パシーニ・ピエルニ進行性皮膚萎縮症

進行性皮膚萎縮症のパシーニ・ピエルニ入門 Pasini-Pierni進行性特発性皮膚萎縮症（進行性特発性皮膚萎縮症） ）など。 それは色素性皮膚萎縮の特別なタイプです。 限局性強皮症と考えられる萎縮性サブタイプがあります。 基礎知識 病気の割合：0.018％ 感受性のある人々：思春期以上、女性以上の男性 感染モード：非感染性 合併症：ケロイド

パシーニ・ピエルニ進行性皮膚萎縮

（1）病気の原因

まだ明確ではありません。 家族に同じ症状の患者がいますが、遺伝的証拠はありません。 手術、失血、および感染が素因となる場合があります。

（2）病因

病因はまだ不明です。 手術、失血、感染に関連している可能性があります。

パシーニ・ピエルニの進行性皮膚萎縮予防

有益な食品：タンジオイル、サンドワーム、フェレット、豚の皮、鎧、その他の強壮剤、牛乳、魚、卵、赤身の肉、大豆製品、その他のタンパク質が豊富な食品。

役に立たない食べ物：緑豆、昆布、メロン、スイカ、煙、ワイン、濃いお茶、エスプレッソ、その他の辛くて刺激的な食べ物などの冷たい食べ物。

食事脂肪摂取の包括的な食事管理、一部の専門家は、脂肪によって提供されるエネルギーが1日あたり7-10％を超えてはならず、食事中の野菜、果物、シリアルの含有量を増やすべきだと示唆する専門家もいます。

パシーニ・ピエルニ進行性皮膚萎縮合併症 合併症ケロイド

場合によっては、損傷はハードスポット病の収縮に似ていますが、硬化の変化はありません。 開発はゆっくりで良性であり、数か月または数年後には自然に成長が停止します。

Pasini-Pierni進行性皮膚萎縮症の症状一般的な 症状乾燥したスタッコのような唇または楕円形の紅斑の硬斑硬化症

最初の皮膚病変は淡い紅斑で、わずかに腫れ、後にスレートグレーまたはシアングレーの円形、楕円形または不規則な形状の滑らかな萎縮パッチ、わずかに凹面、明確な境界、単一または複数の不規則性、サイズは、数センチメートルから10センチメートル以上の範囲です。 場合によっては、損傷はハードスポット病の収縮に似ていますが、硬化の変化はありません。 開発は遅く、良性であった後、通常は数ヶ月または数年後に成長を停止します。 ティーンエイジャーでより一般的、女性よりも男性。 病気の部位は主に体幹に見られ、時には四肢の近位に発生することがあり、一般に症状はありません。

進行性皮膚萎縮のPasini-Pierni検査

組織病理学：コラーゲン線維束の肥厚および初期段階の慢性炎症浸潤に加えて、多くの場合、特別な変化はありません。 古い損傷、炎症性浸潤は明らかではありませんが、真皮の深いコラーゲンバンドが厚くなり、密度が増加し、均一な均質化と変性を示します。 表皮は萎縮しており、皮下層に特別な変化はありません。

進行性皮膚萎縮のPasini-Pierni診断

診断

臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。

鑑別診断

1.ハードスポット病は、最初に硬化性浮腫を伴う浮腫性ラベンダーハローに囲まれた象牙の白色硬化プラークに似ており、次に萎縮、萎縮なしの硬化のための組織病理学が続きます。

2.プラーク萎縮は淡白色の平らな膨らみ、またはわずかなうつ病の萎縮であり、指の圧迫感は埋め込み感を持っています。

3.皮下脂肪萎縮は、皮下脂肪の減少または欠如を特徴とし、皮膚の色は正常です。

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