乳児けいれんは、生後数日から30か月の間に発生し、半歳前のピーク発生率です。 赤ちゃんは寝ているか、一日中寝ているので、若い母親は子供の経験がなく、麻痺しやすく、エピソードは子供の空腹、濡れたおむつ、または頭と首の不快感と誤解されます。 この病気の結果は悪く、死亡率は13％で、知能の90％以上です。 speechが止まった後、言語障害、部分失明、斜視、手足の麻痺、または他のタイプの発作などの神経学的損傷の症状と徴候が残る場合があります。 したがって、病気を認識し、それを時間内に制御することが非常に重要です。

原因

乳児けいれんの原因

（1）病気の原因

診断および治療技術の進歩により、病気の原因は増加していることがわかっています。 原因不明の乳児けいれんの原因（10％〜15％）は不明であり、中枢神経系の機能障害の他の徴候はありません。 症候性乳児けいれん（85％〜90％）は、以前の脳損傷の徴候または明確な原因によって特徴付けられ、最も一般的な原因（78％）は、脳虚血および低酸素、脳低形成、子宮内感染、および脳奇形です。そして先天性代謝障害。 出生後の最も一般的な原因は、感染症、脳低酸素症および頭部外傷です。 この病気の約71人の患者は、脳萎縮（49％）、先天性異常（18％）、および水頭症（6％）を含む73％の異常があることがわかりました。 脳の奇形と石灰化も報告されています。 結節性硬化症の患者の20％以上がこの病気を発症します。 近年、先天性サイトメガロウイルス感染症、トキソプラズマ感染症、風疹、および単純ヘルペスがこの病気を引き起こす可能性があることがわかっています。 国内および先祖がこの疾患の146症例の原因を分析し、26％が原発性であり、残りはフェニルケトン尿症、頭部変形、脳性麻痺、ダウン症候群、頭部変形などの出生前因子を含む症候性でした。先天性脳低形成;出生因子には、子宮内および分娩時仮死、出生外傷、脳症、脳炎、髄膜炎および脳外傷を伴う感染症を伴う出生後因子、ワクチン接種が含まれます。

（2）病因

1.潜在性乳児けいれんは他の発見の原因を指すものではなく、現在の知識と技術に基づいて構造的または生化学的理由を見つけることはできません。 理解の深まりと診断技術の進歩により、ますます原因不明の乳児痙攣が原因を明らかにするために脳機能または解剖学の異常を見つけるでしょう。

2.症候性乳児けいれんは、脳の器質的、構造的病変、または生化学的代謝障害を含む既知の脳病変によって引き起こされます。 次のカテゴリに分類できます。

（1）脳病変：神経管発達障害、脳神経移動障害、灰白質異所性、脳回奇形、水頭症、染色体疾患および先天性代謝疾患に起因する脳発達障害、脳などの脳発達奇形退行性疾患および脱髄性疾患、例えば白質ジストロフィー、神経皮膚症候群、中枢神経系感染症、さまざまな脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、先天性感染症、脳嚢虫症など、ウイルス、細菌、原虫、寄生虫、真菌、頭蓋内出血などの脳血管疾患、血栓症、塞栓症、脳血管炎、動静脈奇形、動脈瘤などによって引き起こされる感染症、脳浮腫、脳症、頭蓋内圧亢進、脳外傷、頭蓋脳産生傷害、脳腫瘍、過誤腫など

（2）低酸素性脳損傷：心臓、肺疾患、仮死、ショック、痙攣性脳損傷など、低酸素症を引き起こす疾患

（3）代謝障害：脳脂質沈着、異常なグルコース代謝、異常なアミノ酸代謝などの先天性代謝異常、低ナトリウム血症、高ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウムなどの水および電解質障害症状、ビタミンB6依存症などのビタミン欠乏症、肝臓および腎臓障害、高血圧性脳症、内分泌機能障害。

（4）中毒：薬物、金属、鉛、、イソニアジドなどの他の化学物質、痙攣、ステロイドおよびその他の中毒、てんかん状態に起因する抗けいれん薬の突然の離脱などの薬物破壊症候群。

確認する

関連検査

脳脊髄液細胞数脳脊髄液細胞数（CST）脳CT検査

潜伏性乳児けいれんには次の特徴があります：1発症前の正常な発達、正常な神経学的検査および神経画像検査; 2対称性けいれん、他の種類のエピソードなし; 3脳波（EEG）背景は典型的な両側性Peakの一連のエピソードにおけるピークリズム障害、各間のEEGはピークリズム障害パターンを復元できます;無限の異常の4EEG証拠。 症候性乳児けいれんは発症前に精神遅滞があり、神経学的検査と神経画像検査が異常に見つかることがあります。

1.EEG特性

乳児痙攣中の脳波は、ピークリズム障害によって特徴付けられます。 典型的なピークリズム障害は、脳領域の非常に高い振幅の遅波とスパイク波の混合波パターンによって特徴付けられ、両側は非対称で非同期であり、スパイク波の位置と振幅は不規則または多焦点に変化します。スパイクと低速波の間には一定の関係はありません。

睡眠時のピークリズム障害はより顕著です。 トップ波、睡眠紡錘波、K複合波などの通常の睡眠波形は、しばしば消えます。 覚醒時のピークリズム障害の発生率は64％、ノンレム睡眠Iは86％、ステージIIからIVは99％であることが研究により示されています。 1歳を過ぎると、覚醒中にピークリズム障害は徐々に減少しますが、睡眠中も依然として存在します。深い睡眠中のピークリズム障害は、周期的な分布の特徴を徐々に示し、両側の非対称性がより明確になります。

乳児けいれんの発症時に、ピークリズム障害が消失し、EEGは高振幅の低速波または脊椎の低速波バースト、および（または）広範囲にわたる低電圧の高速波によって特徴付けられます。 擬似正規化として表示されることもあります。これは、低から中振幅の高速波、または通常のバックグラウンドアクティビティのように見える約10秒間続く高速と低速の混合波です。

2.その他の補助検査

CT、MRI、PET、SPECTなどの神経画像研究は、脳の構造的または機能的病変の発見に役立ちます。 SPECT研究では、低灌流領域の脳血流は乳児けいれんの皮質病変（後頭部に多くの場合）と関連しており、高灌流領域（多くの場合前頭領域）はてんかんの持続に関連しており、高灌流領域は発作の発症に類似していることが示されています。減りました。 MRIは、CTでは検出が困難な異常な脳構造を検出できます。 皮膚の紫外線検査により、皮膚の色素沈着スポットの結節性硬化症を明らかにすることができます。 さまざまな代謝テスト、酵素アッセイ、および染色体テストが原因の特定に役立ちます。 EEGモニタリング下でのビタミンB6の静脈内注射は、ピリドキシン依存を排除​​する可能性があります。

鑑別診断

乳児けいれんの症状

四肢の筋肉の緊張の増加：分げつは両方の強壮剤です。 仙骨筋の痙攣の増加は錐体の損傷と関連しており、脊髄反射が促進されます。 患者の関節を受動的に動かすと、筋肉の緊張が増した場合にインピーダンスの感覚が生じます。これは運動速度に関連しています。 短縮された状態の筋肉が素早く引っ張られると、収縮と恥ずかしい状態がすぐに引き起こされ、力がある程度引っ張られると、抵抗が突然消えます。 痙攣性筋緊張の増加は、不随意の筋肉収縮を指す「s」とは関係ありません。

強直性筋緊張の増加は、筋緊張の増加に選択的な特別な張力変化を伴う錐体外病変で見られます。上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋の張力よりも優れています。 患者の手足を受動的に動かすときに遭遇する抵抗は一般にの抵抗よりも小さいですが、そのときの筋肉の長さ、つまり収縮形態とは関係ありません。伸筋と屈筋の間に違いはありません。 アクションの速度、振幅、および方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。 筋肉の緊張のこの増加は、ギアのような剛性と呼ばれる、振戦によるゆるい変化ときつい変化を交互に繰り返すなど、鉛のような強壮剤と呼ばれます。

けいれん：けいれんはけいれんの一般的な名前であり、脳機能の一時的な障害の現れです。 人間の筋肉の動きは脳によって制御されています。筋肉の動きを管理する脳が一時的に興奮しすぎると、制御できない筋肉の動きが発生する可能性があります。

けいれん：けいれんは、子供、特に乳幼児の一般的な緊急事態です。 さまざまな理由によって引き起こされる脳神経機能障害。 多くの場合、意識障害を伴う緊張と間代性痙攣を伴う突然の全身または局所筋肉群が特徴です。 統計によると、6歳未満の子供のけいれんの発生率は成人の約10〜15倍であり、子どもの約5〜6％が1回以上のけいれんを起こしています。 その理由は、乳児の大脳皮質の発達が完全ではないため、分析と識別および抑制機能が不十分であり、神経ミエリン鞘が完全に形成されておらず、刺激および興奮後の刺激が一般化されやすく、免疫機能が低く、感染が容易であるためです。けいれん、血液脳関門機能は乏しく、さまざまな毒素は脳組織に容易に浸透し、出生時の怪我、脳発達障害、先天性代謝異常などのいくつかの特殊な病気はより一般的であり、これは乳児や幼児のけいれんの高い発生率によって引き起こされます。その理由。 頻繁な発作または持続的な状態は生命を脅かすか、子供に深刻な後遺症を残す可能性があり、子供の精神発達と健康に影響を与えます。

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