まぶたのたるみと上唇の肥厚

はじめに それはまぶたのゆるみと上唇の進行性の肥厚を特徴とするため、まぶたのリラクゼーション-上唇肥大症候群と呼ばれます。症状、斑状出血、甲状腺腫二重唇症候群。 原因は不明です。 男性と女性の両方が罹患する可能性があり、青少年ではより一般的であり、10歳未満の患者の1 / 3、10〜20歳の患者の1/2である。 眼relaxationリラクゼーション症候群は、まぶたの溶解、萎縮性眼下垂症としても知られる、まれなまぶたの病気で、思春期のまぶたの浮腫を繰り返します。まぶたの皮膚が薄くなり、弾力性がなくなり、しわが増え、色が変わります。涙腺の脱出、眼and下垂、口蓋裂の横径の短縮などの臨床症状。

原因

病気の原因は不明です。 まぶたの弛緩と上唇の肥厚の原因は、常染色体優性である可能性があります。 幼児期または小児期の発症は、生得的要因に関連している可能性があります。

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関連検査

まぶた検査眼底検査

臨床症状：

この病気の特徴は、幼児や幼い子供のまぶたの皮膚の弛緩です。小児期から診断されています。症状の発症前にまぶたの浮腫の既往がある患者もいます。症状は進行性で、まぶたの浮腫になります。毛細血管拡張、重度のまぶたが発生する可能性があります。 幼児や幼児から、唇は繰り返し腫れ、上唇は腫れて厚くなっており、眼窩の弛緩により、または唇の炎症が唇の線維症、粘膜腺嚢胞性変化、または唇の炎症を引き起こすと同時に二重に肥厚する可能性があります。唇の形。 思春期には単純な甲状腺と腫脹が起こります。

鑑別診断

まぶたの緩みと上唇の肥厚の症状：

まぶたの緩和：眼mato弛緩症候群は、皮膚炎性麻痺、萎縮性眼lid下垂（萎縮性眼pt下垂）としても知られており、思春期の眼eye浮腫の再発を特徴とするまれなまぶたの病気です。まぶたの皮膚が薄くなり、弾力性がなくなり、しわが増え、色が変わり、涙腺の脱出、眼osis下垂、口蓋裂の短縮などの臨床症状を伴うことがあります。 1807年、ビールは最初にこの病気を説明し、1896年、フックスはまぶたの遅滞と呼びました。

上まぶたの肥厚と弛緩：厚い皮膚骨膜疾患の患者の頭部は逆行性頭蓋であり、特に上まぶたは厚くてゆるみ、耳と唇も厚く、特に大きく、手足の皮膚も肥厚しています。 四肢と指骨の骨は肥大し、指と足の指は病気になり、嚢と膝関節は滲出します。 患者は手足に痛みがあり、動きがぎこちない。

まぶたの閉鎖は不完全です。上まぶたと下まぶたを完全に閉じることができず、ウサギの目としても知られる部分的な眼球への露出を引き起こします。 目の臨床症状によると、それは明確に診断することができます。

まぶたの垂れ下がり：「垂れ下がる」とも呼ばれます。 挙筋眼pe機能の不足または消失、または上顎の一部またはすべてを持ち上げることができないため、上顎は垂れ下がった位置にあります。 完全および部分、単眼または両眼、先天性および後天性、真および偽に分けられます。

先天性の場合は、以下を確認してください：1つの単純な眼1下垂（横隔膜機能の上昇または消失）; 2つの上直筋機能の低下した下垂体; 3内internal核などの他の足首の変形を伴う下垂体皮膚など;（Marcus-Gunn）下顎まばたき運動現象と組み合わされた4つの眼osis下垂。

自然が得られたら、1つの外傷性まぶたまたは頭蓋脳損傷、または頸部交感神経損傷、2重症筋無力症などの疾患、3トラコーマ仙骨浸潤などの機械的、まぶたのサポート力の喪失、眼球がない場合。 重症筋無力症が疑われる場合は、ネオスチグミンの検査として使用でき、交感神経垂下が疑われる場合は、ヒドロキシアンフェタミンの検査として使用できます。

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