ダイヤフラムの気孔が狭い

はじめに 3つのチャンバーの症状が横隔膜チャネルのサイズに関連する時間。 狭い横隔膜チャネルを伴う重篤な症例では、出生直後に重度の肺うっ血と息切れが起こり、続いて重度の肺炎とうっ血性心不全が起こります。 Sanfangxinは先天性心血管奇形で、胚発生障害による左または右心房の線維化により2つの部分に分けられます。 これはまれな先天性心疾患であり、先天性心疾患の約0.1％を占めています。 通常、3室心臓と呼ばれるのは、左心房が心房と真の左心房（左心房付属器に接続され、僧帽弁および左室のトラフィックを介して）に分割されることを指します。 右の3部屋の心臓はあまり一般的ではなく、3部屋の心臓の場合の約8％を占めています。 3室の心臓の分類には多くの種類があり、補助室の位置に応じて、a、b、cの3種類に分けることができます：a型、補助室は真の左心房の上にあり、b型、補助室は真の左心房の後ろにあります; cタイプ、補助室は部屋の間隔全体に乗る。 血行動態から、心房と真の左心房の交通状況、および左右の心房交通に応じて、僧帽弁狭窄症と心房中隔欠損症の2種類に大別されます。

原因

病気の原因はあまり明確ではありません。一般に、胎児期には総静脈幹が左心房と融合できず、一般的な肺静脈の拡大は左心房の一部を構成し、元の左心房は心房下に統合されていません。 左心房の異常な横隔膜である一次中隔の異常な発達と同様に、左心房は補助室と実際の左心房に分けられます。

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関連検査

胸部CT胸部CT検査

最初に、臨床症状：横隔膜チャネルのサイズの症状の時間。 気孔が狭い重症例では、出生直後に重症の肺うっ血と息切れが起こり、続いて重症肺炎とうっ血性心不全が起こります。 チャンネルが大きい場合、幼い子供や子供の場合、症状は後で現れます。 大きな管を伴う症例は、心房中隔欠損症、臨床的に無症候性、通常の生活、および活動後のわずかな息切れに似ています。 ほとんどの場合、心臓の下部で収縮期雑音と拡張期雑音が聞こえることがあります。時々、つぶやきが聞こえます。これは、高度の閉塞と穴の遠位端付近の高圧勾配のためです。 しかし、ノイズはありません。

第二に、血行動態の変化は、心房の横隔膜チャネルのサイズと同時変形に依存します。 左の3室心臓の血行動態は僧帽弁狭窄症に似ており、左中隔の直径はわずか数ミリメートルであり、肺静脈還流うっ滞、肺停滞、肺水腫および肺高血圧、および部分的な肺静脈異常逆流または右心房と二次心房の間の中隔欠損は、左から右へのシャントを作成し、心房中隔欠損が内因性心房内腔に近い場合は、右から左へのシャントです。

鑑別診断

狭い横隔膜チャネルの鑑別診断：

（1）先天性僧帽弁狭窄症：血行動態の変化は3室の心臓に似ているため、臨床症状と徴候を特定するのは困難です。 心エコー検査では、左心房の拡大が認められ、中隔または心臓内シャントは認められず、僧帽弁狭窄のみが認められた。 左心房の血管造影では、左心房の拡大、排出の遅延、横隔膜および第3心房の存在は認められませんでした。

（2）完全な肺静脈異常逆流：X線胸部プレーンフィルムハートシャドウは「8」または「雪だるま」です。 肺血管造影では、肺静脈の異常な接続を確認できます。 心エコー検査では、異常な肺静脈還流と心房中隔欠損が明らかになりました。

（3）左心房粘液腫：粘液腫が僧帽弁を部分的にブロックする場合、臨床症状は僧帽弁狭窄症または3室心臓に似ています。 心エコー検査では、心臓が収縮した後、左心房の異常な塊が動くことが示されました。

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