二分脊椎

二分脊椎の概要 脊柱裂とは、先天性脊椎異形成による脊柱の背側または腹側の裂け目の形成を指します。髄膜および神経成分の奇形を伴う場合も伴わない場合もあります。臨床的には、このような奇形は人口調査集団で非常に一般的です。これは5〜29％を占め、主に第1および第2のアトラスと第5腰椎に発生します。 これの主な理由は、胚期の軟骨センターまたは骨形成センターの発達障害であるため、両側の椎弓が後方で融合して広くて狭い割れ目を形成することはありません。 単純な骨折は、最も一般的な劣性二分脊椎と呼ばれます;髄膜瘤または脊髄の隆起を伴う場合、それは支配的な二分脊椎であり、1‰2‰を占め、後者は治療が非常に困難であり、主に脳神経外科のカテゴリー。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：水頭症心室炎肺炎髄膜炎瘫痪

脊柱裂

病気の原因

胚期の3週目に、両側の神経堤が背側正中線に融合し、神経管を形成します。神経管は中央から始まり（胸部に相当）、上下に発達し、4週目に閉じます。

神経管が形成された後、それは徐々に表皮から分離し、深部に移動し、管のヘッドエンドで徐々に脳小胞を形成し、残りは脊髄に発達します。

胚の3ヶ月目に、脊椎成分は両側の中胚葉によって形成され、脊柱管は脊柱管を形成するために円形に形成されます。このとき、神経管が閉じられていないと、椎弓根は閉じられず、開いたままになります。状態、および脊髄髄膜瘤を開発することができます。

二分脊椎の発生はさまざまな要因に関連しており、受精や妊娠に影響を与えるあらゆる種類の異常な要因がこのような奇形の形成に寄与する可能性があります。

初めは、脊髄は脊柱管と同じ長さで、3か月後、脊髄の成長速度が脊椎の成長速度よりも遅いため、脊髄の末端の位置は徐々に増加します。誕生時、脊髄の末端はウエスト3のレベルで、1歳です。第1腰椎と第2腰椎の間に、私はそれ以来このセクションで立ち往生しています。

脊柱裂の予防

二分脊椎は、神経管欠損の一種であり、髄膜または脊髄が不完全に閉じた脊椎を通過することを特徴とする先天性奇形であり、胚発生時の神経管欠損によって引き起こされる変形です。横隔神経障害、下肢ジスキネジア、失禁、さらには麻痺のある患者は、1990年代以前に不可逆的な脳性麻痺を引き起こす可能性があり、1990年代以前の中国における新生児神経管欠損の発生率は2.3‰-2.8‰で、世界の新生児の神経管欠損は1/4〜1/3であり、これが最も高い発生率です。1990年代後半に、人間は先天性の神経管欠損の原因を発見しました。中国では、1990年代から妊娠ケアを推進しており、子宮頸部奇形のために妊娠の最初の3か月から妊娠3か月までの葉酸の経口投与レジメンを策定し、「B」超妊娠と母体の血清および羊水に基づいています。タンパク質の測定は、妊娠の初期および中期段階で神経管欠損を検出できます。これにより、神経管欠損の発生率が大幅に減少します。

脊柱裂の合併症 合併症水頭症心室炎肺炎髄膜炎

1.劣性仙骨二分脊椎の合併症は、発達段階により脊髄が馬尾に損傷を与えることです。

2.脊髄髄膜瘤は水頭症と組み合わせることができます。病気の子供の外科的生存率は最近80-93％に達しました。病変が高いほど生存率は低くなります。外科的死亡の70％は術後の最初の2つのケースで発生します。死の年には、心室炎が24〜45％を占め、水頭症とシャント合併症が19〜30％を占め、肺炎が22％を占め、腎合併症が11％を占めました。

3.脊髄の裂傷または脊髄の隆起は、髄膜炎を引き起こす可能性が非常に高く、子供が生き延び続けることは困難な場合がよくあります。

4.支配的な二分脊椎は、下肢の弛緩性麻痺と失禁によって複雑になる可能性があります。

脊椎裂溝症状共通 症状脊髄神経膠症増殖性分節性解離感覚椎間腔の変化副鼻腔相仙骨異形成

症状

少数の患者は、成人後に遺尿症や尿失禁などの症状を発症する可能性があります。 新生児の一部は、腰に膨らんだ袋を持っています壁は非常に薄くて透過性があります赤ちゃんが泣いているときは、袋の緊張が高まります壊れた場合、感染しやすくなり、髄膜炎を引き起こします。 このタイプは、「脊椎分離症」または「嚢胞性二分脊椎」と呼ばれる、脊椎の裂け目からの脊椎の隆起によって引き起こされます。 脊髄と脊髄管の神経組織も膨らんでいる場合、それは「脊髄髄膜瘤」と呼ばれ、下肢、筋萎縮の両方の衰弱を引き起こす可能性がありますが、子供は後で歩きますが、歩行c行、but部、太ももの後ろ皮膚はくすみやしびれを感じ、足の裏やsole部に潰瘍ができ、尿と足をコントロールできず、成人はインポテンスなどの症状を起こします。 少数の患者は、裂け目に完全にさらされている脊髄を持っているかもしれませんし、表面を覆う薄い繊維膜を持っているかもしれません。 このタイプは「露出した脊髄」と呼ばれ、症状はより深刻で、感染しやすく、予後は非常に悪いです。 二分脊椎の患者は、多くの場合、足の内反、足の外反、アーチ型の足、先天性水頭症、脊柱側osis症など、身体の他の部分の先天性異形成に関連しています。

種類

一般に、二分脊椎は、2つのタイプに分類されます：優性二分脊椎と劣性二分脊椎。

支配的な二分脊椎

重篤な先天性疾患の場合、臨床症状は脊髄組織の病変の程度によって大きく異なり、頭部と鼻の根で見られますが、腰仙部では90％以上が発生します。

（1）髄膜瘤型：腰部と腰仙部がより一般的であり、病理学的変化は主に椎骨膜の欠陥を介して皮下に膨らみ、背中の中央嚢胞を形成し、いくつかの神経を除く内容根組織の外側では、脳脊髄液が主に満たされているため、光透過試験は陽性であり、圧力は変動し、圧力を上げると根の症状が現れます。腹圧または子供が泣いているとき、嚢胞の緊張が高まり、皮膚の表面の色は正常です。いくつかは薄く、脆く、硬膜に付着しています。

（2）脊髄バルジタイプ：髄膜瘤を除いて、前者ほど一般的ではなく、脊髄自体も胸腰部領域の上にある嚢に突き出ており、後部脊柱管の骨欠損が大きく、バルジ嚢が広くなっています。光透過試験はより陰性であり、脊髄の症状は手の圧力の下で発生する場合があり（圧力試験は避ける必要があります）、下肢神経障害の症状を伴うことがよくあります。

（3）脂肪組織を伴う髄膜（または脊髄）のうねり：つまり、最初の2つのタイプに基づいて、嚢内には少数の脂肪組織がありますが、これはまれです。

（4）髄膜炎菌嚢胞腫脹タイプ：つまり、髄膜の水腎症を伴う脊髄中央管、このタイプの疾患は深刻であり、臨床症状が多く、合併症により発症しやすく、早期に死亡しやすい。

（5）脊髄外反型：脊髄の中心管が完全に破裂し、体表面に露出しており、大量の脳脊髄液が溢れ出ており、その表面は肉芽表面を形成することがあります。全身の他の奇形、および多くの下肢麻痺、症状は複雑であり、死亡率は非常に高い。

（6）プレタイプ：体腔に向かって前方の髄膜の膨らみを指し、臨床的にまれであり、MR検査でのみ見られます。

2.劣性二分脊椎

前者よりも一般的で、硬膜嚢の異常がないため、診療所での苦情はほとんどないため、治療の必要性はよりまれであり、一般的に次の5種類に分類されます。

（1）片側性：すなわち、椎弓板の片側は棘突起と癒合し、反対側は椎弓板の異形成のために棘突起と癒合せず、正中側の縦方向（または斜め）の裂け目を形成します。単純なそのような奇形は一般に症状を引き起こしません。

（2）浮遊型：椎骨の両側の椎弓板は未発達で、互いに融合せず、広い隙間を形成します。棘突起は自由に浮遊するため、「浮遊棘」と呼ばれ、両側の椎弓板と呼ばれます。線維膜様組織に関連するこのタイプは、診療所で局所症状を伴うことが多く、重度の症例では手術が必要です。

（3）キス脊椎の形態：つまり、脊椎神経節（主に最初のアトラス）には両側の椎骨形成異常があり、棘突起もありませんが、前の脊椎分節の棘突起はより長いため、腰が伸びると、最後の椎骨の背骨は、接吻のような次の椎骨の後部裂溝に埋め込まれているため、臨床では「キス背骨」と呼ばれ、「象眼細工」とも呼ばれます。手術は、上部椎骨の棘突起を部分的または部分的に除去します。

（4）完全な二分脊椎：棘突起を伴う両側の層状形成異常を指し、長い亀裂を形成します。このタイプは臨床X線フィルムでよく見られ、その90％は無症候性です。 。

（5）混合型：椎骨に加えて他の変形を伴う人を指し、その中で椎弓は接続されておらず、移行脊椎がより一般的です。

脊椎裂傷検査

1. X線写真は、脊柱管奇形、棘突起、および椎弓板欠損を示しています。

2.腫瘍の光透過試験：内容物が脳脊髄液の場合、均等に透過し、脊髄または脂肪の場合、不透明です。

3.対応する腫瘤部位の脊椎コンピュータ断層撮影または磁気共鳴画像法は、腫瘍が裂け目を介して脊柱管と連絡していることを示します。裂け目は脳脊髄液または脊髄神経である可能性があります。

二分脊椎の診断と診断

診断

二分脊椎の診断は難しいことではありませんが、変形の種類、背中の中心部の皮膚の欠陥、および脊髄の亀裂である重度の神経学的症状をさらに判断する必要があります;それが嚢胞性腫瘤である場合、光伝達検査は陽性であり、神経系は正常であり、脊椎は正常です。 X線フィルムは後部脊椎のみを示しており、単純な髄膜瘤を示唆しています。 それどころか、脊髄髄膜瘤を示唆しています。嚢胞性腫瘤が正中線から外れると、神経系の症状は片側に集中し、脊椎X線は正中線の骨格中隔、半椎体、狭い椎間板などを示します。半外側脊髄髄膜瘤。

身分証明書

この奇形は、奇形腫、脂肪腫および類皮嚢胞と区別する必要があります。このタイプの腫瘍は、パーカッシブよりも硬く、圧力を戻すことができず、光透過テストは陰性で、表面皮膚は正常であるため、識別は難しくありませんが、注意する必要がありますそのような腫瘍はしばしば二分脊椎と共存します。

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