全身性血管炎

はじめに 全身性血管炎は、血管の炎症と壊死を特徴とする炎症性疾患のグループです。 臨床症状は、影響を受ける血管のタイプ、サイズ、場所、病理学的特徴によって異なります。 多くの場合、全身に複数のシステムが関与し、複数のシステムおよび複数の臓器機能障害を引き起こしますが、特定の臓器に限定することもできます。 全身性血管炎の最も一般的な部位は、皮膚、腎臓、肺、および神経系です。 このグループの疾患の臨床症状は複雑で多様であり、それらの多くは難治性です。

原因

原因のほとんどは難しすぎて不明です。昨年、血清薬物の数え切れないほどの薬物アレルギーやB型肝炎ウイルスの感染など、いくつかの原因がより明確になりました。さまざまな血管炎の比較原因であることが確認されており、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、成人T細胞が見つかりました。白血病ウイルスは血管炎を引き起こす可能性があります。

確認する

関連検査

抗好中球細胞質radial骨動脈生検のための血管造影血液ルーチン免疫グロブリンアッセイ

1.白血球数と分類は、ほとんどが軽度から中等度の上昇です

慢性疾患の陽性細胞と陽性色素性貧血がしばしばあります。 尿沈渣には赤血球のキャストがあります。 ESRは、ウェゲナー肉芽腫症および巨細胞性動脈炎の活動期に上昇する可能性があります。

2.免疫グロブリンはしばしばポリクローナルに増加します

RF陽性は、若年性血管炎患者ではより一般的であり、ウェゲナー肉芽腫症では50％です。 影響を受ける組織への免疫複合体（IC）の沈着と循環免疫複合体（CIC）の上昇が診断に寄与します。

冷たいグロブリン

その存在は診断的です。 高レベルのクリオグロブリンは、血漿交換療法が治療されるべきであることを示唆し、クリオグロブリンモノクローナル免疫グロブリンの存在は、潜在的な腫瘍を示唆します。

4.抗好中球細胞質抗体（ANCA）

細胞質タイプ（c-ANCA）と核周囲タイプ（p-ANCA）の2つのタイプに分けられます。 ANCAは、全身血管炎、特にウェゲナー肉芽腫症と顕微鏡的多発動脈炎に関連しており、陽性率は90％（c-ANCAベース）および70％（p-ANCAベース）です。

5.血管造影

それは、血管の関与の位置、範囲、範囲、身体への影響、および予後を理解するのに役立つ重要な診断ツールです。

6.生検

ほとんどの血管炎の診断には、この結果が必要です。 開放型を使用することをお勧めします。また、穿刺は病変をとらないことがよくあります。

全身性血管炎は、原因不明の発熱と複数のシステムの関与、特に腎臓の関与、虚血症状、触知可能な斑状出血、および単一または複数の神経炎の疑いがあるべきです。

鑑別診断

炎症は肺のさまざまな部分で特定される必要があります。咳、息切れ、呼吸困難などのびまん性、間質性または結節性病変が発生する可能性があります。

腎臓：血尿、タンパク尿、高い発生率、しばしば早期腎機能障害。

肝臓：肝臓の不快感と肝臓の損傷。

心血管：脈拍はなく、2つの手足の血圧の差が大きくなります。

神経系：脳虚血の症状を引き起こす頭蓋内血液供給血管疾患のため、頭蓋内血管炎は頭蓋内出血または結節性病変を引き起こす可能性があります。 末梢血管病変の供給は、神経障害および神経感覚および運動障害を引き起こす可能性があります。

上咽頭：ウェゲナー肉芽腫症（血管炎の1つ）では、上咽頭の肉芽腫性病変、鼻詰まり、鼻血、その他の症状がみられることがあります。

皮膚：多くの血管炎は発疹、皮膚血管の変化を引き起こす可能性があり、時々発疹が唯一の臨床症状です。 アレルギー性紫斑病では、皮膚の出血スポットと出血スポットがあります。 蚊に刺された後に現れる結節性病変として現れるものもあり、アレルギー性血管炎やベーチェット病に見られます。 さらに、関節痛、胃腸症状などがあります。

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