骨の線維性異形成

骨線維症の概要 貧弱な線維性構造としても知られる線維性異質性過形成は、骨形成による線維性組織過形成および化生を特徴とし、形成された骨はナイーブな織り込み骨です。 別の種類の病変は、線維組織過形成と同時に線維層状小柱の形成、および小柱骨の表面の骨芽細胞である。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：骨折

骨髄性過形成の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

1.標本全体の特性：繊維標本の骨膜は変化せず、皮質は薄く、メスで切断できる場合もあります。プロファイルは、薄くて密度の高い組織で、特定の弾力のある砂の感覚があります。ザラザラは主に線維組織の柔らかさと脆さによるものです。骨のような組織の小柱成分は、小柱の数と成熟度に応じて変化しますが、この組織には血管が豊富ではありませんが、特に海綿骨（上腕骨、rib骨、骨盤、骨幹端）には豊富ではありません。多くの血管セクションを見ることができ、時には嚢胞性空洞、浮腫または出血性組織の出血性組織があります。時には、特に単一の骨型では、溶骨性領域全体に液体成分が含まれており、骨嚢胞と混同されやすく、組織に軟骨島構造がある場合があります。それは子供とコニャックでより一般的です。

2.病理組織学的特徴：線維症の組織病理学では、小さな骨梁構造、すなわち線維芽細胞の間に組織が束ねられており、骨梁の周りに骨芽細胞は配置されていません。

一般に、細いコラーゲン線維ネットワークでは、組織が豊富な線維芽細胞は豊富であり、分裂は比較的まれです。時には、主に血管または出血の多い領域（特に血管）に多核巨細胞を含むスポークのような形状に配置されることもあります。 rib骨などの骨粗鬆症、一部の局所組織細胞筋腫は小柱骨に置き換わり、一部は粘液組織に置き換わります。

骨様組織と海綿骨は一般にまばらで、まれに粗く、周囲に骨芽細胞が配置されていませんが、線維性不均一増殖の海綿骨は一般に繊維構造であり、層状骨を形成することはできません。

線維症の組織では、血管はまれであり、いくつかの嚢胞性領域は毛細血管と血の滲出が豊富です。

軟骨組織領域は、不十分に構築された線維性骨組織の間の組織に見える場合があります。軟骨には、小さな局所的な結節と正常な硝子軟骨構造があります。これらの軟骨領域の組織特性は、孤立または複数の軟骨腫の組織特性とは異なります。足根板の成長または修復された骨端の増殖性軟骨、軟骨領域と不十分に構築された線維性骨組織との間の組織学的不連続性と同様に、著者は、ほとんどの場合、軟骨が組織誕生の結果であることを否定しました小児または青年の発症時に、軟骨領域が見えます。これらの患者は手術も骨折もしていません。軟骨は足根板に由来するようです。他の場合では、骨膜下軟骨は最近の病理学的骨折、軽度の骨折、および手術による可能性があります。治療後、骨軟骨カルスの修復結果が生成されます。

組織学的パフォーマンスは、イメージングおよび一般的なパフォーマンスと同じであり、患者の年齢によって異なります。

骨線維症の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

骨線維症の合併症 合併症

2/3の症例は病理学的骨折により複雑化する可能性があります。 単純な外傷性骨折とは異なり、病理学的骨折の骨は以前に特定の病気によって侵食、破壊、くり抜かれた後、わずかな外力に遭遇し、外力でさえ自重により自発的に骨折することはできません。 したがって、骨折が発生したときに、骨折を引き起こす外力が非常に小さい場合、骨折前の部位に痛みがあるか、過去に同じ場所または他の部分で骨折が発生した場合、病理学的骨折の可能性は注意する必要があります。

骨筋過形成の 症状 一般的な 症状膣出血知能により眼球早熟性思春期が減少する

男性と女性の比率は1.1：1、発生率はほとんど10歳前後ですが、治療は青年期に行われることが多く、内分泌障害は出生後も3-4歳で、中国の発生率は10 /百万〜です骨腫瘍様病変の第一位を占める30万個、海外では2/3〜3万個。骨線維症はどの骨でも発生する可能性があり、単一の四肢病変はしばしば近位骨に位置します。それは、しばしば大腿骨、上腕骨、上腕骨および骨盤、しばしば四肢の片側にある骨幹に局在化または拡散することができ、両側に影響を受け、非対称であり、上肢がしばしば頭蓋骨に同時に見られ、体幹の病変がいくつかに広がる可能性がありますRi骨と椎体とその付属品、rib骨はしばしば片側に限定されず、線維性線維症の手足は主に片側、下肢、反対側の個々の骨のみが頭蓋骨、rib骨または骨盤に同時に影響を与えます。 。

最も一般的な症状は骨の損傷であり、症状の重症度は年齢、期間、および損傷に関係します。年齢が若いほど症状が重くなります。ほとんどの初期症例は長年無症状で、その後に痛みと機能障害が続きます。弓の奇形または病的骨折については、症例の3分の2が病的骨折を報告しており、ほぼ半数が多発性骨折を患っています。一部の症例では、これが最初の症状であり、頻繁な軽度の外傷が原因です。骨折は痛みを伴い、腫れ、機能不全に陥りますが、めったに変位することはありません。それらのほとんどは、ブレーキをかけた後に治癒することができます。時には、眼球、localized骨、および椎骨を引き起こします。胸部が非対称で、局所的な突起がある場合、四肢の長骨が膨張して変形し、中手骨が侵され、四肢が隆起し、深い病変は一般に早期に発見することが困難です。 。

皮膚の色素沈着も一般的な兆候であり、罹患した側に腰、腰、太ももなどが点在し、正中線に囲まれています。斑点状または薄片状の濃い黄色または黄褐色の皮膚斑点であり、非常に浅いこともあります。隆起は歯状で不規則で、サイズはさまざまですが、組織構造は正常な皮膚に似ています。

性的早熟は、骨がひどく損傷している少数の症例でのみ発生します。そのほとんどは女性です。女性は月経ではなく膣からの出血を示します。重症の場合、3〜4ヶ月で現れます。より大きく、早期の乳房の発達、未熟な陰毛および陰毛、時折の精神衰弱および他の内分泌症状、広範囲の多骨病変、皮膚色素沈着、およびマッカンネ・オルブライト症候群として知られる早発性思春期。

骨線維症の検査

X線検査、髄腔内のシングルモード線維性不均一病変、長管骨の骨幹端または骨幹、中心または偏心、病変のX線はぼやけた髄内放射線透過性（低密度）として現れる不規則な骨のテクスチャで見ることができる「マットガラス」と呼ばれることが多い領域、骨の膨張の程度が異なる、皮質骨のthin薄化、病変と正常な骨の境界は明らかであり、反応硬化マージンを見ることができますバンド、骨膜反応なし、大腿骨頸部または大腿骨の上端の病変は、「シェパードスティック」変形と呼ばれる鎌状の変形である可能性があり、脊椎の病変境界も明確であり、拡張、X線は低密度領域、内部は分離されていますまたは筋状、病的骨折により崩壊する可能性があり、限局性病変は大腿骨の近位骨幹端など骨幹端にのみ発生し、大規模な病変はしばしば長骨の末端と背骨のほとんどに侵入し、骨は外側に突出しています。皮質骨は厚くて不均一であるか、片側に曲がっています。上腕骨骨幹で発生すると、骨折は病理学的骨折後に新しい骨を生成し、これにより皮質骨が厚くなり硬くなります。 骨端閉鎖ラインの後、唯一の骨の終わりに侵入。

多モード線維性異形成過形成病変はしばしば骨の数に侵入し、同側上腕骨、大腿骨、脛骨およびfi骨の浸潤など、隣接する骨の侵害があり、脛骨の病変は溶骨性であり、より大きな多嚢胞を示すさまざまな程度の骨の腫れを伴う骨のテクスチャで見ることができる形状、四肢の長骨の病変は、多くの場合、すべての骨に関与し、髄腔の幅は不均一であり、皮質骨は拡幅時に薄くなり、拡張し、髄腔内のテクスチャは消失し、霜で覆われます。ガラス質、骨の一部が非常に腫れ、嚢胞症状があり、病理学的骨折がしばしば発生します。頭蓋骨病変では、頭蓋底が密集し、枕と上腕骨が変形し、影が密集して緩んでいます。

手の骨が単独で侵されることはめったになく、しばしば上肢に影響を及ぼし、手骨に影響を与えます。X線フィルムは中手骨と指骨の拡散を示し（長さもあります）、この変化は中手骨のカルスと手根骨に影響を与えます。

思春期と成人では、線維化の画像化の症状がさまざまな時期に変化します。病変はゆっくりと発達し、拡張を停止します。溶骨性領域の壁と皮質は徐々に厚くなります。時々、すりガラス領域の密度は象牙密度が増加するまで増加します。 。

線維化の悪性転換のX線症状は病変の組織学的タイプにある程度依存している。病変の溶骨性範囲の境界は不明であり、皮質骨欠損および隣接する軟組織ブロックは悪性腫瘍を示唆している。

骨線維症の診断と分化

病歴、臨床症状およびX線徴候によると、典型的な骨線維症の診断は難しくありません。

単一の患者は、孤立性骨嚢胞、孤立性内因性軟骨腫および巨細胞腫瘍と区別されるべきであり、複数の患者は副甲状腺機能亢進症と区別されるべきです。

1.孤立性骨嚢胞：病気は主に20歳未満の人に発生し、病変は背骨と骨端の近くで始まり、骨は徐々に背骨に向かって成長し、中心対称の拡張を示します。透明性はより明白です。一般的な標本は、骨殻に不完全な骨棘、灰色がかった白または赤茶色の繊維膜を備えた非常に薄い単一シェルの骨殻、内容物は透明な液体、子宮内膜は線維性結合組織です血管は豊富で、古い血管には肉芽、血栓、石灰化点があり、場合によっては骨のような組織または骨梁があります。

2.内因性の軟骨腫の分離：内因性の軟骨腫は、足、手と小骨の複数の病変、X線フィルムの一般的な弧、リングと半円の不規則な石灰化によく見られ、プロファイルは硬く光沢のある明るい青白色の組織です。骨化組織またはムチン様組織があり、鏡は石灰化または線維性骨化組織を伴う小葉化した硝子体軟骨です。

3.骨の巨細胞腫瘍：腫瘍のほとんどは、骨の端にある単一の病変であり、明らかな腫脹、単純な溶骨性変化、周囲に明らかな硬化リングは見られず、断面は骨腔がほとんど偏心しており、暗赤色または血管の豊かなネットワークとしてミラーリングされた黄色い脆弱な組織と散在する古い血液、均一な形状の紡錘細胞と散在する多核細胞で満たされています。

4.副甲状腺機能亢進症：この疾患は、広範な骨の変化、明らかな変形、全身の骨の脱石灰化、骨の再生または硬化症を引き起こす可能性があります。主な病理学的変化は、骨吸収と線維性瘢痕形成であり、出血現象があります。また、細かい骨のような組織と海綿骨の形成、血清カルシウムの増加、血清リンの減少、尿中のカルシウムとリンの増加があります。

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