皮下脂肪萎縮症

はじめに 脂肪栄養失調は、皮下脂肪萎縮および脂肪性ジストロフィーとしても知られています。 1885年、ウィアー・ミーシェルは最初に部分的脂肪異栄養症（脂肪異栄養症）を報告し、後に患者の首、腕、胸部、腹部の脂肪栄養失調が報告され、股関節と脚の脂肪沈着が増加したと、ローレンスは1946年に報告しました完全な脂肪ジストロフィー、栄養失調の患者は全身性、完全にまたは斑状であり、脂肪欠乏はしばしば一連の代謝障害を伴う。

原因

（1）病気の原因

先天性脂肪異栄養症は常染色体劣性遺伝であり、患者には血縁関係があります;後天的な人には遺伝的根拠がなく、しばしばウイルス感染の前駆症状があります。 後天性の全身性および部分的なリポジストロフィーは自己免疫疾患とみなされます。

（2）病因

疫学、遺伝学および臨床研究で提案されたさまざまな仮説は、全身性脂肪異栄養症が広範な代謝および全身異常に関連し、交感神経活動が増強される可能性があることを示唆しています。脂肪の分解を強化します;下垂体は脂肪動員物質を分泌するかもしれませんが、下垂体の切除は脂肪の栄養失調を是正できませんでした。 他の研究者は、CRFメラノサイト放出因子とFSH放出因子が増加することを発見したため、視床下部が主要な損傷部位であると考えられています。 脂肪組織の自己免疫破壊理論も提案されていますが、多くの患者はこの理論では説明が難しいと思われる斑状の病変を持っています。 腎疾患の病因と脂肪異栄養症との関係も不明です。

この疾患の最も顕著な血清学的異常は、血中C3の減少ですが、低補完性および/または補体活性化は、糸球体腎炎の発症に必要な因子ではありません。 腎障害はしばしば脂肪異栄養症の患者に発生し、15％〜30％の発生率です。 腎障害の主なタイプはII型膜性増殖性糸球体腎炎または濃厚沈着症（80％）であり、他の20％は広範な末梢メサンギウム遊走によって引き起こされました。 これら2つの糸球体腎炎の形態学的および組織化学的特徴は、非脂肪性ジストロフィー患者の特徴と同じです。 この表現型と低血清補体およびネフローゼ症候群の患者のグルココルチコイドに敏感なIII型変異体が報告されています。

完全な脂肪栄養失調はしばしば糖尿病と同時に起こるため、非糖尿病性腎症がしばしば見られます。 その病理学的症状は、脂肪栄養不良のない糖尿病性腎症と見分けがつきません。 糸球体腎炎の病理学的症状である糖尿病のない患者で報告されています。 リポジストロフィーと糸球体症の関係は不明です。 Tuckらは、患者の毛細血管に末梢腸間膜インプラント、上皮下および膜内沈着物がわずかに存在したが、一般的には特別な特徴はなかったと報告しました。 患者の血清補体C3レベルは正常であり、タンパク尿はなく、腎機能のわずかな低下のみでした。

確認する

関連検査

血液ルーチン尿分析

1.尿検査：目に見えるタンパク尿、肉眼的血尿、顕微鏡的血尿、膿尿、ネフローゼ症候群の範囲内の少数のネフローゼ症候群。

2.血液検査：高脂血症、高タンパク血症、高血糖、高インスリン血症、血中尿素窒素、クレアチニンの上昇、および血清補体C3の低下。

通常のX線、B超音波、CT、EMGなどは、腎臓の大きさ、構造異常、および尿結石に見られます。

鑑別診断

皮下脂肪萎縮症の鑑別診断：

1.筋萎縮：人間の骨格筋は一般に434個以上であり、新生児の体重の25％と成人の体重の40-45％を占めています。 すべての人間の活動は、筋肉の収縮運動によって行われます。 筋肉活動のための血液供給は、総心拍出量の12％を占め、全身酸素消費量の18％を占めます筋肉は、人間の代謝、特に糖代謝の重要な器官の1つです。 横紋筋には多数の並置された筋線維があります。筋線維は円筒状で、内部には筋原形質膜、漿膜、筋質のいくつかの筋肉核、ミトコンドリアやリボソームなどの多くの小器官、および多くの縦および横尿細管筋小胞体が貫通しています。 筋小胞体のいくつかの部分はカルシウムイオンを蓄え、漿膜に凹状のしわがあり、運動神経終末が運動の終板、つまりシナプスを構成します。

神経インパルスが到着すると、神経終末は化学伝達物質であるアセチルコリンを放出し、アセチルコリンは一時的に終板上の受容体に結合し、筋細胞膜のナトリウムに対する透過性を高め、細胞外ナトリウムイオンが細胞に入り、それにより終了するプレート領域の膜電位は脱分極され、特定のしきい値に達すると、周囲の筋細胞膜に活動電位が生成されます。 活動電位は筋小胞体に伝達され、筋小胞体にカルシウムイオンを放出させます。後者はアデノシン三リン酸の分解を促進し、エネルギーを放出し、筋肉細胞内の特定のタンパク質分子を密接に適合させ、筋肉細胞長の収縮を引き起こします。

2、筋緊張性萎縮：筋緊張性ジストロフィー（筋緊張性ジストロフィー）は、主な症状として遠位筋萎縮と筋硬直を伴うまれな家族性遺伝性疾患です。 多くの場合、生殖腺萎縮、脱毛症、白内障などの筋肉以外の萎縮によって複雑になります。 発生率は主に青年期にありますが、乳児や幼児にも発生する可能性があります。 それは染色体優性遺伝に属します。

3、進行性脂肪異栄養症：進行性脂肪異栄養症（進行性脂肪異栄養症）は脂肪組織代謝障害を特徴とするまれな自律神経系疾患であり、遅い進行性の両側性分布の臨床的および組織学的特徴は基本的に対称的です、境界明確な皮下脂肪組織の萎縮または消失、場合によっては限られた脂肪組織過形成、肥大と組み合わされる。

通常のX線、B超音波、CT、EMGなどは、腎臓の大きさ、構造異常、および尿結石に見られます。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。