尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡の紹介 この疾患は自己免疫疾患であり、病変部で抗体を検出できます。また、表皮細胞の棘に対する抗体も血液で検出できます。 この病気は、中年および若年でより一般的です。 大きな水疱は口から始まり、痛みを伴う浸食面に侵入します。 その後、頭、顔、手足に水ぶくれができました。 ニッスル病に陽性で、潰瘍形成後、びらん面、滲出液、出血、意識痛を形成します。 この病気は4つのタイプに分けられます：尋常性、増殖性、紅斑、落葉性、そして病気の経過は慢性です。 体内での栄養素の大量消費により、患者は死亡する可能性があります。 組織病理学は、水疱液中の表皮水疱、表皮肥厚、および棘融解細胞です。 直接免疫蛍光法は、表皮細胞間の陽性免疫蛍光法を示した。 基礎知識 病気の割合：0.03％-0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：天疱瘡

尋常性天疱瘡の原因

原因（90％）：

原因は完全には明らかではなく、自己免疫疾患と考えられています。 予後不良。 患者の血清には、特定の抗表皮細胞膜自己抗体（pemphapes抗体）があり、そのほとんどはIgGです。 皮膚病変または正常な皮膚の直接免疫蛍光は、上皮細胞の分節間染色を示します。これは、脊椎細胞の放出が起こる場所に対応します。 患者の血清中の天疱瘡抗体の力価は、疾患の重症度とほぼ平行です。

尋常性天疱瘡の予防

発症後、患者は衝突と摩擦を防ぐために口と皮膚の保護に注意を払う必要があります。 全身性コルチコステロイド製剤で治療する方が良いです。 例えば、免疫抑制製剤の組み合わせは相乗効果を発揮する可能性があり、シクロスポリンAまたはトリプテリギウムウィルフォーディで治療して、皮膚および口腔ケアを強化することもできます。

尋常性天疱瘡の合併症 合併症天疱瘡

水疱または水疱の損傷、中咽頭の水疱、時計の皮膚の深部の水疱、粘膜の損傷。

尋常性天疱瘡の症状一般的な 症状粘膜の損傷ブリスターまたは口腔咽頭の水疱性損傷時計の皮膚の深部の水疱の水疱のような損傷

（1）口腔：早期病変。 多くの場合、口の中にチクチクする、乾燥した喉または嚥下咽頭、さまざまなサイズの1-2または広く発生している水疱があり、水疱の壁は薄く透明で、水疱は簡単に壊れ、不規則な侵食面が残ります;水疱の壁、および周辺への後退;壁を引き​​裂く苦い味、多くの場合、通常の粘膜の隣接する外観を痛めずに引き裂き、明るい赤い傷を残しました;この現象は、皮膚テスト陽性と呼ばれます。 苦味は侵食面の端にあるプローブに静かに挿入され、プローブは粘膜の下に無痛で入ります。これはアカンサスが緩む現象です。

病変は、軟口蓋、硬口蓋、咽頭周囲、および摩擦の影響を受けやすい他の領域で発生する可能性があり、水疱は皮膚の前または同時に発生する可能性があります。

二次感染は状態を悪化させ、痛みは悪化し、患者は咀,、嚥下、話すことすら困難になり、非特異的な口臭、リンパ節の腫れ、唾液と血液の増加を起こします。

（2）皮膚：病変のほとんどは、胸部、胴体、頭皮、首、脇の下、径部、その他の脆弱な部位に発生します。 初期段階では、胸部または胴体にわずか1〜2個の水疱がありましたが、これはしばしば気づかれませんでした。 通常の皮膚では、さまざまなサイズの水疱が突然出現し、水疱は融合しません。水疱の壁は薄くてゆるいため、壊れやすいです。壊れた後、赤くて濡れた破れた表面が現れます。感染後、膿が形成され、血のついたが出て、臭いがし、後で治ります。そして、より深い顔料を残します。

通常の皮膚または粘膜を指で優しく押すことにより、水ぶくれをすばやく形成したり、皮膚の元の水ぶくれを動かすことができます。 口腔内では、舌と粘膜を使用して、正常な外観で粘膜の表面を剥がしたり、引き剥がしたりすることができます。これらの現象は、ニコルスキーの徴候、つまり診断価値のあるニッスルの徴候と呼ばれます。

皮膚損傷の症状は、軽度のかゆみ、粉砕時の痛み、病気の経過中の発熱、衰弱、食欲不振などの全身症状です。病気が進行するにつれて、体温が上昇し、新しい水疱が連続して現れます。 大量の水分損失と電解質の不均衡により、患者は悪液質になり、感染により死亡する可能性があります。

（3）鼻腔、目、外性器、肛門などの粘膜は、口腔粘膜と同じ病変を引き起こす可能性があり、通常の状態に戻すことは困難です。

尋常性天疱瘡の検査

尋常性天疱瘡は、次の項目を確認する必要があります。

（1）血液ルーチン、尿ルーチン、便ルーチンおよび潜血。

（2）肝臓および腎臓の機能、電解質、血糖、血中脂質、免疫グロブリン、感染症（B型肝炎、C型肝炎、梅毒、AIDSなど）のスクリーニング。

（3）皮膚生検および直接免疫蛍光、天疱瘡抗体および力価の血清間接免疫蛍光アッセイ。

（4）創傷の細菌培養および薬物感受性試験。

（5）胸部フィルムと心電図。

（6）尋常性天疱瘡患者の選択に応じて：腫瘍スクリーニング：腫瘍抗原、B超音波、内視鏡検査、およびCTやMRI（胸部、腹部、骨盤、後部腹膜など）などの他の画像検査の完全なセット。

尋常性天疱瘡の診断と同定

臨床的には、赤い傷やびらんの表面のみがよく見られます。抵抗なくプローブを上皮または隣接する粘膜の下に挿入できる場合、ニッスルの徴候は陽性、または皮膚検査は陽性であり、診断には役立ちますが、大きくはありません。剥離試験は、患者の苦しみの増加を避けるために範囲内で使用されます。 患者の一般的な状態は、体質の低下や質の低下さえ特徴としており、診断にも役立ちます。 さらに、次の方法は適切な診断に役立ちます。

1.細胞診局所消毒後、初期の新鮮な雄牛をブリスター上部まで切り取り、ブリスター組織を軽くこすり、スライドに塗り、乾燥させ、ギムザまたは赤いヘマトキシリン-エオシンで染色し、典型的な表皮肥厚を示します。ゆるい崩壊細胞。 核は大きくて丸く、深い染色と細胞質の減少があり、天疱瘡細胞または棘融解細胞とも呼ばれ、このような細胞の量は病気の重症度に関係しています。

2.生検は病変の近くにあり、水疱は口鏡で持ち上げられ、次に上皮とその下の組織が切断されます。

3、免疫学的検査

（1）免疫組織化学：免疫蛍光直接法は、脊椎細胞の層間の細胞接着物質に対する抗体を示します。

（2）血清抗体物質の検出：免疫蛍光法の間接法は、患者の血清の細胞質にある循環抗基底細胞、棘細胞層の間質細胞、および脊椎細胞にある循環抗体を検出することです。 50時という意味です。

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